Ретинобластома (ретинобластом) е очен злокачествен тумор, който често се развива в ранна детска възраст. Причината за развитието на болестта са ембрионални тъкани. Най-често ракът на ретината се диагностицира при деца на две години. Първите признаци на заболяване от обичайна и двустранна (двустранна) форма могат да бъдат неподходяща луминисценция на зениците на очите. До петгодишна възраст диагнозата най-накрая се потвърждава при всички болни деца. Момичетата и момчетата са еднакво податливи на това заболяване, а при двустранна форма на рак най-често се среща пълна слепота.
Що се отнася до възрастните, тяхното заболяване е изключително рядко. Родителите, които са имали ретинобластом, рядко могат да имат здрави деца.
В медицината се различават 2 форми на рак на ретината: наследствени и спорадични. Наследственото заболяване има 70% шанс за повтаряне на развитието на бъдещото дете поради получаването на мутирал ген, който провокира появата на нообразование. Злокачествено заболяване в окото се появява при деца на ранна възраст, предимно до 2 години, но хемофилната пръчица засяга деца под 6-годишна възраст. Двустранните ретинобластоми на ретината най-често засягат деца с двустранно увреждане на очите и се развиват доста бързо. След известно време туморните тъкани се смъртят, диспергират и проникват в близките тъкани.
Формата на заболяването се проявява най-вече при децата, които имат малформации в развитието, например цепнатина на небцето, кортикална хиперостоза, сърдечносъдови дефекти и др. Децата със сходни проблеми имат почти 100% шанс за двустранно злокачествен тумор в наследствената верига, включително остеогенен саркома, която расте от костната тъкан.
Спорадичната или случайна ретинобластом няма ясни причини за появата на заболяването. Някои изследователи посочват, че генетично модифицираните храни или лошата храна могат да бъдат причини. Тази форма на рак често засяга само едното око и се появява много по-късно от наследственото и е по-добре лечимо.
Ретинобластомът има два етапа: вътреочен (ендофитен) и екстраокуларен (екзофитен).
На първия етап, очната ябълка е засегната, налягането вътре в окото, отлепването на ретината и развитието на глаукома се повишават. По-късно идва пълна слепота. Пациентът може да се оплаче от гадене, повръщане, болка в окото, развитие на анорексия или ракова кахексия.
На втория етап туморът прониква в зрителния нерв и пространството вътре в черепа, засяга склерата, която засяга централната нервна система. Метастазите започват да засягат лимфните възли.
Проявлението на симптомите зависи от размера на образуването при децата, както и от неговото местоположение. Основният признак за развитието на рак на ретината е левкокория, известна като синдром на котешкото око.
Симптомът се проявява с доста голям размер на тумора или с отлепване на ретината. Масата на тумора започва да се изкачва зад лещата и може да се види през зеницата. Преди появата на бялата зеница, малките тумори предизвикват загуба на централно и бинокулярно зрение, в резултат на което може да се развие страбизъм и да бъде допълнителен симптом на ретинобластома. Този симптом е добра причина да се провери детето за рак, докато не започне загубата на съзнание.
Туморът не причинява никаква болка, докато се образува възпаление или вторична глаукома. Следователно симптомите включват болка, причинена от хипертония в окото.
В напредналите стадии на рака, клетките започват да се разпространяват в цялото тяло и влошават цялостното му състояние. Може да има симптоми на обща интоксикация.
Възможно е да се диагностицира появата на ретинобластом на ранен етап от неговото развитие, преди началото на първоначалните симптоми при офталмолог. Когато гледате окото, туморът се вижда ясно дори при много малки размери.
За успешното лечение на ретинобластома е необходимо да се определи степента на неговото развитие и размер. За тази цел се провеждат редица проучвания:
За лечение на рак на ретината се използва стандартен набор от процедури: химиотерапия, хирургия и радиация.
В началния стадий на ретинобластома, когато все още няма симптоми, криотерапията и фотокоагулацията помагат добре. Фотокоагулация - лечение с лазерен лъч. При лечението на криотерапия, злокачествен тумор се замразява със специална сонда, използвана върху склерата. Криотерапията се използва за лезии на предната ретина и фотокоагулация в случай на лезия в затвореното вътрешно отделение.
Хирургичното лечение на ретинобластом обикновено се свежда до отстраняване на засегнатото око. Премахването се извършва при много големи размери на рак и растеж на кръвоносните съдове или когато е невъзможно да се възстанови зрението. Отстраненото око се изпраща за хистологично изследване, чиято цел е да провери принципа на туморно развитие и възможната му степен, което води до по-ефективно лечение на пациента. 2 месеца след операцията се извършва очна протеза.
