logo

Ретинобластом при деца, чиято прогноза зависи от етапа по време на диагнозата, е раков тумор на ретината. Най-често това заболяване се среща при малки деца, възрастни почти не засяга.

Прогноза на ретинобластома в първия етап

Ако туморът се открие в самото начало на развитието, той е добре податлив на консервативна терапия. По това време тя се намира в очната ябълка и засяга само нейните вътрешни структури.

На този етап е ефективно:

  • криотерапия - отстраняване на предната част на очната ябълка чрез излагане на екстремни ниски температури;
  • фотокоагулация - отстраняване на задните области на окото чрез излагане на светлинни лъчи.

И двата метода работят добре с химиотерапия и лъчева терапия, така че те често се предписват като част от цялостно лечение. Възстановяването на пациента е вероятно, както и запазването на зрителната функция. Сто процента зрение след лечение с ретинобластом е невъзможно, но детето е в състояние да води нормален живот, да учи, спортува.

Прогноза във втория етап

В тази ситуация прогнозата не е толкова благоприятна - туморът се разпространява към вътрешните тъкани на окото и зрителния нерв. Като правило, лекарите предписват enucleation на окото - пълно хирургично отстраняване.

По време на операцията зрителният нерв се изрязва на максимално разстояние от засегнатата област. Това ви позволява да спасите живота и здравето на детето, но води до сериозни последици за живота.

Това е сериозен козметичен дефект и пълна загуба на зрение от една страна. Детето е снабдено с протеза, но служи само за възстановяване на външния вид.

Лечение, което комбинира криотерапия или фотокоагулация с химична и лъчева терапия е подходящо за деца с наследствена форма на ретинобластом във втория етап. Тази схема е оптимална поради високата вероятност за образуване на множество огнища.

Прогноза в третия етап

Този етап на ретинобластом при лекарите се нарича "съмнителен". Туморът се разпространява до околната орбита, поради което във всички случаи се показва енуклеация и екзентерация - отстраняване на орбитата. Тази операция причинява още по-голям лицеви дефект, отколкото отстраняването на очната ябълка.

Изискват се интензивна химическа и лъчева терапия.

Ретинобластом при деца - прогноза в четвъртия етап

При липса на лечение, процесът на метастази започва дълго време.

Когато туморът се разпространява широко, метастазите се откриват в:

  • оптичен нерв;
  • параназални синуси;
  • мозъчна мембрана;
  • кости на цялото тяло;
  • черния дроб;
  • УНГ органи.

Пациентът се нуждае от енуклеация, екстерация, локализация на метастази, лечение на ефектите на интоксикация на тялото, интензивна химиотерапия и лъчева терапия.

Но дори и с приемането на всички тези мерки в повече от половината от случаите, метастазите стават причина за смъртта. Преживяемостта на пациентите в диагнозата ренитобластом в ранните стадии е 95%, средно - 64%, най-късно - 47%.

След успешно завършване на лечението, повечето деца изпитват трайна ремисия, която трае цял живот. Въпреки това има вероятност от рецидив.

При 5% от излекуваните деца болестта се възобновява.

Как да се предпазим от ретинобластом при дете

Това заболяване е наследствено. Хората, които са имали ретинобластом в детска възраст, имат, следователно, много малък шанс да имат здрави деца. Но дори в случаите, когато не са родителите, а други по-възрастни роднини на детето, има възможност за развитие на патология в него.

Желателно е жените и мъжете от такива семейства да посещават генетиката за превантивно консултиране преди планирането на зачеването. Отговорът, дали е възможно да имаш дете и какви са шансовете да имаш здраво бебе, се дава от специалист само след задълбочен генетичен преглед.

Деца, родени в семейства със случаи на ретинобластом, са изложени на риск. На всеки 2-3 месеца им е необходима консултация с офталмолог. Необходими са чести прегледи, така че при първите признаци на заболяването да се започне ефективно, но нежно лечение за бебето, за да се запази зрението и красотата на лицето на детето.

Днес всички деца се подлагат на офталмологичен преглед. До една година броят на инспекциите варира от две до четири. След това посетете лекаря за предпочитане два пъти годишно в продължение на най-малко три години. На тази възраст зрителната система на детето вече е формирана и вероятността от заболяването се намалява.

Важно е да се спазват прости превантивни мерки:

  • изключване на продукти с генетично модифицирани компоненти от диетата на детето;
  • Не излагайте на продължително ултравиолетово лъчение;
  • По-често проверявайте собствените очи на детето.

Очните прегледи помагат да се идентифицира един от симптомите на ретинобластом - жълт или бял блясък в очите, какъвто е случаят с котките. Ако подобно отражение беше забелязано поне веднъж, е необходимо да се свържете с офталмолог колкото е възможно по-скоро, без да чакате консултация по графика.

Откриване на ретинобластом

За диагностика на детето се поставя в болницата. Децата ходят там с майките си. Всяка диагностична процедура се извършва само под обща анестезия. В противен случай, за да се осигури спокойствието и спокойствието на детето с такива деликатни манипулации е невъзможно поради ранната му възраст.

Цитологични и хистологични проучвания на проби от материала от очната ябълка се извършват само в екстремни случаи - съществува риск от разпространение на метастазните клетки поради инструментален трансфер.

Повечето деца са разпределени в:

  • КТ и ЯМР на мозъка, окото, очите;
  • ултразвук;
  • Рентгенови лъчи;
  • Ултразвуково изследване на окото.

Като допълнителен диагностичен метод се извършват пункции на гръбначния мозък и остеосцинтиграфия - радиоизотопно изследване на костната тъкан. Тези манипулации са необходими за предполагаеми метастази далеч отвъд очите и главата. Ако превантивните мерки и диагностиката се извършват навреме, няма заплаха за загуба на зрението и смърт на детето.

Така че ретинобластомът при деца, чиято прогноза не винаги е положителна, не се развива, родителите трябва винаги да бъдат внимателни и да не пренебрегват помощта на специалистите.

