logo

Вродена глаукома е заболяване на органите на зрението, наричана още инфантилна. Понякога се наследява, може да се случи при новородени с отрицателен ефект върху плода.

Как се прави вродена глаукома

Има 3 подвида на глаукома:

  1. Обикновено вродена глаукома (хидрофтальмична).
  2. Глаукома, която се комбинира с анормални състояния в развитието на окото.
  3. Глаукома, която е в комбинация със системни вродени аномалии.

Лекарите казват, че в огромния брой бебета първоначалните симптоми на това заболяване започват да се появяват на възраст 5-6 години.

причини

Основната причина за развитието на глаукома се счита за вродени анормални състояния, които могат да се появят, когато се развие ъгълът на предната камера и дренажната система на зрителните органи.

Такива аномалии създават пречки за изтичането на течност или го правят много трудно, а това от своя страна е съпроводено от такива последствия като повишено вътреочно налягане.

Това може да се дължи на различни патологични състояния на жената по време на раждането, особено през първия триместър на бременността.

Това се дължи на различни причини. Те включват:

  1. Предишни инфекции като рубеола от морбили, инфекция на токсоплазмоза, грип и други заболявания.
  2. Отравяне, което се отнася и до алкохол.
  3. Йонизираща радиация.

Признаци на заболяване

Вродена глаукома проявява специфични клинични симптоми, които зависят от някои характеристики на очите при деца от различни възрастови категории.

Обикновено се разграничават следните симптоми на заболяването:

  1. Детето има повишено вътреочно налягане.
  2. Появява се фотофобия и започва разкъсване.
  3. Размерът на очната ябълка става по-голям (когато бебето има големи очи още при раждането), докато нарастването става бързо.
  4. Появата на оток на роговицата (изглежда потъмня).
  5. Размерът на роговицата се увеличава в диаметър (това е особено забележимо в по-късните етапи).

Неговият диаметър достига до 20 мм, а може би и за тази фигура. Увеличава ширината на крайника. Наблюдавани такива знаци:

  • зъбните реакции стават бавни;
  • промените засягат главата на зрителния нерв.

Вроденият подвид на глаукомата може да се комбинира с развитието на патологии в други системи на тялото, като микроцефалия или сърдечни заболявания, слухови увреждания, катаракти и др.

При повече от половината от случаите, вродена глаукома започва едновременно на две очи и най-често не се открива от оплаквания на пациента. Изключения могат да бъдат само тези болезнени състояния, причинени от патология на роговицата.

С напредването на заболяването могат да се появят стафиломи или склерални сълзи, да се наблюдава, че конюнктивата се разтяга и става по-тънка. Често може да се отбележи развитието на такива усложнения като катаракта.

Трябва да кажа, че в началото на болестта, фундусът на окото остава нормален по време на изследването. На по-късен етап или когато заболяването започне да се развива, поради нарушение на кръвоносната система, главата на зрителния нерв се променя.

Лечение на вродена глаукома

Лечението с лекарства няма особен ефект. Ето защо, той се използва като допълнителна терапия заедно с операция. Само с помощта на оперативни методи могат да бъдат отстранени онези препятствия, които пречат на изтичането на вътреочната течност и са създадени от патологията на дренажната зона.

Оперативният метод на терапия се основава на използването на миотик, аналози на простагландинов хормон, както и на бета-блокери и инхибитори на карбоанхидразата.

Използва се за лечение на вродена глаукома и укрепваща или десенсибилизираща терапия.

Хирургичното лечение е разделено на два основни принципа:

  • лечението трябва да се предпише възможно най-скоро;
  • целта на операцията е да се елиминира патологията.

Видът на операцията се избира въз основа на резултатите от гониоскопията. По този начин, почти всички видове заболявания са класифицирани като затворени ъгъл, като основният метод, използван по време на операцията, е подобряване на изтичането на вътреочната течност.

Ако в ъгъла на предната камера има мезодермална тъкан, тогава се произвежда гониотомия.

Същността на тази хирургическа намеса е, че мезодермалната тъкан се унищожава с помощта на специален инструмент. Лекарите препоръчват да се извърши подобна операция в началния стадий на заболяването, когато вътреочното налягане е нормално или леко повишено.

Когато вече е отбелязан по-късен етап на вродена глаукома, заедно с гониотомията може да се назначи гониопунктура, която ще позволи създаването на допълнителен канал за субконюнктивална филтрация на течност.

В изключителни случаи мезодермалната тъкан се отстранява чрез трабекулотомия. Ако стадият на заболяването вече е отишъл далеч, тогава те прибягват до фистулизиращ тип хирургия - синусотрабекулоектомия.

В началния стадий на заболяването се извършват операции, които са насочени към намаляване на производството на вътреочна течност.

Терапията с медикаменти също е важна за лечението на това заболяване, което се нарича вродена глаукома и играе важна роля. Но без операция, такова лечение е малко вероятно да има голям ефект. Затова те се използват в комплекса. В метода на медицинско лечение могат да бъдат включени такива техники като:

  1. Намаляване на вътреочното налягане чрез използване на комплекс от антихипертензивни лекарства.
  2. Превантивни мерки за поява на груби следоперативни белези.
  3. Използването на невротрофични лекарства за запазване и подобряване на зрението.
  4. Също така лекарите използват укрепваща терапия.

В допълнение, детето получава функционално лечение, което има за цел да премахне проблема. Това е главно корекцията на аметропията и метода на плеопатичното лечение, тъй като при тези деца с вродена глаукома често е възможно да се отбележи феноменът на миопията с различна степен.

Ако има поне малко съмнение за заболяване като вродена глаукома при деца, тогава те могат да бъдат регистрирани в диспансера. В този случай те трябва да бъдат разгледани веднъж месечно. Измерени параметри като:

  • вътреочно налягане;
  • размер на крайниците;
  • диаметър на роговицата;
  • определят се визуалните функции.
http://o-glazah.ru/glaukoma/vrozhdennaya.html

Вродена глаукома: лечение и признаци при новородени

Вродена глаукома е заболяване, характеризиращо се с повишаване на вътреочното налягане (IOP) при дете преди или веднага след раждането поради неразвитост на структурите на очната ябълка. IOP е налягането, което течността вътре в окото упражнява върху протеиновата си мембрана. Поради това налягане се запазва кръглата форма на очната ябълка, която е необходима за правилното функциониране на зрителния анализатор. Нормалното вътреочно налягане е в диапазона от 10 до 21 mm Hg. Чл. Това ВОН се поддържа чрез запазване на потока и изтичането на флуид вътре в окото на същото ниво. Ако притокът се увеличи или изтичането на вътреочната течност намалява, се появява глаукома.

Причини за възникване на

Само при 10% от децата глаукомата е свързана с обременена наследственост. Освен това, и двамата родители могат да бъдат здрави и да не страдат от това заболяване, но да са носители на патологичния ген. Ако детето получи патологичен ген от самотен родител, той също става носител и може да го предава на децата си. Ако детето получи патологичен ген от двамата си родители, той развива очна хипертония или глаукома.

По принцип, при 90% от новородените бременността на майката става бременна причина за глаукома. Рискови фактори за вродена глаукома са:

  • морбили, рубеола, грип, токсоплазмоза, понесени от жената по време на бременност (особено в ранните етапи);
  • ефекти върху плода на йонизиращи лъчения, тежки метали, алкохол, никотин;
  • недоносени деца.

Рискът от развитие на вродена глаукома е минимален, ако: t

  • бременността протича без усложнения и без излагане на вредни фактори на околната среда;
  • раждане не по-рано от 35-та гестационна седмица;
  • наследствеността на детето не е обременена.

Симптоми на глаукома при новородени

Заболяването при дете може да се приеме вече в болницата, но най-често първите симптоми се появяват на възраст от един месец. Ето защо рутинното изследване на бебе от специалист за един месец е много важно и е много нежелателно да се отлага.