Но най-често се прибягва до лъчетерапия с възможност за възстановяване на зрението. Но вероятността от катаракта се появява поради увреждане на очната тъкан. Химиотерапията може да намали ретинобластома до минималния размер за използване на криотерапия или фотокоагулация.
Цялата информация на сайта е предоставена само за информационни цели. Не се лекувайте! При първите симптоми на заболяването се консултирайте с квалифициран специалист.
http://therapycancer.ru/lechenie-raka/2769-retinoblastoma-u-detej-prichiny-simptomy-i-lechenieАко зеницата на детето се разшири и започна да свети с жълтеникава или бяла светлина, тя трябва да се вземе възможно най-скоро до окулиста: този симптом показва наличието на ретинобластом - злокачествено новообразувание, което се образува в ретината.
Колкото по-скоро се открие болестта, толкова по-голям е шансът за благоприятен изход. За методите на лечение на ретинобластома при деца се говори в статията.
Как да се лекува хиперопия при дете? Научете за това от нашата статия.
Ретинобластомът е невроектодермален злокачествен тумор, който се развива в ретината.
Тъй като расте, той улавя увеалния тракт, орбитата на окото и може да предизвика появата на вторични злокачествени огнища в различни области на тялото, включително мозъка.
Ретинобластом практически не се наблюдава при възрастното население. Деца под петгодишна възраст са изложени на риск. Най-често туморът се открива на възраст от две или три години.
Това злокачествено новообразувание е 2,5-4,5% от общия брой онкологични процеси при деца под 15-годишна възраст.
Причините за ретинобластома, както и други злокачествени процеси, не са проучени достатъчно. Очаква се следните фактори да увеличат вероятността от заболяване:
Има също така предположения, че рискът от развитие на ретинобластом, който не е свързан с наследствеността, се увеличава, ако детето се роди на родители на възраст над четиридесет години.
40% от случаите на ретинобластом са свързани с генетична предразположеност, а останалите 60% са свързани с други фактори. Ретинобластомите, чието развитие е генетично определено, се срещат по-често и в двете очи и са по-малко податливи на лечение.
Прочетете за симптомите и лечението на катаракта при деца тук.
В процеса на туморен растеж се появяват следните симптоми:
Когато туморът нарасне значително и доведе до развитие на вторични злокачествени огнища, към основните симптоми се добавят признаци на увреждане на определени органи.
Често с ретинобластом се откриват отдалечени метастази в мозъка.
Симптомите на мозъчно увреждане варират в зависимост от местоположението на вторичния фокус и могат да включват:
Появата на вторични злокачествени лезии в мозъка е изключително неблагоприятен прогностичен признак, който значително намалява шансовете за оцеляване.
Също така метастазите често засягат:
Появата на далечни вторични лезии е характерна за последния етап на развитие на ретинобластома.
Има три форми на ретинобластома:
Ретинобластомът, както и другите онкологични заболявания, има четири етапа на развитие:
Препоръки за лечение на вирусен конюнктивит при деца могат да бъдат намерени на нашия уебсайт.
Ако заболяването се открие навреме, усложненията са минимални и обикновено се свързват с остатъчни зрителни увреждания, които могат да бъдат компенсирани.
Ако заболяването е отишло твърде далеч, може да е необходимо да се отстрани засегнатото очно ябълка, но детето остава живо.
Най-неблагоприятният изход, при условие че детето оцелява и болестта преминава в ремисия, е слепота и остатъчни нарушения, свързани с метастатични лезии.
Когато се появят първите симптоми, трябва да се консултирате с офталмолог.
Той ще направи първоначален преглед, ще изслуша оплакванията, ще провери зрителната острота на детето и състоянието на учениците, а след това ще даде указания за допълнителна диагностика, която включва следните дейности:
Ако в роговицата, стъкловидното тяло и зеницата се открие непрозрачност, се използва ултразвук на окото.
За оценка на разпространението на метастазите се използват следните методи:
В допълнение към офталмолога, процесът на диагностика и лечение контролира невропатолога и онколога.
Как се проявява хиперметропия на зрението при деца? Открийте отговора точно сега.
Лекарите определят етапите и методите на лечение, в зависимост от степента на пренебрегване на злокачествения процес и характеристиките на тумора.
Методи за лечение на ретинобластома:
След постигане на стабилна ремисия, детето трябва да премине редовно профилактични прегледи, за да открие признаци на рецидив във времето.
Ако туморът беше открит в ранните стадии, прогнозата е благоприятна: възможно е да се запази зрението и да се доведе до ремисия. Вероятността от смърт е ниска.