Харесва ли ви? Сподели в социалните мрежи!

http://vizhusuper.ru/retinoblastoma-u-detej-prognoz/

Ретинобластом на очите при деца - превенция и прогноза

Ретинобластомът или ракът на ретината е образуването на злокачествен тумор в областта на ретината. Болестта най-често се диагностицира при деца, тя е вродена, но е доста трудно да се открие в първите дни от живота. Най-често след две години се открива тумор на ретината, като в тази възраст се наблюдава пикът на заболяването. 98% от случаите са открити до пет години.

Ретинобластомът е често срещан в целия свят. Средно, едно на всеки 20 000 деца се ражда с тази болест, а момичетата и момчетата се разболяват със същата честота. В 20-30% от случаите, ретинобластомът е двустранно, т.е. засяга и двете очи. Такива случаи обикновено се откриват по-рано.

Причини за възникване на ретинобластом

В зависимост от причината на заболяването се различават 2 форми на очен тумор:

  1. Наследствена ретинобластом. В 60-70% от случаите болестта е генетична. Като правило родителите, които са имали ретинобластом в детска възраст, имат деца със същото заболяване. Тази форма се развива много бързо и най-често засяга и двете очи, прониквайки с времето в най-близката тъкан. Наследствената ретинобластом обикновено се съпровожда от "куп" други малформации под формата на кортикална хиперостоза на деца, цепнатина на небцето, сърдечни дефекти и предразположение към развитие на тумори в други органи и тъкани.
  2. Спорадични, или случайно възникващи, ретинобластоми възникват в резултат на неблагоприятните ефекти на факторите на околната среда и генетично модифицираните продукти. При тази форма на заболяването най-често се засяга едното око. Спорадичният тумор се появява много по-късно, но се лекува по-лесно, отколкото наследствено.

Симптоми на заболяването

Ретинобластом на очите се извършва в 4 етапа:

  1. Етап на почивка. Симптомите на заболяването на този етап се наблюдават при внимателно изследване на очите: симптом на "котешко око" или левкокория, който се проявява като бял зъбен рефлекс и се причинява от прозрачността на туморната маса през зеницата. На този етап е възможно и загуба на централно и странично зрение, в резултат на което косолгазията може да се появи.
  2. Етап на глаукома. Симптомите на ретинобластома на този етап включват:
    • сълзене на очите;
    • фотофобия;
    • хиперемия (повишаване на кръвообращението);
    • uevit (възпаление на окото);
    • иридоциклит (възпаление на ириса).
    Освен това се появява локален болков синдром, изтичането на течности е затруднено, натискът в органа на зрението се увеличава. Най-често на този етап се формира вторична глаукома.
  3. Етап на покълване В третия етап се развива екзофталмоз или изкълчване на очната ябълка (изпъкване на очите). Ретинобластом с покълва в параназалните синуси и кухината между мембраните на мозъка.
  4. Метастази на етапа. Метастазите проникват в черния дроб, костите и мозъка. Общото състояние на пациента също страда: обща слабост, интоксикация и главоболие.

Диагностика на очните тумори

Въпреки факта, че котешкото око, втрива очите и присвитите са доста забележими симптоми, ракът на ретината се диагностицира доста лесно в ранните стадии на заболяването. Офталмологът може да види тумор дори с много малък размер.

Специален контрол се упражнява върху деца, чиито родители страдат от рак на ретината в детска възраст, поради високия риск от предаване на заболяването чрез наследяване.

За оценка на разпространението на тумора се извършват следните диагностични процедури:

  • компютърна томография на засегнатия орган;
  • магнитен резонанс на окото;
  • мозъчна пункция (за определяне на степента на увреждане);
  • Абдоминален ултразвук (за идентифициране на възможни огнища на метастазите);
  • рентгенова снимка на белите дробове;
  • урина и кръвни тестове (оценка на вътрешните органи).

Ретинобластом при деца може да бъде съпроводен с неуспехи в работата на други органи и системи, така че диагнозата може да включва консултации с отоларинголог и невролог.

Лечение на ретинобластом

Туморът на ретината се лекува според стадия на заболяването. Лечението използва методи като:

С правилната комбинация от горните методи, е възможно да се постигне успех в лечението на ретинобластома, да се спаси зрението и очите. Ако ретинобластом засяга и двата органа на зрението, тогава за всяко око се избира методът му на лечение според показанията.

Най-често ретинобластомът се лекува с лъчетерапия. Туморът на окото е много чувствителен към ефектите на радио лъчите, така че методът се счита за доста ефективен, но радиацията може да доведе до развитие на катаракти, вторични костни тумори. При локализирана лъчева терапия рискът от тези усложнения е много по-нисък.

Офталмолозите предпочитат консервативно лечение на ретинобластома. Лезии на предната област на ретината до 7 mm се лекуват с криотерапия, а лезии на задните области до 4 mm - с фотокоагулация. Освен това е възможно да се използва термотерапия, т.е. ефекти върху засегнатия участък от ултразвук и инфрачервено лъчение.

В случай на масивна лезия, глаукома, невъзможност за възстановяване на зрението, лекарите използват хирургично отстраняване на окото и след това протезират пациента.

При наличие на масивна лезия с регионални метастази, инвазия на зрителния нерв, лекарите предписват химиотерапия. Комбинацията от цитостатици в химиотерапията се счита за ефективна.

Профилактика и прогноза

Ранната диагностика на ретинобластом на ранен етап позволява излекуване чрез фотокоагулация, лъчева терапия и криотерапия (методи за запазване на органите). Хирургичното отстраняване на органа на зрението също осигурява лек, но оставя козметичен дефект и дискомфорт.

Прогнозата често е разочароваща за следните усложнения:

  • покълване на тумора в зрителния нерв;
  • разпространение на екстрасклерален тумор;
  • хориоидална инвазия.