Основните признаци на вродена глаукома са:

  • увеличаване на размера на роговицата (прозрачна предна част на окото);
  • разширяване на зеницата и намаляване на скоростта на реакция на ярка светлина;
  • намалена зрителна острота;
  • повишено ВОН;
  • зачервяване на окото, поява на спукани кръвоносни съдове;
  • изразено сълзене.

През първия месец родителите могат да забележат, че очите на детето са по-големи от очите на техните връстници. Ирисът, който придава цвят на очите, отива далеч отвъд ръба на клепача. Очите стават много големи, създава усещането, че не са напълно отворени. Хората често казват „очите са големи, като очите на кукла”. Впоследствие роговицата става мътна, настъпва оток и се нарушава прозрачността. Детето престава да следва очите на обектите, фиксира гледната точка, не разпознава родителите. В същото време често се появява фотофобия, бебето се опитва да стиска очите си през цялото време.

класификация

Офталмологичната хипертония при новородени може да се класифицира в зависимост от етапа на развитие на процеса. Има четири етапа:

  1. Първоначалният етап, при който зрението на бебето не е нарушено и съответства на възрастта, но окото леко се увеличава.
  2. Развита фаза, когато е налице значително увеличение на размера на очната ябълка и намаляване на зрението наполовина поради включване в патологичния процес на зрителния нерв.
  3. Отдалеченият етап, при който нервът има пълни щети, и детето разграничава само светлина и сянка.
  4. Терминалният стадий се характеризира с пълна слепота и функционална смърт на очната ябълка.

В допълнение, вторична глаукома на новородени е изолирана, когато повишаването на ВОН е свързано с други заболявания. Например при някои вродени синдроми при дете ирисът може да бъде частично или напълно отсъстващ. Това води до нарушаване на изтичането на течност от окото и развитието на офталмологична хипертония.

Диагностика на заболяването

Опитният офталмолог може да предложи наличието на глаукома още при първото изследване на детето и след като е взел анамнезата на майката. Ако има забележимо увеличение на очните ябълки на новороденото, тяхната асиметрия, силно дразнене на очите, фотофобия, тогава бебето подлежи на по-задълбочено изследване в болницата.

Трудността при измерването на вътреочното налягане при деца е свързана с неспокойното им поведение. Измерването може да се извърши от два вида очни тонометри - безконтактен и тонометър Маклаков. Безконтактният тонометър може да се използва като метод за скрининг. Резултатът от измерването на налягането не се счита за точен, но тонометърът ще покаже асиметрия на налягането и в двете очи.

Допълнителен метод за изследване е изследването на фундуса. На специален апарат, офталмологът изследва вътрешните структури на окото, включително зрителния нерв. Ако зрителният нерв е повреден, той може да бъде индиректен знак за развитие на глаукома.

Лечение на вродена глаукома

Лечението на заболяването е само хирургично. Консервативната терапия може да се използва като спомагателен метод в периода преди и между операциите. Съвременните методи за лечение на глаукома при новородени са разделени на лазерни и „ножови”. Същността на операцията е да се създаде път за изтичане на вътреочната течност от окото. Това може да бъде създаването на напълно нов път, т.нар. Дренаж или изрязване на вродени мембрани, които предотвратяват естествения отток. Тъй като очите на бебето растат много бързо в размер, може да са необходими няколко операции, за да се увеличи диаметърът на канала.

Консервативното лечение се състои в използването на антихипертензивни (редуциращи налягането) капчици, агенти, които засягат зрителния нерв и подсилващи лекарства. Хипотензивни капки се предписват за временно намаляване на налягането в окото, за да се предотврати увреждане на зрителния нерв. Те намаляват производството на вътреочна течност, което намалява хипертонията в окото. Преди операция, използването на невротрофични лекарства. Такива лекарства се използват под формата на инжекции за очната ябълка, в изходната зона на зрителния нерв. Лекарствата засягат нервните клетки, активират ги и ги предпазват от излагане на високо налягане.

След операцията е необходимо да се извърши функционално лечение на детето, т.е. корекция на зрителното увреждане. Децата с вродена глаукома често развиват миопия. Специалистът след определяне на зрителната острота присвоява корекция на очилата, която се показва на деца от една година. Ако детето има страбизъм на фона на глаукома, се предписва плеоптично лечение - използването на специални клапани за окото или здравото око.

предотвратяване

Превенцията на вродена глаукома се състои в предотвратяване на появата на усложнения при бременност и недоносеност. По време на планирането на бременността и двамата родители трябва да преминат през генетично изследване, за да се определи наличието на гени, отговорни за развитието на глаукома. Това изследване е особено важно за родители, които вече имат деца с офталмологична хипертония.

По време на бременност трябва да избягвате да наемате жени с вируси на морбили, рубеола и грип. По време на планирането трябва да се тества кръвен тест за имунитет и, ако е необходимо, да се реваксинира от тези заболявания. За предотвратяване на бременни жени с токсоплазмоза, избягвайте контакт с изпражненията на домашни животни, яжте само месо и мляко, които са били топлинно обработени.

Най-важното за предотвратяване на вродена глаукома е превенцията на недоносеността. Една жена трябва стриктно да спазва инструкциите на лекаря, ако е необходимо, да приема хормони, да премине през ултразвуково изследване през всички скринингови периоди. Ако според резултатите на ултразвука има вероятност за преждевременно раждане, песарият се предписва на жената от назначението на гинеколога, предписва се почивка на легло.

видео

Гледайте кратък видеоклип за симптомите и лечението на вродена глаукома.

http://glazalik.ru/detskoe-zrenie/bolezni-detskih-glaz/vrozhdennaya-glaukoma/

Видове и симптоми на вродена глаукома

В условията на повишено очно налягане, всички очни структури са засегнати и най-големите увреждания са причинени на тъканите на зрителния нерв. Вродената глаукома често води до увреждане. Трудно е да се диагностицира при бебе, когато все още няма характерни симптоми.

Как се наследява вродена глаукома при деца

Вродена глаукома е предимно наследствено повишаване на вътреочното налягане в условия на недоразвитие на ъгъла на предната камера или трабекуларната мрежа (система за филтриране на очите). Заболяването се наследява автозомно рецесивно, т.е. мутацията се появява само ако има дефектен ген във всеки от родителите. При такива условия шансът за здраво дете е 25%, шансът за предаване на мутагенния ген е 50%, рискът от дете с глаукома е 25%. Разпределението на заболяването по пол е 3: 2 (момчета / момичета).

Понякога заболяването се развива самостоятелно в процеса на вътрематочно развитие без влияние на генетични дефекти. Вродена глаукома е рядка патология: един случай на 10 хиляди бебета. Въпреки това, статистиката не е напълно точна, тъй като отделните форми на вродени нарушения се представят много по-късно.

Без правилна диагноза и лечение, дете с постоянно нарастване на очното налягане може напълно да заслепи само за 4-5 години (от първите симптоми). Разделете няколко клинични форми, като вземете предвид симптомите и наличието на други генетични дефекти.

Причини за вродено повишаване на ВОН

Генни мутации

Повече от 80 случая на вродена глаукома от 100 се дължат на мутации в CYP1B1 гена. Механизмите на генетичните увреждания са малко проучени, но медицината познава повече от 50 мутации на този конкретен ген. Тяхната връзка с повишения IOP надеждно е установена. Единственото нещо, което все още не е успяло, е да се свържат определени дефекти на ген с определени форми на болестта.

Генът е разположен върху хромозома II и е предназначен да кодира протеин на цитохром P4501B1. Този протеин вероятно е включен в производството и разцепването на молекули, които образуват трабекуларната мрежа. Структурните дефекти на протеина P4501B1 пречат на нормалния метаболизъм на молекулите, което влияе негативно върху образуването и образуването на органите на зрението.

Има причина да се предположи участието на MYOC гена (хромозома I). Протеин миоцилин, който се произвежда в процеса на експресия на този ген, присъства в тъканите на очната ябълка. Участва и в развитието и функционирането на трабекуларната мрежа. Известно е, че увреждането на MYOC гена може да причини ювенилни (ювенилни) форми на откритоъгълна глаукома.