След отстраняване на окото, шансовете за запазване на живота и здравето също са високи, но остава козметичен дефект, който може да бъде коригиран поради протези.
Вероятността за благоприятен изход се намалява, ако злокачественият процес излезе извън границите на очната ябълка. Най-голям риск от смърт е налице, ако:
Статистически, около 95% от случаите са завършени със стабилна ремисия в присъствието на висококачествено и модерно лечение. Вероятността от рецидив след ремисия е 5%.
Рискът от повторна поява на тумор е висок при деца с генетична предразположеност.
Профилактичните методи включват консултиране със семейства на генни носители, които увеличават вероятността от развитие на тумори. Също така, децата, които имат генетична предразположеност, е важно редовно да се подлагат на тестове за откриване на рак в ранните етапи.
Родителите, които са забелязали възможни признаци на ретинобластом при дете, трябва да се свържат с медицинска институция възможно най-скоро и да бъдат диагностицирани.
Колкото по-скоро се открие тумор, толкова по-големи са шансовете да бъде напълно излекуван и да се запази зрението.
За симптомите и лечението на ретинобластома при дете в този видеоклип:
Любезно ви молим да не се самолечете. Регистрирайте се с лекар!
http://pediatrio.ru/r/retinoblastoma/u-detej-66.htmlРетинобластомът е злокачествен тип формация в окото; се развива в областта на ретината и засяга главно органа на зрението на малките деца. Това заболяване се характеризира с голям брой симптоми и съпътстващи явления.
За по-лесно възникване и елиминиране на ретинобластома при деца е необходимо да се извърши своевременно изследване, за да се определи източникът на лезията и естеството на онкологичното заболяване на окото. Само опитен лекар ще бъде в състояние да предложи методи за лечение в това състояние, така че е необходимо да се свържете с него възможно най-скоро.
Заболяването е рак на ретината. Тя засяга не само ретината, но и орбитата, както и хороидеята. Често състоянието е придружено от далечни метастази. От всички злокачествени новообразувания при деца под 15-годишна възраст, това заболяване заема само 2-3%. В някои ситуации, развитието на това състояние се появява преди 5 години, заболяването особено често атакува деца 2-3 години. В офталмологичната практика, туморният процес се прилага еднакво за деца от двата пола.
Въз основа на естеството на заболяването, ретинобластомът може да се класифицира в две основни области - ендофитна и екзофитна. Първият тип туморен процес може да нарасне в ретината, както и да влезе в стъкловидното тяло.
Във втората ситуация се наблюдава проникване в екстрацелуларното пространство на ретината, по време на което се ексфолира поради прекомерно натрупаната течност. В допълнение, заболяването може да бъде едновременно и двустранно, и в двата случая степента на разпространение на ретинобластом може да бъде различна в зависимост от формата на заболяването.
Според локализацията в окото, 5 от неговите форми могат да бъдат разграничени:
В рамките на медицинската практика могат да се отбележат наследствени и спорадични видове, в зависимост от проявлението на определена форма. В първия случай заболяването е двустранно и допринася за едновременното поражение на двата органа на зрението. Що се отнася до второто състояние, то се случва в рамките на един и същ орган на зрението.
Заболяването се отнася до образуванията, чиито клетки приемат ниска диференциация, т.е. имат огромни разлики от околните тъканни структури. Такива явления са по-агресивни и се развиват бързо, засягайки структурата на скелетната кост и мозъка.
Също така е важно да се идентифицира една или друга форма на тумора (има три вида от тях).
Както и при други заболявания, засягащи елементите в вътреочното пространство, има 4 етапа на развитие.
В този случай се появяват незначителни лезии, които се развиват локално и с развитието на тумора се появяват умерени нарушения в органите на зрението. Те водят до загуба на тази функция и до образуване на страбизъм.
Наблюдавани възпалителни явления, които са придружени от развитие на глаукома. Състоянието се дължи на факта, че изтичането на течност е нарушено и вътре в очите се образува огромен натиск. На същия етап се образуват първите болезнени усещания, усещането за притискане и замайване.
В този случай, в допълнение към поражението на орбитата, се наблюдава екзофталмос. Ябълката на окото, претърпяла силен тумор, е леко изместен напред. Тежестта зависи от особеностите на болестта.
На този етап метастазните явления се разпространяват в отдалечени ъгли на тялото заедно с лимфата, кръвната течност и зрителния нерв. Детето започва да се чувства много по-зле.
Както виждате, заболяването включва голям брой форми и разновидности. За да се предприемат коригиращи мерки, е необходимо да се диагностицира правилно.