Ефективната превенция на рак на ретината включва:

  • генетично консултиране със семейства, в които е настъпило заболяването;
  • преглед на деца от офталмолог;
  • периодично профилактично посещение при офталмолог.
http://therapycancer.ru/novosti/rak/4155-retinoblastoma-glaza-u-detej-profilaktika-i-prognozy

Всичко за ретинобластома при деца - как да не закъснееш с лечението?

Ретинобластом при деца - злокачествено новообразувание на ретината. Ретинобластомът е опасен, тъй като в напредналите стадии това води в най-добрия случай до отстраняване на окото, а в най-лошия - до смъртта на детето. Общата честота на заболяването е до 4,5% от всички видове рак при деца под 15 години, независимо от пола. Най-често ракът на ретината се диагностицира при деца на възраст 2-3 години.

Прочетете повече за рака на ретината.

Ретинобластомът е рак на ретината, резултат от наследственото предаване на променени гени или без видима причина. Лезията започва в ретината, след това се включват хориоидеята, очната орбита и отдалечените органи.

Вродените генетични заболявания съставляват повече от 50% от рак на ретината при деца. Характерна комбинация с други вродени аномалии в развитието, причинени от наличието на мутации в клетките.

Останалият процент от случаите се нарича спорадичен, т.е. „случаен“, без ясна причина. В този случай образованието се открива сред по-възрастната група деца. Предразполагащи фактори, които причиняват нарушения на нивото на хромозомите, са:

  • възрастни родители;
  • работа на родители в металургичния завод;
  • лоша екология;
  • нездравословна храна.

Ретинобластомът е склонен към бърз растеж. Метастазите могат да бъдат открити в костите, костите или мозъка, черния дроб.

Освен това Ви каним да прочетете статията: рак на очите.

класификация

Ракът на ретината при деца има няколко класификации.

По причини:

  1. Наследствена форма - предавана от родителите. Характеризира се с двустранно увреждане на окото.
  2. Спорадична форма - настъпва без ясна причина. Характеризира се с едностранна лезия с образуването на единично раково място.

За разпространението на образованието за рак:

  1. Едностранна или монолатерална форма - единично очно ретинобластом.
  2. Двустранна - двустранна лезия.
  3. Тристранен - ​​ретинобластом, който също засяга епифизата (ендокринната жлеза на мозъка).

Според степента на диференциация на злокачествените клетки:

  1. Диференциран рак (ретиноцитома).
  2. Недиференциран рак (ретинобластом).

По естеството на растежа:

  1. Ендофитен растеж, т.е. до центъра на оптичния орган.
  2. Екзофитен растеж, т.е. увреждане на ретината и пространството до него.
  3. Инфилтративен растеж - екстензивно поникване на ретината от рак. Характерно натрупване на течност, образуване на сраствания, прояви на псевдохипопия (натрупване на туморни клетки и отлагане в областта на ъгъла между роговицата и ириса).

По броя на възлите:

  1. Ретинобластом с моноцентричен растеж (един възел).
  2. Ретинобластом с мултицентричен растеж (няколко възли).

Класификацията според системата TNM се състои от три компонента: Т - тумор (от латински. "Тумор"; област на увреждане); N - nodus (от латински. "Nodes", а именно лимфни възли); M - метастази (от латински. "Metastases"). тяхното присъствие или отсъствие).

  • T1 - увреждане на тумора до 25% от ретината;
  • Т2 - туморът заема 25-50% от ретината;
  • T3 - ракът заема повече от 50%;
  • T4 - увреждане на всички структури на окото, както и съседните тъкани.
  • N0 - лимфните възли не са засегнати;
  • N1 - поражението на злокачествения процес на лимфните възли.
  • M0 - без метастази;
  • М1 - метастази към други органи.

Класификация по стадий на заболяване:

  • I - етап на почивка;
  • II - етап на глаукома;
  • III - етап на поникване;
  • IV - стадий на метастази.

Симптоми на заболяването

Клиничните прояви на ретинобластома при деца се различават на различни етапи на заболяването. В ранните етапи няма субективни чувства, така че първият етап се нарича етап на почивка. Ракът може да се определи от бялата зеница, т.нар. "Котешко око". Това е първият симптом на рак на очите при деца. Това се дължи на факта, че туморът блести през зеницата. По-късно зрението се нарушава с образуването на страбизъм.

На втория етап се появяват външни признаци - зачервяване на окото, сълзене, страх от светлина. Развива се увеит, иридоциклит, а вътреочното налягане нараства с образуването на вторична глаукома.

Третият етап се проявява с изпъкналост на окото (екзофталмос). Настъпва прорастване на тумора в съседната тъкан.

Последният четвърти етап е терминал, най-труден. Метастазите се появяват в други органи. Децата в последния етап на ретинобластом изпитват тежка слабост, главоболие, отслабване. Гадене, повръщане, болка на засегнатото око.

Диагностика на заболяването

В диспансера офталмолог са всички деца в семейството, които са имали ретинобластом. Човек може да подозира първите признаци на рак на ретината според класическата триада на симптомите:

  • левкокория ("бяла зеница");
  • страбизъм;
  • отслабване на зенитната реакция на светлината.

Ако при деца се открият симптоми на ретинобластом, се извършва задълбочена диагноза:

  1. Изследване на фундуса с помощта на биомикроскопия (с прорязваща се лампа) и офталмоскопия (с използване на офталмоскоп).
  2. Оценка на зрителната острота.
  3. Измерване на вътреочното налягане.
  4. Проверка на предната камера на окото.
  5. Бинокулярно изследване на зрението.
  6. Определяне на издатината на очната ябълка.
  7. Измерване на ъгъла на страбизъм.
  8. Ултразвук на очните ябълки.
  9. Оценка на разпространението на онкологията с рентгенови методи на окото, параназалните синуси, ЯМР и КТ на мозъка, чернодробната сцинтиграфия и костите.
  10. Интраокуларна биопсия - вземане на парче тъкан за определяне на клетъчния състав. Извършва се само при абсолютни показания.
  11. Метастазите се оценяват чрез изследване на цереброспиналната течност, пунктат на костен мозък.