Някои експерти предполагат, че едновременната мутация на тези гени задейства развитието на вродена глаукома с отворен ъгъл. Други учени наричат ​​MYOC дефекти сред CYP1B1 мутации като съвпадение, което не влияе значително на появата на вродена глаукома.

Вътрематочни нарушения

Мутацията на гените в плода може да се случи спонтанно, дори и при нормален набор от родителски гени. Тогава глаукомата е вторична, защото не е свързана с генетични дефекти. Друга причина за вторични нарушения е увреждане на зрителната система по време на бременността (инфекции на майката, вътрематочни наранявания, развитие на ретинобластом, вродени заболявания). Голяма роля играят различни външни фактори.

Независимо от причините, заболяването се развива по един единствен принцип: с недоразвит ъгъл на предната камера, водната течност не може да циркулира нормално, натрупва се в кухините и увеличава налягането. Поради факта, че бебетата все още имат еластични тъкани на склерата и роговицата, те се разтягат под налягане на течност, поради което увеличаването на налягането не е критично. Това обаче води до увеличаване на очните ябълки, които често причиняват съмнение за глаукома.

Fluid започва да натиска мембраната на роговицата и лещата, като създава микроскопични сълзи и насърчава развитието на катаракта. Високото налягане влияе неблагоприятно върху функционалността на ретината, главата на зрителния нерв и самия нерв. При напреднала вродена глаукома често се откриват помътняване на роговицата и отлепване на ретината, което е опасно нелечима слепота.

Форми на вродена глаукома

Вроденото повишение на ВОН се изразява в три основни форми, в зависимост от причината за нарушението. Основната форма - най-често срещаната - има отделна класификация по време на симптомите.

Форми на вродена глаукома: t

  1. Първична, когато причината е генетично заболяване, наследено от родителите. Има ранни, инфантилни и младежки форми. Ранно откриване след раждане или през първите 3 години. Инфантилен се усеща в интервала между 3 и 10 години, той прилича повече на глаукома при възрастни. Въпреки че младежката форма има вродени предпоставки, тя се проявява само в пубертета. Диференциалната диагноза на последните две форми е трудна, защото те имат подобни симптоми.
  2. Вторичното, когато повишаването на ВОН е причинено от негенетични аномалии, възникнали в периода на пренаталното развитие.
  3. Комбинирано, когато глаукомата се дължи на други наследствени заболявания.

Именно степента на изостаналост на дренажната мрежа определя кога и в каква форма ще се прояви вродена глаукома. Колкото повече нарушения са изразени, толкова по-рано ще започне да се натрупва очната течност и да оказва натиск върху структурите на окото. Малките аномалии на ъгъла на камерата имат малък ефект върху изтичането на течности в първите години от живота, симптомите се увеличават само поради постоянството на нарушенията.

Признаци на вродена глаукома

Изключително рядко е да се диагностицира заболяването непосредствено след раждането. За да се определи наличието на болестта е възможно само чрез вторични признаци: бебето е палаво и не спи добре, усещайки неприятни усещания. Първият ясен признак на глаукома - увеличаване на размера на очите - също е лесно да се пропусне, защото външно изглежда, че детето има само големи очи.

Признаци на ранната вродена глаукома:

  • чувствителност към светлина;
  • повишено производство на сълзи;
  • подуване;
  • зачервяване;
  • помътняване на роговичната обвивка.

Симптомите на инфантилната и юношеската глаукома са подобни, често тези форми се различават само по време на проявата. При по-големи деца роговицата вече не е еластична и очите не растат. Всичко започва с визуален дискомфорт и главоболие. В полето на видимост могат да се появят мушици, а около източниците на светлина - многоцветни ореоли. Наблюдава се общо влошаване на зрителната функция.

Вродената глаукома често е придружена от рефракционни нарушения и дистрофия на очните мускули (миопия, страбизъм, астигматизъм). В бъдеще зрителното поле се стеснява и тунелното зрение се развива, адаптацията към лошото осветление и здрача се нарушава. Хиперемията, отокът и фоточувствителността не са характерни за късните форми на заболяването.

диагностика

Всяко зрително увреждане трябва да се обърне към офталмолог. При вродена глаукома към стандартния преглед се добавят генетични тестове. Лекарят трябва да проучи наследствеността на семейството и историята на бременността. Ако бебето има изразена хидрофалма, по-лесно е да се установи диагнозата. Трудности възникват, когато болестта се прояви по-късно и симптомите са по-слабо изразени.

Изследването ви позволява да откриете увеличен размер на очните ябълки (с ранно увреждане), подуване на околните тъкани и лоша реакция на светлината. Тъй като налягането се нормализира чрез разтягане на склерата, е необходимо да се сравнят показателите за тонометрия с нормалния размер на окото. Увеличеното очно ябълка е опасно изтъняване и разкъсване на ретината, което увеличава риска от бързо прогресираща миопия.

При изследване на структури на микро ниво се откриват атрофия на ириса, удължаване на предната камера, микроскопски сълзи и огнища на помътняване на мембраната на роговицата. Има изтъняване на склерата, става синкаво. Първоначално не се влияе от фундуса на окото, но впоследствие се развива бърз изкоп на оптичния диск (централната вдлъбнатина). Когато налягането намалява, вдлъбнатината може да намалее.

Методи на стандартно офталмологично изследване:

  • визометрия (проверка на зрителната острота);
  • рефрактометрия (рефракционен анализ);
  • биомикроскопия (изследване на елементите на окото под бинокулярния микроскоп);
  • офталмоскопия (изследване на структурите във фундуса);
  • офталмотонометрия (измерване на ВОН);
  • кератометрия (изчисляване на степента на огъване на роговицата);
  • гониоскопия (визуализация на предната камера);
  • лимбометрия (оценка на функционалността на крайниците);
  • B-сканиране (ултразвуково изследване на непрозрачността на окото);
  • ултразвукова биометрия (анализ на размера на очната ябълка).

Допълнителни методи за изследване:

  • периметрия (анализ на зрително поле);
  • оптична кохерентна томография (изследване на очните структури в слоеве);
  • тонография (дългосрочна хидродинамична проверка);
  • кератопахиметрия (измерване на дебелината на роговицата);
  • иридокорнеална гониография (визуализация на предната камера на детето);
  • изследване на зрителния нерв с лазер;
  • биомикрография на фундуса на окото (визуализация на нервната обвивка и зрителния нерв);
  • електроретинография (оценка на функциите на ретината със светлинна стимулация).

Необходим е анализ на наследствената история, за да се идентифицират подобни симптоми в кръвните роднини. Ако жена е претърпяла инфекция или нараняване в процеса на бременността, това трябва да се вземе предвид при поставянето на диагноза. Точно потвърждаване на първичната глаукома може само специалист по генетика. Техниката на директно секвениране прави възможно откриването на промени в CYP1B1 гена.

Принципи на лечение

Експертите настояват за спешно и хирургично лечение на повишено ВОН с вроден характер. Без адекватна терапия, всички видове глаукома водят до увреждане, защото те провокират отлепване на ретината или атрофия на зрителния нерв. Допълнителна консервативна терапия обикновено се предписва за кратък период от време преди операцията (антихипертензивни и дехидратиращи средства, разсейващи техники). Понякога лекарството се предписва след операцията.

Трудно е да се изберат лекарства за намаляване на очното налягане при дете, тъй като повечето от лекарствата в тази група не са изследвани върху деца и не могат да бъдат препоръчани за тяхното лечение. Въпреки това, ако има сериозни индикации, лекарят може да предпише лекарство за възрастни със съгласието на родителите. Лекарите трябва да следят състоянието на детето през цялото време.

Започнете, като използвате само едно лекарство. Ако инструментът от първа линия е неефективен, той се заменя без добавяне на нов. Не можете да използвате повече от две лекарства (с изключение на одобрените комбинации). Комбинации за лечение на глаукома не трябва да съдържат лекарства с идентично действие.