В 60% от случаите патологията е наследствена и генетично определена, тъй като половината от децата, които са се разболели, са излезли от родители, които в детска възраст страдат от същото заболяване. Лъвският дял от вродените състояния може да бъде открит 30 месеца след раждането на бебето.
Що се отнася до спорадичните състояния, тази форма не е толкова честа и обикновено се случва поради въздействието на неблагоприятната екология, нездравословната диета. Най-често заболяването засяга по-големите деца.
В процеса на растеж на това заболяване на окото и в други части на главата се наблюдава определена симптоматична картина.
Ако изведнъж родителите забележат, че на снимката със светкавица в детето, учениците придобиват светъл цвят, е необходимо да се подложи на консултация при офталмолога. В нормално състояние, ако ретината проблясва, то само в червено (поради изобилието на кръвоносните съдове). Това състояние, в допълнение към това, може да се прояви в здрач. Този симптом може да не говори за болести, но изисква незабавна диагноза.
При новородените симптомите на такъв план са по-проблематични за определяне и при по-големи деца те могат да бъдат открити чрез поведение. Загубата на зрителната функция може да има различна степен на тежест (в зависимост от местоположението на патологията). В някои случаи има вероятност от пълна слепота.
Развитието на това състояние е тясно свързано с нарушена зрителна функция. Този процес се дължи на факта, че пациентът губи способността да възприема картината като цяло, т.е. да я вижда еднакво и в двата органа на зрението.
Тези признаци традиционно се усещат на фона на глаукома или развитието на възпалителни процеси в областта на очите, причинени от туморния процес. Това не е ранен знак за това състояние, така че се появява само след определен период от време.
Във връзка с тумор се наблюдава повишаване на нивото на налягане в очната ябълка и се наблюдава нарушение на механизма на изтичане. Това причинява възпаление, сълзене, зачервяване, страх от светлина.
Има и лезия на мозъка, която се изразява в набор от следните симптоми:
За да се определи заболяването трябва да се ръководи от първите признаци на заболяването и незабавно се свържете със специалист. В случай на засягане на първичните и вторичните огнища на мозъка, вероятността от смърт се увеличава, така че трябва да действате незабавно. Освен това метастазите могат да засегнат и външните органи, още повече влошавайки сегашното състояние.
Диагнозата на ретинобластома на окото трябва да се извършва своевременно, дори и при образуването само на първите признаци. Вече на този етап трябва да се свържете със специалист, който ще извърши първичен преглед, след което, след като изслушате основните оплаквания, ще изпратите за анализ. Техният списък включва определени дейности.
И за да се определи степента на заболяването, офталмологът обикновено предписва рентгенова снимка на орбитата, синусите на допълнителната природа, ЯМР и КТ, пункция, чернодробна сцинтиграфия.
Ако този тумор се диагностицира, спешно трябва да започне терапевтичният процес. Лекарите отдават предпочитание на консервативно лечение, тъй като допринасят за запазването на зрителните функции и не водят до сериозни усложнения.
Но възможността за тази схема е от значение само в ранните стадии на заболяването, когато има малки индикатори за размерите. След това ще бъдат разгледани няколко ефективни и ефективни начини на терапевтичния процес, на които лекарите се ръководят.
Криотерапията на тумора има положителен ефект, ако е изложена на малка формация, която е възникнала в предната част на ретината на окото. Самият процес е доста прост и ефективен.
Туморните тъкани са обект на замразяване (процедура, използваща специална сонда, която специалистът прилага към външната повърхност на склерата). В резултат на това вредната тъкан постепенно изчезва и детето се възстановява.
Тази техника се използва доста често и е изключително ефективна, когато става въпрос за въздействието върху малките тумори. Той помага в борбата с образуванията, възникнали в задната част на ретината. Целта на тази терапия е пълното разрушаване на кръвоносните съдове, които доставят кръв към тумора за хранене. Процесът на разрушаване се извършва под влияние на лазерния лъч, който допринася за изгарянето на съдовете.
Лечението на ретинобластома може да бъде и по други начини (по-специално при хирургическа интервенция), особено ако туморният процес е достигнал голям размер. Ако туморът е довел до развитие на глаукома и е довел до безвъзвратна загуба на зрението, единственият изход е нуклеарната хирургия, т.е. премахването на възпаленото око е действително извършено.
Следващият етап е протезирането. Ако болестта се разпространи във вътрешността на черепа, се изпълнява комплекс от мерки с орбитата (по-специално се отстранява периоста, както и всичко, което се съдържа в окото).
Ако очната ябълка бъде отстранена на бебето, те започват да го приучават към използването на протезата. Постоянното присъствие на този елемент е необходимо, за да се предотврати натоварването на очите в процеса, когато бебето расте. Съществува риск миглите да започнат да се увиват в празното гнездо на очите, а лигавиците да бъдат подложени на силно дразнене.