лечение

Ретинобластомът трябва да се наблюдава и лекува от следните лекари:

Лечението на рак на очите при деца включва хирургично отстраняване на огнището (няколко вида операции), лъчева терапия и химиотерапия.

Онлайн премахване

Ретинобластомът с малък размер се третира с методи с ниско въздействие. Приложете следните методи:

  • криотерапия - отстраняване чрез разрушаване на тумора от студ;
  • фотокоагулация - излагане на светлина от светлина;
  • термотерапия - високотемпературна експозиция с използване на микровълни, ултразвукови вълни, инфрачервена радиация.

Големи зони на рак са принудени да премахнат окото (енуклеация). Впоследствие на детето се поставя очна протеза. Ако ракът излиза извън пределите на оптичния орган, тогава се осъществява екстракция на орбита, т.е. пълното отстраняване на съдържанието му.

Лечение на лъча

Рентгенологът избира поотделно курса и дозата на рентгеновото лъчение. Радиотерапията на ретинобластома при използване на рентгенови лъчи може да се извърши чрез безконтактни (дистанционни) и контактни методи. Първият вариант се счита за по-безопасен, а вторият често води до усложнения. Рентгеновото лечение при 70% от децата дава много добри резултати, позволява да се намали размера на ретинобластома, за да се постигне трайно подобрение.

химиотерапия

Лекарствените противоракови лекарства се предписват при лечение на големи тумори, наличието на метастази, увреждане на съседните тъкани. Лекарствата се прилагат интравенозно или директно в областта на гнездото. Антинеопластичните лекарства имат цитостатични и цитотоксични ефекти:

  • Цитостатичният ефект е в нарушение на процесите на разделяне на всички клетки на тялото, включително и на рак. Групата цитостатици включва: "винкристин", "карбоплатин", "доксорубицин".
  • Цитотоксичният ефект е дълбоко увреждане на клетките, което ги води до смърт. Тази група включва: "Цисплатина", "Етопозид".

Най-добрият ефект от химиотерапията се постига чрез комбиниране на най-малко 3 различни лекарства.

Усложнения и прогнози

Основното усложнение на ретинобластома е рецидив след лечението. Наблюдава се при около 5% от децата. Наследствената форма на рак на ретината е особено склонна към рецидив.

Благоприятна прогноза след лечение на ретинобластом при деца се наблюдава в 95% от случаите при откриване на началните стадии на рака и ранно начало на лечението. В тези случаи е възможно да се постигне дългосрочна ремисия без рецидив, за да се запази зрението и окото.

Прогнозата на заболяването се влошава при наличие на фактори:

  • голям брой огнища на рак;
  • зоната на рака е 50% или повече от общия обем на окото;
  • разпространението на рак извън ретината;
  • покълване в съседните тъкани;
  • метастази;
  • наследствена форма.

Ако ракът е излязъл извън органа на зрението, настъпват метастази, тогава рискът от смърт е висок.

предотвратяване

Специфична профилактика на ретинобластом при деца не съществува. На бъдещите родители се препоръчва да бъдат тествани от генетик преди зачеването. Това ще оцени риска от развитие на ретината и други вродени заболявания.

Преди зачеването, трябва да водите здравословен начин на живот, да избягвате токсичните ефекти върху тялото. Това ще помогне за намаляване на вероятността от спорадичен тумор.

Родителите, които са имали това заболяване, трябва редовно да отвеждат детето си на офталмолог за преглед. Това ще позволи да се открие рак на ретината на ранен етап и да се спаси зрението на детето, а най-важното - животът.

Бъдете внимателни към децата си. Ако е имало рак на ретината в семейството, то редовно проверявайте очите на детето. Знакът "котешко око" е лесно да се идентифицира, дори и за хора без медицинско образование.

Споделете статията с приятели в социалните мрежи. Оставете коментар, ако сте запознати с ретинобластома. Пожелаваме на вас и вашите деца добро здраве. Всичко най-хубаво.

http://ozrenieglaz.ru/bolezni/drugie/retinoblastoma-u-detej

Ретинобластом при деца - какво е това?

Ретинобластома (латинска ретина - ретина) - очен рак, който се образува в ретината, тъканите и орбитата на окото, и с развитието носи далечни спредове. Това заболяване се среща главно при деца под 5-годишна възраст, а 2-3-годишна възраст е пикът. До 5% от злокачествените новообразувания при деца се срещат в ретинобластома. Заболяването засяга с еднаква честота и момчетата, и момичетата.

Ретинобластомът води до болка, образуване на страбизъм, загуба на централно и бинокулярно зрение и възпаление. Туморът от този тип е наследствен. При деца с ретинобластом в повечето случаи родителите са били изложени на това заболяване. Те също така увеличават вероятността от други видове рак.

Причини за възникване на ретинобластом

Характерно за ретинобластома е бързото развитие, разпространено до мозъка и костния мозък, както и до тубуларните кости. Следните фактори могат да повлияят на образуването на заболяването:

  • наследствени фактори;
  • възраст на родителите;
  • професионални фактори.

Основният фактор, с който най-често се формира ретинобластом, е наследствеността. До 60% от случаите попадат под този фактор. При родителите с това заболяване в редки случаи едно дете може да се роди без патология. Затова родителите, които вече са го прехвърлили, трябва да внимават за всяка промяна в състоянието на очите и да се консултират своевременно с лекар.

Това заболяване се проявява до 2-3 години на дете и по-специално се открива чрез двустранно увреждане. Наследствената ретинобластом е съпътствана от други патологии като - сърдечни заболявания, цепнатина на небцето и др.

Ненаследствената ретинобластом е едностранна и може да се появи на всеки етап от живота. При възрастни това заболяване е изключително рядко. Тези случаи, макар и не в резултат на семейни данни, са провокирани от мутации на определени гени.

Ако родителите работят в нефтопреработвателни заводи, с тежки метали и в неблагоприятна среда, това е опасно за развитието на заболяването при дете. С възрастта е по-голяма вероятността детето да има патология.