Принципи на антихипертензивното лечение на глаукома при дете:

  1. Основни агенти: инхибитори на ензима карбоанхидраза (Fonurit, Acetazolamide, Dorzolamide) и адреноблокатори (Timolol). В случай на неефективност, те се комбинират с миотици (пилокарпин, фосфакол) или алфа-адренергични миметици (епинефрин) и хормон-подобни простагландини.
  2. Ако монотерапията е недостатъчна, предпишете комбинация от лекарства или комбиниран агент. Стартираните форми се третират веднага с лекарства с комбиниран състав.
  3. За критични IOP, първоначално се препоръчват комбинирани лекарства. Когато ефектът отсъства, трябва да се добавят простагландин, алфа-2-адреностимулятор (клонидин) или m-холиномиметик (пилокарпин, карбахол).
  4. Не можете да предпишете повече от три антихипертензивни лекарства. Ако две лекарства не помогнат за нормализиране на IOP, трябва да се извърши спешна хирургична интервенция.

Изборът на методи на хирургично лечение зависи от формата на заболяването, тежестта на симптомите и особеностите на развитието на зрителната система. Основната задача на лекарите: да се намали натоварването на дренажната мрежа и да се предотврати усложненията. За всяко дете се определя хирургичен план.

Хирургично лечение

Спешните операции се извършват при критично налягане на очите, което не може да бъде намалено по друг начин. Хирургичното лечение се препоръчва дори когато нивата на IOP са били ниски, но лекарствата не са довели до резултати.

Хирургични техники за лечение на вродена глаукома: t

  1. Възстановяване на изтичането на влагата на очите чрез отстраняване на дефекти по естествения ход на дренажната мрежа или чрез формиране на нов курс (фистула).
  2. Намалено производство на вътреочни течности.

При вродено увеличение на ВОН, венозният синусов склер остава функционален за дълго време. Тъй като дефектът на изтичането е разположен вътре в синуса, на ранен етап е по-добре да се изберат реконструктивни микрохирургически операции. Тази намеса ви позволява да създадете канал за изтичане на излишната течност в синуса.

Възстановяване на изходящия поток

Всички методи за формиране на нормален отток на очната течност се разделят на две групи. Първата включва методи, които позволяват да се елиминират дефекти по естествения дренажен път, а вторият - фистулизиращи операции, които образуват допълнителни канали.

Премахване на дефекти в дренажната мрежа на окото:

  1. Гониотомия - дисекция на сраствания в ъгъла на камерата, което позволява да се подобри изтичането на течност през венозния синус на склерата. Операцията е показана само при пациенти с прозрачна роговица до 3 mm. Може би допълнителното прилагане на гониопунктура, когато осигуряват резервен канал под конюнктивата.
  2. Трабекулотомия (ab interno) - правене на разрези в трабекуларната мрежа. Процедурата може да се извърши на ранен етап дори и при замъгляване на роговицата. Хирургът прави разрез под конюнктивата и склерата, разкривайки венозния синус на склерата. Най-тънката сонда се поставя в разреза и се създава пролука в стената на синуса.
  3. Лазерна трабекулопунктура.

В късния стадий на глаукома с вродена природа, когато мембраната на роговицата страда много, се препоръчва използването на фистулизиращи и подобни техники. Те предоставят възможност за създаване на алтернативни пътеки, които ще "разтоварят" основната дренажна мрежа.

Фистулизиращи техники:

  1. Diathermogoniopunktura, microdiametrogoniopuncture.
  2. Трабекулотомия (ab externo).
  3. Гододиализа и трабекулотомия ab externo.
  4. Sinustrabekulektomiya.

Ако заболяването е силно развито, прибягвайте до комбинирани техники и създавайте алтернативни пътеки под лигавицата и в перихороидната област. Това е пространството между съдовете и склерата.

Комбинирани методи за намаляване на IOP:

  1. Трепаноциклогониотомия и диатермокоагулация.
  2. Gonodyathermy с проникване.
  3. Tsiklodiametriya.
  4. Склеректомия с циклодиализа или трабекулогониотомия.
  5. Трабекулектомия и циклостомия.

Намаляване на количеството на очната течност

Когато очната ябълка достигне критичен размер, рискът от усложнения след коремна операция се увеличава. Това е много по-безопасно, вместо да се образува нов изходящ поток, за да се намали влагата на очите. Основата на тези операции е работата с цилиарните процеси или задните цилиарни артерии, които ги захранват. Обикновено се използват температурни ефекти. След хирургичната процедура на детето се предписва ацетазоламид в продължение на няколко дни, за да се увеличи въздействието върху цилиарното тяло.

Методи за опериране на цилиарните процеси:

  1. Cyclophotocoagulation.
  2. Tsiklokriodestruktsiya.
  3. Tsiklokriopeksiya.
  4. Tsiklodiatermiya.
  5. Лазерен контакт или безконтактна циклокоагулация.

Диатермокоагулацията (обгаряне) на артериите се разглежда само като алтернатива. Подобно въздействие значително намалява притока на кръв към цилиарната тема, засягайки неговата функционалност.

Сложна терапия с глаукома

Вродена глаукома може да бъде усложнение на сублуксацията на лещата при синдрома на Марфан. За да се възстанови нормалното изтичане на влагата на очите ще помогне само отстраняването на лещата чрез факоемулсификация.

Понякога глаукомата се комбинира с ангиоматоза, т.е. настъпва прекомерна пролиферация на съдовата мрежа. В тези случаи се посочва циклотермокоагулация или ириденклизис. Когато глаукомата се усложнява от неврофиброматоза, се извършва иридектомия. В случай на факоматоза, широка или базална. Операцията дава възможност да се отстранят ангиоматозните и неврофиброматозните израстъци в областта на ъгъла на камерата.

Усложнения и прогнози

В следоперативния период се предписват местни противовъзпалителни, антибактериални и метаболитни лекарства. В случай на усложнения, първо се предписват укрепващи съдове и хемостатични агенти.

След операцията трябва да продължите да посещавате офталмолог, за да наблюдавате резултатите от лечението. Проверете показателите на IOP трябва три пъти годишно. От 15-годишна възраст, при липса на алармени сигнали, тонометрията се извършва ежегодно по време на рутинен преглед от офталмолог.

Неблагоприятни фактори след операцията:

  1. Пролиферацията на фибробласти и прекомерното образуване на белези. При деца подобни явления се наблюдават по-често. Поради тази причина, фистулизиращите техники са по-малко ефективни в борбата с вродената глаукома. Недостатъчната интервенция и образуването на гониосинехии след кръвоизлив могат да допринесат за образуването на белези. Възможно е да се намали пролиферацията с помощта на глюкокортикостероиди, цитостатици и протеолитични ензими.
  2. Фронтална камера за намаляване на синдрома. Състоянието се развива със силен отток на влага през новия канал, лоша регенерация и външна филтрация. Синдромът се изразява в намаляване на пространството между роговицата и ириса, повишаване на ВОН и намаляване на общото кръвно налягане.
  3. Килиохороидна отлъчване. Основните причини за отлепване: декомпресия, изместване на цилиарното тяло, хипотония, промени в движението на кръвта през капилярите. Килиохороидното отделяне е характерно усложнение на синдрома на Стърдж-Вебер.
  4. Хифема (кръвоизлив в предната камера), хемофталм (кръв, попадаща в стъкловидното тяло). Такива усложнения се лекуват чрез използване на съдови структури, хемостатични, антиоксидантни и противовъзпалителни средства. Може би назначаването на мидриати.

Успехът на лечението на вродена глаукома зависи от това колко бързо се открива ВОН и колко силно се проявява. След операцията прогнозата обикновено е благоприятна. Ако процедурата се извършва навреме, зрението се възстановява при 75% от пациентите. Късното лечение е трудно, появяват се по-сериозни усложнения, а броят на успешните операции намалява до 25%.

http://beregizrenie.ru/glaukoma/vrozhdennaya-glaukoma/

MedGlav.com

Медицински справочник на болестите

Главно меню

Глаукома. Вродена, вторична и първична глаукома.