Още 6 дни след операцията се поставя временна протеза. Техниката на това действие е много проста и се извършва само за няколко минути. Протезирането включва три назначения едновременно - козметични, психологически и функционални.
Благодарение на постигането на съвременни технологии стана възможно да се произвеждат изкуствени крайници, които да не се различават от истинските очи. Техните модели много точно и надеждно имитират физиологичното движение в областта на очната ябълка.
За да бъде приликата със здравото око още по-голяма, на повърхността на протезата се поставя леща, която точно повтаря формата, размера и цвета на здравия ирис. Това ще позволи на бебето да се чувства уверено и да бъде "като всички останали".
Обикновено, тази терапевтична посока е комбинирана с органо-запазващи и хирургически техники за по-голяма ефективност. Резултатът е отличен резултат, по време на който състоянието на тъканите на орбитата е значително подобрено. Мерките с радиоактивни елементи могат да се извършват с дистанционен метод, както и чрез контактно облъчване.
Специално внимание в тази ситуация сред лекарите заслужава химиотерапия, която включва лечение с противоракови лекарства. Има няколко случая, в които тази тактика е възложена:
В случай на локално въздействие върху тази болест се използват такива методи на лечение като вътреочна химиотерапия, което предполага въвеждането на специални лекарства в тъканите около ябълката на окото.
Ако болестта е била открита в най-ранните стадии, има голяма вероятност пациентът да се възстанови 100% (докато неговата зрителна функция и самите очи ще бъдат запазени, т.е. възможно е да се запази зрението). Здравето на пациента няма да пострада и той отново ще може да води обичаен начин на живот.
В началния стадий на злокачествено заболяване има вероятност консервативното лечение да даде плод и да включва само лекарствени методи за лечение. За съжаление, на практика има случаи, когато не е възможно да се избегне операция, но ви позволява да спасите бебето не само здравето, но и живота.
Операцията, наред с други неща, показва отлични резултати по отношение на оцеляването на младите пациенти, но този метод включва сложни последствия. Например, ще има сериозен козметичен дефект заедно с пълна загуба на зрението.
Ако бяха засегнати обширни области на очите, както и мозъчни елементи, параназални синуси, зрителни нерви, както и метастази на други места, прогнозата е още по-лоша. За да се намали вероятността от усложнения, децата в рисковата група трябва да бъдат постоянно тествани от специалист.
Ретинобластомът е опасно патологично състояние, което изисква специално внимание от родителите. Веднага след като се почувстваха първите звънци на патологията, трябва незабавно да се свържете с лекаря, за да проведете пълен преглед.
И ако родителите в детството са имали същото заболяване, което е придружено от загуба на зрението, те все повече трябва да са нащрек, защото детето има предразположение към този тумор. Не забравяйте, че болестта е лечима на ранен етап, като в последствие шансовете за това стават все по-малко.
http://deteylechenie.ru/organy-zreniya/retinoblastoma-u-detej.htmlЗлокачествените тумори заемат първото място в списъка на причините за заболеваемостта и смъртността. Въпреки това, туморите не са изключителна прерогатива на възрастните хора. Някои видове тумори се откриват при деца. Източник на развитие на злокачествен процес може да бъде всяка тъкан: костна, мускулна, епителна, нервна. Сетивните органи също са засегнати от онкологичния процес. Ретинобластомът принадлежи към типа тумори, които се срещат главно при малки деца.
Окото има изключително сложна структура. Като част от малка очна ябълка, природата е осигурила защита срещу външни негативни фактори - наличието на влакнеста мембрана, оптична система за ясно виждане на обектите и структура, която възприема светлинните вълни - ретината.
Източникът на ретинобластом е клетки на ретината
Пигментната мембрана е дъното на очната ябълка, което е извън покрита с съединителна тъкан (склера). Светлината навлиза в ретината само след преминаване през роговицата, лещата и стъкловидното тяло. Образът на обекта се формира от специални клетки - пръчки и конуси, които са част от пигментния епител. Всеки един съдържа специален химикал. Превръщането на пигмента, когато светлината навлиза в мозъка, причинява появата на електрически импулс, който през зрителния нерв за обработка влиза в мозъка.
Ретинобластом - злокачествен тумор, който расте от пигментния епител на ретината и причинява:
Ретинобластом - много деца от първите години от живота. В момента честотата на заболяването е 1 случай на 10-13 хиляди новородени. Делът на този тумор представлява пет процента от всички неоплазми, открити при деца под 15-годишна възраст. Рисковата група се състои от деца до три години. Ретинобластомът е еднакво често срещан при момчетата и момичетата.