Счита се, че туморът е с невроектодермален произход и може да образува едно или повече огнища. Ретинобластомът засяга ретината и стъкловидното тяло по време на развитието във вътрешната част на окото, а по време на външно развитие образува отлепване на ретината.

Туморните клетки бързо развиват интензивно разделяне. Когато се разшири, туморът може да расте извън ретината и да се разпространи към други органи.

симптоми

Има различни симптоми в зависимост от параметрите на тумора, местоположението, вида на разпространение, свойствата на лезията, структурата на очната орбита. Основният проблем при идентифицирането на проблема е, че малките деца не могат да опишат или изяснят центъра на дискомфорта, но благодарение на бдителността на родителите, повечето случаи на ретинобластом могат да бъдат открити в началните етапи на формиране. Според знаците могат да разпознаят болестта:

I - етап. На този етап не се забелязват значими симптоми. При изследването се открива бял зъбен рефлекс с необичайно сияние на окото. Този етап може да се дължи на загубата на централно и бинокулярно зрение, в резултат на това тя води до кривогледство.

Ретинобластом е трудно да се открие чрез загуба на зрение, тъй като детето не винаги е в състояние да прецени и да разкаже за заболяването. Страбизъм може да се види от страна и родителите незабавно обръщат внимание на това.

II - етап. Свързани с възпалителни процеси - фотофобия, излишни слъзни жлези и образуване на иридоциклит. С развитието на тумор започва и болката. Степента на вътреочно налягане се увеличава и се формира вторична глаукома. Поради налягането, очната ябълка на детето се увеличава.

III - етап. Тя се определя от образуването на екзофталмос на различни нива на тежест, инвазия на тъканите на окото и разпространението на патологията от основния фокус.

За двустранния тумор е характерно поражение на всяко око, а за спорадично - увреждане на едното око.

IV - етап. Открива се от разпространението на болестта в костния мозък, черния дроб, мозъка. Този процес протича през мозъчната мембрана, зрителния нерв и хематогенните пътища. В този случай, пациентът страда от гадене, повръщане и болка, и малко по-късно от анорексия. Туморът не се вижда, докато достигне размер, по-голям от 0,25 mm.

Етапна класификация

От генезиса на ретинобластома се разделя на наследствени и спорадични. По отношение на разпространението има диференцирани - ретиноцитоми и недиференцирани - ретинобластоми. Ретинобластомът е ендофитен и екзофитен. Ендофитна форма - развива се вътре в окото, разрушава слоевете на ретината. А екзофитното се определя от отлепването на ретината и се намира отвън.

Определете няколко етапа на развитие, в съответствие с класификациите на системата TNM:

  • T1 - туморът засяга до 25% от окото;
  • Т2 - туморът засяга областта от 25% до 50% от ретината;
  • Т3 - туморът засяга повече от половината от ретината и може да се разпространи отвъд, докато остане вътреочен;
  • Т4 - туморът се разпространява извън границите на окото;
  • N1 - разпределение в локални лимфни възли: цервикален, субманибуларен, отичен;
  • Ml - разпространение в мозъка, костния мозък, черния дроб и др.

Диагностика и прогноза на ретинобластом

Деца с наследствена предразположеност към това заболяване трябва да бъдат регистрирани с офталмолог. Офталмологът изследва пациента, когато се открият симптоми на болестта: страбизъм, левкокория и увеличено очно ябълка. За целта използвайте биомикроскопия, офталмоскопия, гониоскопия, очен преглед, измерване на ъгъла на скърцане, измерване на очното налягане. Когато замъглено зрение провери ултразвук на окото за откриване на тумор.

Интраокулярната биопсия може да предизвика развитие на тумор, в резултат на което тази процедура се използва само в изключителни случаи. За да се определи разпространението и развитието на тумора, те прибягват до използване на рентгенография на окото пространство и синусите, CT и MRI на мозъка, чернодробна сцинтиграфия.

Ако заболяването се открие на началния етап, лечението се извършва без никакви загуби, като се използва радиационна терапия и криотерапия.

Според степента на развитие и неговото разпространение се предписват процедури, при които е възможно загуба на око. Прогнозата за откриване на тази патология в повечето случаи е благоприятна. Въпреки това, методите на лечение с exentation на окото водят до козметичен дефект, а впоследствие и психологическа травма на детето.

лечение

При комбиниране на различни методи на лечение, вероятността за пълно излекуване е 90%. Тези методи включват: химиотерапия, лъчева терапия, криотерапия, фотокоагулация, енуклеация, термотерапия и хирургия. В зависимост от запазването на зрението, разпространението на тумора и неговото местоположение, се предписва лечение. Също така, лечението се избира отделно, в случай на увреждане на всяко око.

Видове лечение:

  • Криотерапия и фотокоагулация - се използват в ранните стадии на развитие, те запазват зрението и очите. С повторното появяване на тумора можете да повторите лечението. Криотерапията включва лечение на предната част на ретината, когато туморът достигне 7 mm. Фотокоагулацията означава лечение на задната част на ретината и нейният размер достига 4 мм.
  • Енуклеацията е метод за лечение, който се придружава от очна протеза, използвана при загуба на зрението и невъзможност за спасяване на окото. С преобладаването на тумор извън границите на очната орбита, се предписва ексценция.
  • Лъчева терапия. Използването на такова лечение, е възможно да се запази зрението, дава благоприятен изход в много случаи. Самият метод достига 75% от благоприятните лечения, а когато се комбинира с други видове дава по-добри резултати.
  • Химиотерапията се предписва за разпространението на тумор в локалните области, увреждане на зрителния нерв и тъканите на окото. Тази процедура се отнася до употребата на няколко лекарства едновременно: винкристин, вепезида и карбоплатин.
  • Хирургичната намеса означава отстраняване на окото. Такова лечение е предписано тогава, тъй като другите методи вече са безсилни и възстановяването на зрението е невъзможно.