ПРОМЕНИ В НАЛИЧНОТО НАЛЯГАНЕ.


Окото - очната ябълка - е сферично тяло: с еластични черупки, пълни със съдържание (леща, стъкловидно тяло, водна влажност, която подхранва всички структури на окото).

Вътреочно налягане - налягането, оказвано от съдържанието на очната ябълка върху външната обвивка, зависи главно от променящото се количество на водната течност в очната ябълка, тъй като размерът на лещата, стъкловидното тяло и други структури е почти стабилен и рядко се променя.
Водната течност постоянно се формира в цилиарното тяло чрез ултрафилтрация от кръвта, влиза в задната камера на окото, от там през зеницата в предната камера и изтича от окото през ъгъла на роговицата, където се намира дренажната система на окото. Последният се състои от трабекуларен апарат, венозния синус на склерата: събирателния канал.

Трабекуларен апарат - многопластова тънка (до 1 мм) перфорирана мембрана, разделяща предната камера на окото и венозния синус на склерата - кръгъл съд с ширина 0.2 - 0.5 мм, свързан с вените на окото с 30-40 тънки колектора. Процесът на циркулация на водната течност в окото се нарича хидродинамика на очите. Нивото на вътреочното налягане зависи от производството от цилиарното тяло на водната течност и от скоростта на изтичането му от окото.

Измерва се вътреочното налягане тонометрия. Тонометрията се извършва чрез натоварване на окото - тонометър, който при измерване притиска окото и по този начин увеличава вътреочното налягане. Това налягане се нарича тонометрично, за разлика от истинското вътреочно налягане, което може да се изчисли от данните на тонометрията. Ясно е, че истинското вътреочно налягане е малко по-малко от тонометричното налягане.

В практическата работа те използват стойността на тонометричното налягане, наричайки го стойността на вътреочното налягане, и я определят в милиметри живак (mm Hg).
Обикновено вътреочното налягане, получено чрез измерване с тонометър Маклаков (с тегло 10 g), е в диапазона от 18 до 27 mm Hg. Чл.
Всеки човек има натиск в окото и има свой собствен дневен ритъм. Обикновено е по-висока сутрин и по-ниска вечер. Тази нормална разлика в вътреочното налягане сутрин и вечер се нарича дневни колебания и е 4-6 mm Hg. Чл.


При патология вътреочното налягане може да варира в посока на понижаване (хипотония на окото) или повишаване (хипертония на окото).

глаукома - стабилно повишаване на вътреочното налягане с развитието на трофични нарушения в ретината и главата на зрителния нерв, което води до намаляване на зрителната функция. Този термин обединява голяма група очни заболявания, които се характеризират с постоянно или периодично увеличаване на вътреочното налягане с последващото развитие на изкопа (удължаване) на зрителния нерв и типичните дефекти на зрителното поле. Следователно, за да се постави диагноза глаукома, трябва да са налице неговите кардинални признаци: повишено вътреочно налягане, глаукоматозно изкореняване на зрителния нерв и промени в зрителното поле.

  • Повишено вътреочно налягане - характерен признак на глаукома. Въпреки това, тази характеристика сама по себе си не е достатъчна за поставяне на диагнозата, тъй като се забелязва не само при глаукома (есенциална и симптоматична хипертония на окото).
  • Есенциална хипертония на окото, причините за които все още не са установени, клинично се проявява с повишаване на вътреочното налягане до 30–35 mm Hg Чл. без никакви промени в зрителния нерв и зрителните функции. Хората с такава хипертония трябва да бъдат подложени на медицински преглед, тъй като при около 10–15% от пациентите може да се появи глаукома.
  • Симптоматична хипертония - това е повишаване на вътреочното налягане като симптом на друго заболяване - глаукоциклични кризи, увеит с хипертония, както и тези случаи на повишено вътреочно налягане, причинено от преходно нарушение на вътреочното налягане в резултат на интоксикация, диенцефални и ендокринни нарушения, продължително прилагане на големи количества определени хормонални лекарства. Ако основното заболяване се излекува, тогава вътреочното налягане се нормализира.
  • Глаукомно изкопаване на зрителния нерв- вторият кардинален признак на глаукома | което може да бъде открито от лекар при изследване на фундуса. Тя се проявява чрез образуване на ямка, която достига до края на диска с последваща атрофия на зрителния нерв.
  • Дефекти на зрителното поле при глаукома, едър рогат добитък в полето на зрението близо до мъртвата зона започват да се появяват под формата на говеда, които се откриват по време на кампиметрия. Тези промени първоначално са обратими, а след това стават постоянни. Впоследствие се наблюдава стесняване на зрителното поле, предимно в горния белодробен сегмент.
    В напреднал стадий на глаукома, полето на видимост става тубуларно, т.е. тя е толкова стеснена, че пациентът изглежда като през тясна тръба. В последния етап на заболяването (терминална глаукома) зрителните функции са напълно загубени.

Зрително поле за глаукома (схема).

1 - I степен глаукома; 2 - глаукома на II степен;
3 - III степен глаукома; 4, 5 - глаукома IV степен.

Има три основни вида глаукома.

  • вродена,
  • вторично и
  • първичен.


КОНГЕНИНАЛНА ГЛАУКОМА.


Вродена глаукома е следствие от недоразвиването на изходящите пътища на водната течност. Кардиналният признак на вродена глаукома е разтягане на очните мембрани, които са еластични при новородените. Тя може да бъде наследствена или да се развие в пренаталния период.

Глаукомата се появява с честота 1 случай на 10 000 новородени и може да бъде диагностицирана в родилния дом. Медицинските сестри могат да подозират вродена глаукома при новородено с увеличен размер на роговицата, която обикновено има диаметър 9 mm. Поради разтягането и изпъкването на очната ябълка, дължащо се на увеличеното количество течност в окото, вродената глаукома се нарича хидрофтальмична или буфталмус (бичи око).

лечение вродена глаукома хирургична.
Има глаукома, която се диагностицира при по-големи деца, например с енцефалотриев гемини синдром, който се открива на пурпурно място на кожата на лицето - ангиома. Деца с това заболяване, както и с неврофиброматоза, трябва да бъдат регистрирани при офталмолог.

ВТОРИЧНО ГЛУКОМА.


Вторичната глаукома възниква като последица от тези заболявания на окото, в резултат на което се нарушава изтичането на водната течност.

  • Увеална глаукома (поради възпаление на хороидеята),
  • факогенетичен (с изместване на лещата),
  • васкуларни (след тромбоза на ретиналната вена),
  • травматичен (след контузии и проникващи рани),
  • вторична глаукома може да се развие по време на дистрофични, дегенеративни процеси, както и очни тумори.

ПЪРВИЧНА ГЛАУКОМА.


Първична глаукома е група от хронични очни заболявания, характеризиращи се с повишено вътреочно налягане и причинени от това увеличение чрез прогресивно разкопаване с последваща атрофия на зрителния нерв. Първичната глаукома е почти еднакво разпространена във всички страни по света, засягайки 1-2% от населението на възраст над 40 години. В развитите страни около 15% от слепите са загубили зрението си от глаукома.

Патологията на очната хидродинамика се свързва с появата на блокове, които нарушават свободното движение на течност между кухините на очната ябълка и изтичането й от окото.
Блоковете могат да бъдат функционални и органични. Често с течение на времето функционалната обратима единица става органична, необратима.

При различни форми на първична глаукома съществуват различни видове блокове:

  • отворен ъгъл.5 (витрео-лещал),
  • зениците,
  • блок с ирисово-роговичен ъгъл
  • блок на трабекуларен апарат и венозен синус на склерата.

Повишеното вътреочно налягане в първичната глаукома е следствие от един или повече от горните блокове.

Първичната глаукома се класифицира според формата, етапа, състоянието на натиск, динамиката на зрителните функции.