Ретинобластом се развива в ранна детска възраст
Ретинобластомът е разделен на няколко основни варианта:
Екзофитният растеж на тумора причинява отлепване на ретината
Ретинобластомът може да има множество точки на растеж
Стадийът на раковия процес в тумора на ретината се определя от TNM системата:
Всеки онкологичен процес е появата в тялото на клетки с променен наследствен материал. Цялата информация за структурата и функционирането на всички видове органи и тъкани е криптирана в гените. Неуспехът на кода води до формирането на специален тип клетки - нетипични.
В този случай има много разлики. Злокачествената клетка не се стреми да изпълнява предназначената функция и се подчинява на контролиращите сигнали на тялото. Основната цел е да се вземат повече хранителни вещества от кръвта и да се размножават във всички органи и тъкани. За да отговори на нуждите си, злокачественият тумор отделя в кръвта специални химикали, които причиняват бурен растеж на съдовете на това място.
В случая на ретинобластома, местоположението на генетичния код, в който се случва катастрофалното разграждане, е точно фиксирано.
Ретинобластом - последствие от разпадането на генетичния код
В 10% от случаите туморът на ретината се комбинира с други наследствени аномалии, причинени от нарушение на структурата на цялата хромозома, която съдържа много области на криптирана информация. В други случаи, увреждането на ретината от онкологичен процес се дължи на разграждането на само един ген RB1.
В 60–75% от случаите дефектната област се наследява от дете от родителите. Дори ако някой от тях има подобна аномалия, синът или дъщерята с 50% шанс ще имат това заболяване (автозомно доминиращ начин на наследяване).
При автозомно-доминантния тип наследство в семейството има много случаи
При тази форма на генен трансфер се регистрират семейни случаи на ретинобластом, които могат да бъдат проследени при изучаване на дървото на родословието. Роднините също имат повишен риск (40%) от развитието на други видове тумори. За семейството форма се характеризира с появата на болестта в ранна детска възраст. Най-често туморът засяга ретината на двете очи.
В други случаи разграждането на ген се появява спонтанно в клетките на ретината (спорадична форма). В този случай, болестта се развива, като правило, в по-късен период (2-3 години) и засяга пигментната обвивка на едното око.
Ретинобластом - тумор на модифицираните пръчки и конуси на ретината
Цветът на очите не влияе върху развитието на ретинобластома.
Туморът може да засегне всяка част от оптично активната ретина. Признаците на заболяването зависят от етапа и разпространението на онкологичния процес.
http://sovdok.ru/oftalmologiya/retinoblastoma-simptomyi-u-detey.htmlРетинобластом - ембрионален детски тумор на ретината. Сред всички злокачествени новообразувания в детството, засягащи очната ябълка, ретинобластомът е най-разпространен.
През последното десетилетие честотата на откриване на тази патология нараства. В момента честотата на ретинобластом е 1 случай на 10-20 хиляди живи новородени.
Шестдесет процента от откритите тумори са наследствени (спорадични); останалите 40% са наследствени форми.
Около 90% от случаите на ретинобластом се диагностицират до 3 години. Пикът на заболяването е 2 години. Заболяването е също толкова често открито при момчетата и момичетата.
Двустранната (двустранна) лезия се среща в една четвърт от пациентите с наследствено състояние. При 25% от пациентите с наследствена форма на заболяването се наблюдава двустранна (мед. "Двустранна") локализация.
Генът за това заболяване се нарича Rb ген. Това е един от първите открити и най-изследвани гени, отговорни за развитието на рак. Нейните характеристики:
Повечето от наследствените и спорадични факти на заболяването са причинени от делеция в средната част на дългата ръка на хромозома 13.
През 1971 г. Knudson изтъква хипотезата, че съществува един-единствен механизъм за образуване на ретинобластом - както наследствен, така и не - свързан с инактивирането или загубата на два алела на Rb гена.
Когато възникне зародишната мутация, всички ретинобласти на хетерозиготния носител вече притежават инактивиран Rb алел. За да се образува ретинобластом, достатъчна е само една телесна мутация, която ще засегне оставащото копие на гена. Преходът на Rb от хетерозиготно състояние към хомозиготен и е причина за инактивирането на два Rb алела. Това е инициира злокачествената дегенерация на клетката.
Не-наследствената форма най-често се проявява с едностранна неоплазма. Намира се в 60% от случаите. Има такава патология през първите 3 години от живота. Тази форма се обяснява с мутация в два алела на RB1 гена, но само в клетките на ретината.