предотвратяване

За профилактика на ретинобластом е необходимо да се консултирате с лекар за генетичната предразположеност в семейството. Децата, родени в такива семейства, трябва да бъдат редовно преглеждани и под наблюдение.

http://pro-rak.com/zlokachestvennaya-opuhol/retinoblastoma/

Внимание: детето има ретинобластом

Ретинобластом - рак на ретината, който има генетичен произход и засяга предимно малки деца. Това заболяване сериозно застрашава здравето на детето, и ако диагнозата и лечението са закъснели, то животът му. Дори ако болестта може да бъде победена на последните етапи, все още има голяма вероятност бебето да загуби зрението си и да получи козметичен дефект до края на живота си.

Какво е ретинобластом

Ретинобластомът е злокачествен тумор, който се развива в вътреочното пространство от тъканите на ретината. Това заболяване се среща в по-голямата част от случаите при деца под 5-годишна възраст и независимо от пола на детето. Това се дължи на факта, че туморът произхожда от ембрионални тъкани. Можем да кажем, че болестта се връща обратно в периода на пренатална формация на детето. Такива деца се раждат в повече от 50% от случаите от родители, претърпели заболяване в детска възраст, т.е. тази патология е генетична.

Ретинобластомът се намира на ретината в вътреочното пространство

Има ли ретинобластом при възрастни? Изключително рядко. Специалисти с дългогодишна клинична практика отбелязват, че през целия период на работа те срещат изолирани случаи на хистологично доказана болест при възрастни пациенти. Може да се предположи, че причината за развитието на ретинобластом в този случай се превръща в туморен възел, който се формира в детството, но поради неясни обстоятелства не е получил неговото развитие.

Класификация на патологията

В зависимост от естеството на растежа на туморите, те се разделят на два основни вида - ендофитен и екзофитен. Първият тип тумор има тенденция да покълне в ретината и стъкловидното тяло, а вторият прониква в междуклетъчното пространство на ретината, причинявайки неговото отделяне поради натрупването на течности. Изключително редки са пациентите да имат инфилтративен ретинобластом, водещ до разграждане на ретината и натрупване на течно съдържание в предните очни области.

Ретинобластомът може да бъде както едностранна (монокуларна, монолатерална), така и двустранна (бинокулярна, двустранна).

Едностранна (монолатерална) ретинобластом със симптом "котешко око" (рефлекс на бяла зеница), видим с просто око

В зависимост от вътреочната локализация на тумора са разделени на 5 вида:

  • най-благоприятни са туморите, които не надвишават 4 mm и се намират зад очния екватор;
  • благоприятно - от 4 до 10 мм, също не отвъд екватора;
  • съмнителни - неоплазми по-големи от 10 mm;
  • неблагоприятни - тумори с увреждане на повече от 50% от ретината и огнищата в стъкловидното тяло;
  • особено неблагоприятни - неоплазми с разпределение в орбитални тъкани и наличие на отдалечени метастази.

В допълнение, ретинобластомите се разделят на спорадични и наследствени. Първият тип обикновено е монолатерален, образува тумор в едното око, а вторият е двустранен, т.е. едновременно засяга и двата органа на зрението.

Ретинобластомът се отнася до тумори, чиито клетки имат ниска диференциация, т.е. те са много различни от околните здрави тъкани. Както знаете, такива тумори са по-агресивни, те се характеризират с ускорен растеж и активно метастазират в гръбначния мозък и мозъчните и скелетните кости.

Причини за развитие на тумора

Както вече беше отбелязано, основната причина за ретинобластома е наследствеността. Ако детето е получило от родителите си променена (мутирала) форма на даден ген (RB), тогава неговите последващи мутации гарантират, че ще доведат до развитие на неоплазма. Делът на такива тумори надвишава 60% от общия брой на ретинобластомите.

В много случаи наследствените форми на това заболяване са придружени от други нарушения на вътрематочното развитие - „вълчи вълци”, дефекти на сърдечната клапа и др.

Спорадични тумори, които се срещат доста рядко, по един или друг начин, зависят от генни мутации, които теоретично могат да бъдат свързани с възрастната възраст на родителите, тяхното пребиваване в екологично неблагоприятни региони и заетостта в опасни производства. Този тип ретинобластом е регистриран при ученици и възрастни.

Възрастта на родителите на възраст над 45 години носи риск от генни мутации при новороденото.

Съществува мит, че тъй като генът на кафявото око е доминиращ, децата с този цвят на ириса са по-уязвими към ретинобластома. Това не е така, тъй като неоплазма се определя от друг доминиращ автозомен ген. Шансовете за заболяване с ретинобластом при деца със светли и тъмни очи са разпределени почти 50/50.

Симптоми на заболяването

Симптоматичната картина на ретинобластома зависи от етапа на неговото развитие. Въз основа на този принцип лекарите разграничават 4 етапа на заболяването:

  1. Rest. На този етап очевидно липсват очевидните прояви на патологията, но при изследване се открива симптом на „котешко око” - левкокория. Този ефект се дължи на факта, че туморът блести през зеницата. В допълнение, сред първоначалните признаци може да бъде страбизъм и загуба на пълно стереоскопично зрение.
  2. Глаукома. Очите развиват признаци на възпаление на различни мембрани - лигавица, преливащи се, съдови, придружени от зачервяване. Пациентът има разкъсване и фотофобия. Поради нарушаване на изтичането на вътрешната течност в окото, налягането се увеличава, причинявайки болка.
  3. Кълняемост. Този стадий на заболяването се характеризира с развитието на екзофталмос - изпъкването на очната ябълка напред от орбитата поради широкото разпространение на тумора в околните тъкани, параназалните синуси и пространството между меките и арахноидни мембрани на мозъка. Обраслият тумор в този случай не само е застрашен от загуба на зрението, но и представлява сериозна опасност за живота на пациента.
  4. Метастази. Наличието на отдалечени метастази в черния дроб, гръбначния мозък и мозъчните и скелетните кости. Нахлуването на ретинобластом се осъществява през съдовете на лимфната и кръвоносната система, зрителния нерв и мозъчната тъкан. Симптомите на този етап се изразяват:
    • умора;
    • интоксикация на тялото;
    • болка в костите;
    • липса на апетит;
    • загуба на тегло;
    • нарушения на мозъчната функция;
    • тежко главоболие, придружено от гадене и повръщане;
    • припадък.