Има два основни вида глауматозен процес:

  • отворен и
  • глаукома със затваряне на ъгъла

Според клиничната картина, те са толкова различни, че могат да се считат за различни болести. В редки случаи и двете форми на глаукома могат да бъдат открити при един и същ пациент (смесена глаукома).

Класификация на първичната глаукома.

http://www.medglav.com/glaznye-bolezni/glaukoma.html

Вродена глаукома: причини, признаци и лечение

Глаукомата е много сериозно заболяване, характеризиращо се с остър пристъп и зеленикав оттенък на окото на окото. Нарича се и зелена катаракта. Все още няма пълен списък на точните симптоми на глаукомата в нашето време, тъй като винаги има разногласия и те се сближават с много други болести.

Най-често болестта е наследствена и се дължи на зрителни нарушения. При децата е често срещано, че глаукомата се увеличава и наранява очите, което води до летаргия, фотофобия и късогледство. Диагнозата се прави най-добре по време на бременност, особено генетично разположена към болестта на хората.

Лечението за съжаление е само хирургично и трябва да се извършва възможно най-скоро, за да не се стигне до по-лоши последствия. В тази статия ще говорим за вродена глаукома, нейните видове, симптоми, патология на развитието и методи на лечение.

Вродена глаукома

Причините за тази патология са или генетичен фактор, или вредно въздействие върху развиващия се плод.

Според епидемиологична статистика, при повече от половината деца първоначалните прояви на повишен синдром на вътреочното налягане са отбелязани и диагностицирани преди 5-годишна възраст.

Първичната вродена глаукома е много рядка патология (1: 10 000), но е по-често от други вродени глаукоми. Тя засяга предимно момчета (65%). В 90% от случаите - болестта се появява спонтанно, при 10% - наследствена предразположеност.

Вродена глаукома (наричана още инфантилна) може да бъде наследствена или да възникне в резултат на излагане на плода на различни неблагоприятни фактори.

Вродена глаукома е заболяване, при което вътреочното налягане се повишава поради наследствени или вродени аномалии в структурите на окото, през които интраокулярната течност нормално тече.

Обикновено вътреочната течност осигурява метаболитни процеси и поддържа необходимото налягане в окото.

Той се образува чрез филтриране на кръвта от капилярите на цилиарното тяло, част от хороида, която също участва в промяната на формата на лещата, и протича в по-голямата си част чрез сложна система от канали, разположени в ъгъла на предната камера. По този начин се поддържа стабилността и регулирането на вътреочното налягане.

Ъгълът на предната камера е ограничен от ириса, цилиарното тяло и роговицата. Системата от канали е представена от така наречената трабекуларна мрежа, системата от най-тънките мембрани с различни размери, филтриращи вътреочната течност.

Вродена глаукома е сериозно очно заболяване при новородените, което е основната причина за слепотата при децата. Това се дължи на необичайно повишаване на вътреочното налягане по време на бременност на плода, а в някои случаи различни аномалии в развитието на детето съпътстват глаукомата.

В някои случаи глаукомата се забелязва непосредствено след раждането на бебето, но най-често тази патология се открива през първата година от живота, тъй като само няколко седмици след раждането детето започва да овладява зрителния апарат и преди това е много трудно да се забележи зрителното увреждане.

първичен

Често е наследствено. Симптомите на заболяването могат да бъдат открити при роднините на болното дете.

Появата на вродена първична глаукома се дължи на факта, че поради различни проблеми по време на бременността (различни инфекциозни заболявания, недостиг на витамини, механични наранявания, алкохолизъм, наркомания и др.), Остават някои от тъканите, които трябва да бъдат разрешени в пренаталния период.,

По-рядко срещани са вродени аномалии, като сливане или пълно отсъствие на шлемове на канала, пролиферация на кръвоносните съдове в ъгъла на предната камера.

вторичен

Тази форма вече е свързана с някои от заболяванията или нараняванията, пренесени директно в окото в пренаталния период:

  • възпаление на роговицата, т.е. кератит,
  • с язва на роговицата,
  • възпаление на ириса и цилиарното тяло или иридоциклит,
  • увреждане на очите, като част от родова травма - при тези състояния, изтичането на вътреочната течност се влошава поради увреждане на нормалната структура на ъгъла на предната камера.

Поради тези промени, изтичането на вътреочната течност от окото се нарушава, докато производството на течност остава същото, в резултат на което вътреочното налягане се повишава, функциите на окото започват да намаляват (острота на зрението, периферно зрително поле), появява се болка.

Класификация на вродена глаукома

  1. хидрофталмос, или просто вродена форма;
  2. глаукома, съчетана с някои аномалии в развитието на зрителната система;
  3. вродена глаукома като част или елемент от по-често срещаната системна вродена патология.
  • Истинската вродена глаукома се появява в 40% от случаите и повишаването на вътреочното налягане (ВОН) започва вече в утробата.
  • Детската глаукома се открива в 55% от случаите и се диагностицира през първите 3 дни от живота.
  • Младежката глаукома е най-редкият вид първична вродена глаукома. Повишеното IOP може да бъде открито на възраст между 3 дни и 16 години.

Тези промени могат да бъдат сбъркани с първичната откритоъгълна глаукома. Когато гониоскопия патология не може да бъде, но в някои случаи, има признаци на гониодисгенеза.

Етиология на заболяването

При появата на вродена глаукома в 80% от случаите основна роля играе наследственият фактор с предаване главно по аутосомно-рецесивен начин. В този случай патологията е често комбинирана (аномалии се наблюдават както в очната ябълка, така и в отделните органи и системи).

В някои случаи развитието на заболяването се дължи на въздействието върху плода на различни неблагоприятни фактори в периода на пренаталното му развитие. От тях отрицателна роля играят рубеолата, токсоплазмоза, вирусни заболявания, ендокринни нарушения, йонизиращо лъчение, хипо- и авитаминоза.

патогенеза

Патогенезата на вродена глаукома е разнообразна, но основата за повишаване на ВОН е недостатъчното развитие или анормалното развитие на дренажната система на окото.

Най-честите причини за блокиране на зоната на трабекулите и канала на Шлем са неабсорбираната ембрионална мезодермална тъкан, лоша диференциация на ъгловите структури, предно прикрепване на корените на ириса и комбинация от различни аномалии.

Увреждането на водната течност при вродена глаукома е свързано с вродена характеристика на ъгъла на предната камера и не е свързана с други очни аномалии. Това нарушава изтичането на течност от окото.

Причините са прикрепването на ириса директно към повърхността на трабекулите или сливането на ембрионалната тъкан на трабекулата, през която трябва да тече вътреочната течност.

причини


Директната причина за вродена глаукома обикновено е аномалното развитие на ъгъла на предната камера или дефектите при образуването на дренажната система.

На свой ред, такива отклонения от нормалното развитие могат да бъдат причинени (обикновено в ранните стадии на бременността) от следните фактори:

  1. вирусна инфекция (рубеола, грип и др.);
  2. интоксикация;
  3. алкохолизъм;
  4. радиационно увреждане.

Заболяването се основава на вродени аномалии на развитието на ъгъла на предната камера и дренажната система на окото, които възпрепятстват или значително възпрепятстват вътреочната течност, което води до повишаване на вътреочното налягане.

Причините за тази аномалия са различни патологични състояния на една жена, особено в първите месеци на бременността. Те са причинени от различни причини: инфекции (рубеола, грип и др.), Отравяне, алкохолизъм, йонизиращо лъчение и др.

В допълнение към наследствени фактори, различни състояния и заболявания на майката по време на бременност, като рубеола или варицела, могат да бъдат причина за патологията.

Алкохолът, никотинът и наркотичните вещества също могат да имат своя ефект. Наследствената глаукома може да се предава през поколението, така че ако има рискови фактори, е препоръчително да се извърши диагностика веднага след раждането.

Симптоми на очно заболяване

Въпреки естествените затруднения при диагностицирането, свързани с ранното детство (неспособност на малък пациент да следва инструкциите, точно изразяват собствените си чувства и т.н.), вродената глаукома има доста специфични и лесно разпознаваеми симптоми.