Двустранната лезия може да се обясни с факта, че има непроявена мутация в родителските полови клетки. Дадоха я на детето и болестта се надигна. Появата на такава ретинобластом може да се обясни и с de novo мутация, която се появява в ранните стадии на развитие на ембриона.
Това означава, че двустранните форми на патология в спорадичен тип трябва да се отнасят до вродени форми.
Особеностите на клиниката с наследствени форми са:
Ако не е имало такова заболяване в поколенията, естеството на тумора е едностранно и еднофокусно, тогава може да се предположи, че мутацията е възникнала в родословието за първи път.
Фиг. 1. Симптом на котешко око
Тъй като неоплазмата расте и се разпространява, тя образува: вторична (на фона на основното заболяване) глаукома, буфтальм (при малки деца - увеличаване на очната ябълка), възпалителни промени (иридоциклит, увеит). Когато се появи оток на орбиталното влакно, има вероятност от изпъкване на окото (екзофталмос).
ABC (Амстердам)
В Амстердам през 2001 г. беше предложена международна класификация на вътреочната (вътреочна) ретинобластом. Основната цел на тази класификация е да се определят ясни индикации за провеждане на консервативна терапия. Ако лезията е двустранна, класификацията се прилага отделно за всяко око.
Клинични групи според класификацията:
Използват се следните клинични методи:
Лекарят обръща специално внимание на наличието на наследствен фактор.
Извършва се от оптометрист с медицинска експанзия на зеницата. Лекарят разглежда окото със странично осветление, прави биомикроскопия, офталмоскопия, тонометрия. Ако се изследва много малко дете, се прилага наркотичен сън.
Това е задължително проучване, в съответствие със стандарта на изследване за такава болест. Един от най-информативните методи признава ултразвукова биолокация. Благодарение на това се откриват положителни тъкани, което ни позволява да разграничим ретинобластома от отлепване на ретината, ендофталмит, стъкловидна фиброза, ретролентна фиброплазия.
Да се определи степента на затихване на ултразвука в тумора с помощта на количествена ехография. Ултразвукова ехобиометрия е важна за получаване на информация за динамиката на злокачествения процес. Той се използва за определяне на степента на проминтност (т.е. колко изпъкнало) на неоплазма.
ЯМР на мозъка и орбитите
Магнитният резонанс ви позволява да видите в детайли разпространението на процеса извън границите на очната ябълка и точно да определите етапа на заболяването. Такова проучване трябва да се проведе на всички пациенти, при които за първи път е поставена диагноза ретинобластом. Контрастът с ЯМР увеличава информацията.
Фиг. 2. Визуализация на ретинобластом с ЯМР. Клинична група В
Фиг. 3. Визуализация на ретинобластома с ЯМР. Размерите на образованието съответстват на клинична група D
Фиг. 4. Визуализация на ретинобластом с ЯМР. Фронтален образ на орбитите. Клинична група D
Изследване на гръбначната течност, костен мозък
Извършва се при пациенти, които имат достатъчно разпространен процес, за да се изясни дали има отдалечени (отдалечени от фокуса) метастази.
Цитологията на гръбначно-мозъчната течност по време на поникването на тумори в субарахноидалното пространство ви позволява да откривате туморните клетки.
Днес най-голямо внимание се отделя на органо-запазващите техники. В допълнение към локалната и системна химиотерапия се прилага радиационна терапия, ако има такава:
Принципи на органо-щадящата терапия при лечение на ретинобластом
Показано е, че пациентите от група Е имат енуклеация (т.е. отстраняване на очната ябълка, която включва и пресичане на външните очни мускули и зрителния нерв). В рамките на 5-7 дни след операцията се извършва очна протеза. Изборът на постоянна протеза се извършва в рамките на 1,5 месеца след операцията.
Енуклеацията на окото има ясни индикации:
Хирургичното лечение се комбинира с РСТ, радиация, лазерно разрушаване и др.
РСТ (консервативна терапия) след енуклеация
Показано в следните случаи:
Ако има ретроламинарно разпространение на образованието, тогава РСТ се допълва с лъчелечение.
Ако туморът расте до линията на резекция на зрителния нерв и / или има екстрасклерално разпространение, тогава тези пациенти се считат за високорискови. Те са показали отдалечена лъчева терапия в комбинация с РСТ и след това висока доза РСТ, последвана от автотрансплантация (трансплантация на собствените им) на периферни кръвни стволови клетки.
Предлагаме да се запознаем с няколко от най-често използваните схеми на РСТ, които са показани при това заболяване:
"Етопозид" при доза от 100 mg / m2 на ден. Ако теглото на пациента е до 12 kg, тогава 3,3 mg на килограм телесно тегло на ден. Дни 1-5, интравенозно, капково. "Винкристин" в дозировка от 1.5 mg / m2, ден 1, интравенозно, струя (изстрел). "Циклофосфамид" при доза от 1.2 g / m2, ден 1, интравенозно, капково.