Екзофталмос - изпъкнали очи напред от орбитата поради растежа на тумора

Диагностика на патологията

Когато се появят първите симптоми на заболяването, включително рефлексът на бялата зеница, разширяването на зеницата с отслабена реакция на светлина и страбизъм (страбизъм), пациентът трябва да се подложи на пълно офталмологично изследване:

  • офталмоскопия - подробно изследване на фундуса с измерване на ъгъла на страбизъм;
  • Ултразвук на окото - откриване на тумор, когато пречупващата система на окото се замъгли
  • биомикроскопия - микроскопско изследване на лигавицата и почти всички сегменти на окото - лещата, стъкловидното тяло, роговицата и ириса;
  • тонометрия - измерване на вътреочното налягане, позволяващо откриване на глаукома;
  • екзофталмометрия - определяне на степента на издатина или залепване на очната ябълка;
  • гониоскопия - изследване на предната камера на окото;
  • неинструментално тестване на визията за бинокулярност чрез използване на специални тестови образи;
  • вътреочна биопсия - вземане на тъканни проби за лабораторно изследване (рядко и по абсолютни показания поради висок риск от навлизане на раковите клетки във вътреочното пространство).

Ултразвукът на окото може да открие тумор, когато неговата среда е замъглена

Като допълнителен набор от изследвания за идентифициране на отдалечени метастази може да се извърши:

  • флуороскопия на параназалните синуси;
  • изчислителни и магнитно-резонансни изображения (MRI) на мозъка;
  • Ултразвук на черния дроб;
  • скелетна сцинтиграфия;
  • лумбална пункция за анализ на гръбначно-мозъчна течност (гръбначно-мозъчна течност);
  • изследване на костния мозък.

ЯМР на мозъка ви позволява да определите степента на тумора

Важна задача на диагностиката е диференциацията на ретинобластома със следните патологии:

  • ретинална дистрофия;
  • хамартом;
  • увреждане на ретината от цикатрици;
  • саркома на окото и орбита;
  • лезии на очната орбита при левкемия и лимфом;
  • метастатичен невробластомен тумор.

Основните методи за лечение на заболяването

Лечението на ретинобластома се извършва в комплекс и в зависимост от стадия на развитие на неоплазма. Следните фактори ще играят огромна роля:

  • степента на туморния процес върху заобикалящата тъкан;
  • наличието на зрение върху засегнатото око;
  • туморно покритие на едно или двете очи;
  • наличието на далечни метастази и др.

Комплексната терапия обикновено включва:

  • хирургия;
  • лъчева терапия;
  • химиотерапия.

В допълнение, в някои случаи е препоръчително да се използват методи за температурни ефекти върху тумора (крио- и термотерапия), както и лазерна коагулация. Компетентен избор на използваните средства и адекватна стратегия за лечение в много случаи позволява на пациента да поддържа зрението си. Във всеки случай, офталмолозите полагат всички усилия, за да избегнат нуклеация - отстраняване на засегнатото око.

Хирургично лечение

Изборът на този метод се извършва с интензивна инвазия на тумора, повишено вътреочно налягане и, най-важното, с невъзможността да се възстанови липсващото зрение. Отстраняването на засегнатото око показва най-високата степен на преживяемост на пациентите и не изисква последващи редовни болезнени изследвания.

В някои случаи не е възможно да се избегне хирургично отстраняване на засегнатото око.

Но е невъзможно да не се вземе предвид фактът, че този метод е психологически травматичен за детето и неговите родители. В допълнение, това е изпълнен със значителни козметични проблеми, тъй като отстраняването на окото се извършва за малки деца, които продължават да растат костите на черепа и образуването на окото, така че те ще се нуждаят от чести и повтарящи се протези.

При кълняемостта на ретинобластома извън границите на орбиталната орбита, хирургичното отстраняване на тумора е още по-травматично, тъй като се отстраняват допълнителни костни сегменти на черепа.

Лъчева терапия

При най-малката възможност да се запази зрението в засегнатото око, се използва лъчетерапия, тъй като ретинобластомът активно реагира на рентгеновото лъчение. Ретината, стъкловидното тяло и предният сегмент на зрителния нерв (поне 1 cm) трябва да попаднат в зоната на експозиция. По време на процедурата се използват специални екрани за защита на обектива от мътност. Предвид факта, че малките деца са изложени на радиация, процедурата се извършва под обща анестезия, като се използва фиксирането на детето на специална маса.

химиотерапия

Терапия с цитостатични лекарства се използва в случаите, когато има екстензивно вътреочно увреждане с инвазия на зрителния нерв. За лечение се използват:

  • Navelbin (Vinorelbin);
  • винкристин;
  • карбоплатин,
  • циклофосфамид,
  • Доксорубицин (Adriablastin);
  • Pharmorubicin (Epirubicin).

Ретинобластомът се повлиява добре от химиотерапията, но те имат много негативен ефект върху тялото на пациента. Следователно, ако има такава възможност, цитостатиците се доставят директно в засегнатата област, за да се намали увреждането на тялото.

Галерия: химиотерапевтични лекарства за ретинобластом

Прогноза на заболяването

Ако откриването на ретинобластом настъпи в ранните стадии, е напълно възможно пациентът да се възстанови напълно, докато зрението и очите му ще бъдат спасени. Здравето на пациента не страда и по-късно той ще може да води обикновен начин на живот. В началната фаза на злокачествения процес съществува възможност за провеждане на успешно консервативно лечение с помощта на нежни методи на лечение.

За съжаление понякога не е възможно да се избегне енуклеацията, но тя помага да се спаси живота и здравето на детето.