Водещият, разбира се, е повишено вътреочно налягане, което може да се установи с тонометрия (проста офталмологична процедура за измерване). Други диагностично значими прояви на вродена глаукома са:

  • влошаваща се, силно болезнена реакция на ярка светлина;
  • постоянно разкъсване;
  • прогресивно увеличаване на очната ябълка, с големи очи, защото човешкото възприятие със сигурност е красиво и изразително, в този случай скоро ще започне да се възприема като неестествено, необичайно;
  • патологично широка роговица (с тежка глаукома, диаметърът му достига 2 cm или повече);
  • подуване, мътност на роговичната обвивка;
  • потисничество, в различна степен, зенитни рефлекси;
  • патологични промени на зрителния нерв.

В много случаи, вродена глаукома се развива едновременно с други дефекти - както в зрителната система (аниридия, катаракта и др.), Така и в други системи и структури на тялото (вродени сърдечни дефекти, глухота, микроцефалия и др.).

За разлика от много придобити форми на глаукома, които засягат главно едното око, в повечето случаи се развива вродена глаукома (до 80%) и в двете очи.

Може да няма забележима субективна тревожност, ако няма груба лезия на роговицата, и тогава диагнозата може да бъде установена само чрез обективно офталмологично изследване, основано на изброените по-горе критерии.

С течение на времето, обаче, прогресията на глаукомата може да доведе до образуването на стафила (изпъкналости) и руптури на склерата, разтягане на прозрачни мембрани и др.

Нарушеното кръвоснабдяване и нарушеното кръвообращение на вътреочните течности могат да доведат до дистрофия на зрителния нерв. Често усложнение на вродена глаукома в късните стадии е и катаракта.

Функционалното състояние на зрителната система обикновено намалява доста бързо. Зрителното увреждане става особено изразено, злокачествено в етапите на включване в патологичния процес на зрителния нерв и / или клетките на ретината.

Често се развива сложна катаракта. В началния стадий на развитие на вродена глаукома, фундусът на окото е нормален. С прогресирането на заболяването поради нарушена циркулация на кръвта, главата на зрителния нерв претърпява дистрофични промени.

През първите 2-3 месеца родителите могат да бъдат предупредени от неспокойното поведение на детето, лошия сън и апетита, като тези деца избягват ярка светлина, може би малко разкъсване.

Трудността се крие във факта, че развитието на окото и мозъка на детето става постепенно от раждането, така че само от 2 месеца детето има най-незначителна визия, виждайки само силуетите на обекти и хора.

По този начин намаляването на зрителните функции, които страдат от глаукома: зрителната острота и периферното зрително поле не могат да бъдат определени през този период.

Тежестта на симптомите зависи от степента на вътреочното налягане. При значително повишаване на очното налягане, очната ябълка се увеличава, разтяга се, роговицата става мътна, едематозна, а склерата, напротив, става тънка поради разтягане и придобива син оттенък.

Ранни признаци на вродена глаукома:

  1. фотофобия, блефароспазъм;
  2. неспокойно поведение на детето;
  3. лека мътност (тъпота, подуване на роговицата);
  4. дълбока предна камера (над 2 mm);
  5. разширена зеница. Над 2 mm с бавен отговор на светлината.

Основният симптом на вродена глаукома е комбинацията от един от горните симптоми с повишено вътреочно налягане.

Късни признаци на вродена глаукома:

  • разширяване и изкривяване на предните цилиарни съдове в областта на склерата ("глава на медузи", "глава на кобра", симптом на емисар);
  • разтягане на целия преден сегмент на окото;
  • изразено подуване и помътняване на роговицата;
  • треперещ ирис (иридодонез);
  • преобладаването на явления на атрофия на зрителния нерв при глаукоматозен изкоп
  • поява на аксиална късогледство.

Можете да подозирате наличието на глаукома в големите очи, които при бебетата изглеждат много хубаво и обикновено не предизвикват безпокойство. Най-често това е двупосочен процес, като повечето от пациентите са момчета.

Ако причината за патологията е наследственост, тогава при дете от двата пола може да се появи глаукома. Най-често това заболяване се открива дори и в родилния дом, но ако не е извършена навременна диагноза и лечението не е започнало, то тогава, преди детето да достигне училищна възраст, пълна слепота очаква детето.

диагностика

Диференциалната диагноза на вродена глаукома се извършва от мегалокорна - голямата роговица (няма други симптоми на заболяването) и паренхимния кератит. При последните има характерни промени в роговицата при отсъствие на други признаци на заболяването.

В случай на вродена глаукома при дете, когато се събира анамнеза у майката, е необходимо да се разбере колко е тревожно детето, дали спи добре, приема ли гърдата, често изплюва храната.

Детето се определя от зрителната острота в съответствие с възрастта. Прегледът се извършва по метода на страничното осветление, пропускащата светлина, а вътреочното налягане се определя от палпацията.

Необходимо е да се знае, че внимателното изследване на състоянието на очите при новородени, дори и без специални офталмологични устройства, може да постави диагноза правилно в 90% от случаите.

С помощта на милиметрова линейка, приложена в правилната посока към краищата на орбитата, се измерва размерът на роговицата (9 mm при новородени, 10 mm при деца на една година и 11 mm при деца на възраст над 3 години). Освен това са идентифицирани ранни признаци на вродена глаукома.

При най-малкото подозрение за вродена глаукома трябва незабавно да се свържете с офталмолог.

  1. ще провери визуалните функции на окото, поне условно.
  2. оценка на нивото на вътреочното налягане - при малки деца се проверява с леко натискане на пръстите, т.е. палпация. Използване на инструменти, измерени в състояние на сън.
  3. ще изследва очите под микроскоп, за да установи правилната диагноза и, ако е необходимо, предпише лечение.
  • Вродено замъгляване на роговицата
  • Увеличението на роговицата по тип мегалокорн или висока миопия.
  • Разкъсване в резултат на забавено възстановяване на назолакрималния канал.
  • Вторична детска глаукома

Колкото по-скоро се открие болестта, толкова по-голям е шансът за пълноценен живот на детето. Ето защо е много важно да посещавате лекарите своевременно през първата година от живота, както е в момента, тъй като това ще позволи ранна диагностика.

В някои случаи проявите на глаукома са подобни на конюнктивит, фотофобия и скъсване, което затруднява диагностицирането. Те могат да се разграничат само от размера на роговицата и от липсата на вътреочна хипертония, така че е необходимо да се диагностицира дори и при най-малкото подозрение за глаукома.

Клиника за вродена глаукома


С началото на симптомите заболяването е най-трудно и има лоша прогноза. При деца с вродена глаукома, преди всичко, големите и изразителни (в началните етапи) очи привличат вниманието.

Клиничният симптом на hydrofthalm се влияе от факта, че тъканите на окото при детето са лесно разтегливи и следователно се наблюдават промени във всичките му структури.

С напредването на заболяването роговицата продължава да се разтяга, склерата става по-тънка, придобива синкав оттенък (видимата на хориоидеята), лимбусът се разширява значително и предната камера се задълбочава.

Съответните трансформации се случват с ириса. Започва да се развиват атрофични процеси, вълнуващи и зеничен сфинктер. В резултат на това той се разширява и бавно реагира на светлината.

В напреднал стадий на заболяването, тя често расте мътна (се развива катаракта). Първоначалният фундус на окото не се променя, но след това разкопките на глаукомата на зрителния нерв започват да се развиват доста бързо. В същото време ретината се разтяга и разрежда, което по-късно може да доведе до нейното отделяне.

В ранните стадии на заболяването, ВОН се увеличава леко и периодично, по-късно става резистентна.

Прогресирането на заболяването води до постоянно влошаване на състоянието на зрителните функции, главно на централното и периферното зрение. В началото на заболяването намаляването на зрителната острота се дължи на отока на роговицата.