Енуклеацията също показва добри резултати по отношение на оцеляването на пациентите, но този метод на лечение има сериозни сериозни последици, като загуба на зрение и сериозен козметичен дефект. При широко разпространение на туморния процес в менингите, параназалните синуси и зрителния нерв, както и в отдалечените метастази, прогнозата се влошава значително. За да се намали вероятността от развитие на ретинобластом, децата в риск трябва да бъдат под постоянен надзор на специалист.

Елена Малишева за ретинобластома (видео)

Ретинобластомът е опасна патология, която изисква сериозно внимание от родителите. При първите признаци на заболяването трябва незабавно да се консултирате с лекар и да проведете пълен преглед на детето. Роднините и приятелите на тези деца, които имат генетична предразположеност към този тумор, трябва винаги да са нащрек. Трябва да се помни, че в ранните стадии на заболяването е напълно лечимо.

http://medknsltant.com/retinoblastoma-simptomyi-u-detey/

Форми, симптоми и прогноза на ретинобластом при деца

Ретинобластом в по-голямата част от случаите, диагностицирани в ранна детска възраст. Тумор се среща в 4% от случаите на всички онкологични патологии при деца. Отначало ретината е засегната, а туморът се премества в други структури на окото.

Най-високата честота на заболяването възниква на възраст от пет години. Наблюдава се еднакво често при момчета и момичета. Благоприятна прогноза е възможна само при навременна диагноза. През последните години се наблюдава увеличаване на честотата на заболяването.

Ретинобластомът при деца има невроектодермален произход - т.е. развива се от клетките на феталната нервна тръба. Около 60% от случаите на заболяването имат генетична предразположеност. Причините за спорадичните случаи са неблагоприятни фактори на околната среда. Туморът се развива от различни слоеве на ретината.

Ретинобластомът се характеризира с бърз растеж. Чрез оптичния нерв се разпространява към мозъка. Дава костни метастази и костен мозък. Вроденият тумор се комбинира с злокачествени новообразувания с друга локализация и малформации.

При наследствената форма на заболяването рискът от тумор при неродено дете е 70%.

Ретинобластом при деца се класифицира според няколко характеристики. По причинно-следствения фактор се разграничават две форми:

  • наследствен - и двете очи са засегнати едновременно;
  • спорадична - монокуларна форма, едното око страда.

По вид растеж има три вида тумори:

  • ендофитен - расте вътре в очната ябълка, унищожава всички негови структури;
  • екзофитен - растеж в посока на ретината;
  • инфилтративен - цялото око расте, това е изключително рядко.

Изолират се също тумори с диференцирани и недиференцирани клетки. Последните имат най-неблагоприятна прогноза, растат изключително бързо и дават далечни метастази.

Курсът на заболяването се вписва в четири последователни периода, проявяващи се с различни симптоми:

Ранното откриване на рак на очите се извършва при изследване на дете и идентифициране на симптом на левкокория. Ретинобластомът се характеризира с много бърз растеж - удвоява се за няколко седмици. По време на прегледа е необходимо да се оцени състоянието на други органи, при които ретинобластомът се метастазира.

За диагнозата на заболяването е от първостепенно значение офталмологичното изследване на окото.

Ретинобластом при деца е заболяване, което трябва да се лекува възможно най-скоро. Терапевтичните мерки зависят от стадия на заболяването. Използват се следните методи:

  • лекарствена терапия;
  • лъчева терапия;
  • лазерна коагулация;
  • криотерапия;
  • хирургична интервенция.

Целта на лечението е максималното запазване на очната ябълка. Ето защо, офталмолозите се фокусират върху консервативна тактика, прилагайки операция само в крайни случаи.

Тактика на лечение в зависимост от стадия на заболяването:

След енуклеация е необходимо хистологично изследване на очната ябълка, за да се определят характеристиките на тумора. Това е необходимо за формирането на прогнозата и тактиката за по-нататъшно лечение.

Всеки вид терапия е придружен от развитието на странични ефекти:

  1. 1. Облъчването развива зачервяване и сухота на лигавицата. Развива се изключително рядка катаракта.
  2. 2. При химиотерапия, основните странични ефекти са нарушено храносмилане и косопад. При продължително лечение се наблюдава повишена умора, податливост на инфекциозни заболявания, потискане на функцията на костния мозък.
  3. 3. По време на хирургическа интервенция, образуването на козметичен дефект може да се счита за нежелан резултат.

Най-ниската честота на страничните ефекти, наблюдавани по време на криодеструкция и лечение с лазер.

При ретинобластома има два вида прогнози за бъдещето - благоприятни и неблагоприятни:

  1. 1. Възможно е пълно излекуване и запазване на окото с помощта на консервативна терапия, при условие че заболяването се диагностицира рано. Енуклеацията също има висока степен на оцеляване, но операцията води до козметичен дефект.
  2. 2. Неблагоприятна прогноза се наблюдава при увреждане на зрителния нерв, метастази на тумора, покълването му в стените на орбитата.

Провежда се генетично консултиране за предотвратяване на ретинобластома. Рискът от развитие на рак на окото се увеличава, ако родителите също страдат от това заболяване.

Тежко протичане на заболяването, трудно лечение оставят някои последствия, които могат да се появят при дете след няколко години. Проведени са няколко проучвания за оценка на такива дългосрочни ефекти. За тази цел е взета група доброволци - хора на възраст над 30 години, които са имали ретинобластом в детска възраст.

Повечето проучвания оценяват интелектуални и когнитивни способности, дългосрочна и краткосрочна памет. Получени са следните резултати:

  • по-голямата част от участниците са имали адекватни интелектуални и когнитивни способности;
  • Наблюдава се намаление на двата вида памет при тези, които са били подложени на лъчева терапия;
  • колкото по-рано започна лечението, толкова по-добри бяха показателите на паметта и интелигентността.

Според резултатите от изследването е направено заключението, че заболяването и лечението не оказват неблагоприятно въздействие върху състоянието на човека и не дават опасно забавено действие.

http://moy-oftalmolog.com/morbid-growth/retinoblastoma-u-detej.html
Up