В бъдеще зрението се влошава поради атрофия на зрителния нерв, което се проявява чрез глаукоматозна оптична невропатия.

По същата причина в парацентралните и периферните части на ретината се наблюдава намаляване на фоточувствителността, което води до появата на специфични промени в зрителното поле на засегнатото око.

В същото време се наблюдават симптоми като фотофобия, сълзене и фотофобия. Детето става неспокоен, не спи добре, е капризен без видима причина.

По форма всички вродени глаукоми, наследствени и вътрематочни, са затворени. Причините за пречките за изтичане на вътреочната течност обаче са различни, което ни позволява да разграничим два основни клинични типа на заболяването - А и Б.

Методи за лечение

Разработени и успешно прилагани са различни хирургични стратегии и техники: трабекулотомия, трабекулектомия, тяхната комбинация, гониотомия, гониопунктура и др.

В същото време терапевтичната стратегия за лечение на вродена глаукома е сложна и включва задължителна лекарствена подкрепа:

  1. антихипертензивни лекарства за намаляване на вътреочното налягане;
  2. стимулатори на силата и функционирането на зрителния нерв;
  3. мерки за предотвратяване на следоперативни белези;
  4. десенсибилизиране (намаляване на острата чувствителност) и възстановителни мерки;
  5. витаминни комплекси и др.

Често вродената глаукома е придружена от късогледство (миопия) и умерена или висока тежест. Съответно, в такива случаи е необходимо да се вземат мерки за корекция на зрението и плеопатично лечение (профилактика и лечение на амблиопия - “синдром на мързеливо око”).

Ако по време на рутинен преглед от педиатричен офталмолог се установят диагностично значими признаци на вродена глаукома, такова дете се поставя на медицински прегледи. Задължително е ежемесечно изследване с контрол на вътреочното налягане, размера на роговицата и лимба, общото функционално състояние на зрителната система.

В комплексното лечение на вродена глаукома, освен хирургичните методи, важна роля играе лекарствената терапия, включваща:

  • Намаляване на ВОН с използване на комплекс от антихипертензивни лекарства;
  • предотвратяване на груби следоперативни белези;
  • използването на невротрофични лекарства за запазване и подобряване на зрителните функции;
  • десенсибилизираща и подсилваща терапия.

Необходимо е и функционално лечение - корекция на аметропия, плеоптично лечение (при деца с вродена глаукома по-често се открива умерена и висока миопия).

Лечението с лекарства е неефективно и по правило служи като допълнение към хирургичната намеса. Тя включва използването на миотици, простагландинови аналози, бета-блокери, инхибитори на карбоанхидразата. Показана е също така подсилваща и десенсибилизираща терапия.

В присъствието на ембрионална мезодермална тъкан в ъгъла на предната камера се извършва гониотомия. Същността на операцията е унищожаването на ембрионална тъкан със специален инструмент. Гониотомията се препоръчва в началния стадий на заболяването с нормално или леко повишено ВОН.

В развита фаза гониотомията се комбинира с гониопунктура, която ви позволява да създадете допълнителен инсулт за субконюнктивална филтрация на течност.

В някои случаи мезодермалната тъкан се отстранява чрез вътрешна и външна трабекулотомия. В далечния напредък, те прибягват до фистулизиращи операции - синусотракукулектомия.

При деца и възрастни се използват различни тактики за лечение на глаукома. За децата обикновено се препоръчва хирургично лечение и колкото по-скоро се извърши, толкова по-добре. Целта на хирургичната интервенция е нормализирането на изтичането на вътреочната течност или намаляването на нейните продукти.

Един от най-често използваните методи за лечение е гониотомията, ефективността на която зависи от тежестта на заболяването и възрастта на детето.

Понякога след тази процедура се предписва гониопунктура, но само ако има специални индикации. Около 90% от децата с навременно начало на лечението имат шансове за частично или пълно възстановяване на зрението.

Използват се и други лечения, като трабекулотомия и трабекулектомия. Те могат да се извършват както заедно, така и поотделно, всичко зависи от формата на заболяването и неговата тежест.

След това може да се предпише допълнителна медикаментозна терапия, чиято цел е да се намали вътреочното налягане и да се укрепи общото действие. Лекарствата се предписват и преди операцията, за да се намали вътреочното налягане и да се подготви пациентът за операция.

Всички хирургични интервенции при пациенти, особено при такива малки, се извършват под обща анестезия. Благодарение на използването на микрохирургични техники, периодът на хоспитализация на бебето е само около 2 седмици.

Ако операцията е извършена навреме, в ранните стадии на заболяването, лечението на вродена глаукома дава добър ефект, повечето пациенти запазват добро или задоволително виждане до края на живота си, а в по-късните етапи тази ефективност се наблюдава само при всяко четвърто болно дете.

В никакъв случай не трябва да се забавя лечението на вродена глаукома, причината за забавянето може да бъде само общото сериозно състояние на новороденото при наличие на многобройни патологии на вътрешните органи.

При предотвратяването на слепота от вродена глаукома, основната роля принадлежи на ранното откриване и хирургично лечение на заболяването при деца още през първата година от живота. Ето защо, педиатър от всеки профил трябва да обърне внимание на ранните признаци на вродена глаукома.

През първия месец след поставянето на диагнозата се извършва хирургично лечение. В началните стадии се извършва гониотомия или гониопунктура, а на по-късни етапи се използват комбинирани операции (трепаноциклонотомия с диатермоагулация, проникваща годиодиатрия, циклодиатрия, циклодиализа).

В случай на глаукома, усложнена от ангиоматоза, се използва iridenkleisis или cyclothermocoagulation.
В случай на глаукома, усложнена от неврофиброматоза, е показана иридектомия.

Независимо от изхода на операцията, лечението с миотик се провежда дълго време. Всички пациенти с глаукома са обект на постоянен медицински преглед. Те се преглеждат най-малко веднъж на три месеца. След операцията, в допълнение към миотиците, те използват агенти, които подобряват трофизма на окото и извършват общо укрепващо лечение.

Лечението на вродена глаукома е само хирургично. Операцията, когато се прави такава диагноза, се извършва незабавно, за да се избегне намаляване на зрителните функции.

При деца всички операции за глаукома се извършват под обща анестезия. Задачата на операцията е да премахне препятствията за изтичането на вътреочната течност или да създаде нова пътека за изтичане, за да се заобиколи нарушеният.

След операцията, децата трябва да бъдат под задължителен надзор на офталмолог, средно веднъж на всеки 3 месеца, тъй като такива деца остават за цял живот с риск за повишаване на вътреочното налягане.

Вродена хирургия на глаукомата

Гониотомия-дисекция на трабекулата, в която инструментът се вкарва през роговицата в ъгъла на предната камера. Извършва се след първоначалния преглед, ако диагнозата е потвърдена и има достатъчно прозрачност на роговицата за добра визуализация на ъгловите структури.

Тази процедура може да се повтори. Ефективност - около 85%. С диаметър на роговицата от 14 mm и повече, гониотомията обикновено не води до успех, тъй като в очите на Schlemm каналът е почти заличен.

Трабекулектомия - изрязване (отстраняване) на част от трабекула, при която инструментът се вкарва през разрез в склерата. След тази операция, офталмологичната течност започва да тече под конюнктивата, като по този начин намалява налягането в окото. Като правило, успешно, особено с допълнителна употреба на антиметаболити.

Пациентите се преглеждат след 1 месец. след операция. Контролирането на диаметъра на роговицата е също толкова важно, колкото и наблюдението на нивото на ВОН, тъй като увеличаването на диаметъра на роговицата е важен знак за дестабилизация на вродена глаукома.

Приблизително 50% от пациентите съобщават за увреждане на зрението поради увреждане на зрителния нерв, анизометрична амблиопия, белези на роговицата, помътняване на лещата и сублуксации. Когато buphthalmus очите са силно податливи на нараняване.

http://glazaexpert.ru/glaukoma/vrozhdennaya-glaukoma-prichiny-priznaki-i-lechenie
Up