"Доксорубицин" в доза 45 mg / m2, ден 1, интравенозно, капково. "Винкристин" в дозировка от 1.5 mg / m2, ден 1, интравенозен, реактивен. "Карбоплатин" в доза от 500 mg / m2, ден 1, интравенозно, капково.
"Етопозид" в дозировка от 100 mg / m2, дни 1-3, интравенозно, капково.
Тази химиотерапия е показана за пациенти от групи С и D в комбинация със системна химиотерапия. Техниката се състои в използване на супер тънък катетър през вътрешната каротидна и феморална артерия директно в устата на очната артерия, като се инжектира цитостатично лекарство, наречено Мелфалан. Преди това се извършва каротидна ангиография на вътрешната каротидна артерия, за да се визуализира структурата на съдовете.
Химиотерапия "Мелфалан" (селективна интраартериална) се провежда 3-4 седмици след 1-ви курс на системна химиотерапия. Дозировката е 5-7,5 mg / m2:
16 μg мелфалан (това е 0,05 ml) се инжектира в стъкловидното тяло (средно - "интравитреално"). Тази концентрация е ефективна срещу туморни скрининг и безопасна.
Те включват:
Помислете подробно за тези методи.
Извършва се върху аргон, може да се използва за лечение на заболяването в първия етап и за малки туморни възли. Когато двустранните ретинобластоми за лечение на оставащото око, тази техника се използва в комбинация с други. Най-често се комбинира с радиация, химиотерапия. Обикновено - в крайните етапи на лечението.
Предимството на тази технология е явната реакция на тъканите, разположени в близост до лезията. Това позволява лазерно разрушаване, когато туморите се намират близо до зрителния нерв.
Той се комбинира с други методи (РСТ, лъчева терапия и др.) В крайните етапи на терапията. Препоръчва се този метод да се прилага на 1-ви етап на заболяването и малки тумори: възелът е висок до 8 mm, фундусът на окото е до 25% от площта.
Първо, около образуването се образува двойна шахта на коагулантите, за да се наруши кръвоснабдяването и да се създаде хориоретинална бариера. Когато преминават 3-4 седмици, започва разрушителна коагулация ("изпаряване") на туморната тъкан. За да направите това, се нуждаете от 2-7 сесии с почивка от 3-4 седмици. По време на курса, кръвоизливи и оток се разрешават.
Техниката е противопоказана, когато:
Показана е употребата на тази техника в комбинация с фотокоагулацията. Охлаждащите агенти са въглероден диоксид и течен азот.
Предимството пред диатермокоагулацията е по-малко увреждане на склерата.
Тази техника има за цел да унищожи съдовете, които захранват тумора, както и коагулира ("изпарява") туморната тъкан. Използва се във връзка с фотокоагулацията.
Показанията са ограничени само до случаи на неефективност на други методи. Това се дължи на ниската ефективност и изразения следоперативен отговор при пациентите.
Може да се извърши като превантивен ефект след операцията. Това се прави всеки ден от 2-3-ия постоперативен ден. Доза при единична експозиция - 1.8 Gy, общо фокално - 35-50 Gy. Курсът на терапия е 1-2 серии от облъчване с интервал от 1,5-2 месеца.
За да се предотврати появата на катаракти в зоната на въздействие и радиационния кератит, в случай на двустранна форма на заболяването, преди всяка сесия се налива 2% прясно приготвен цистеинов разтвор или 1% разтвор Rau Tauphone. Дозировка - 2 капки 6 пъти с интервал от 15 минути.
Когато едно заболяване се открие в ранните стадии, преживяемостта достига 100%.
След края на лечението на децата с това заболяване се осигурява диспансерно наблюдение от окулист в клиниката и в онкологичния диспансер на мястото на пребиваване. Специалистът (окулист) трябва да прегледа детето 1 път на 2 месеца през първата година след края на терапията, след което:
Със същата честота трябва да се провеждат и прегледи от онколог.
Офталмологичното изследване се извършва с медицинска експанзия на зеницата. Малките деца се изследват в състояние на наркотичен сън.
Ако семейството е имало случаи на ретинобластом, тогава за първи път офталмологът трябва да прегледа детето още докато е в болницата.
Пациентите са постоянно регистрирани.
Също под диспансерно наблюдение трябва да бъдат малки деца, родени в семейства с пациенти с ретинобластом.
Публикация на автора:
Иванова Светлана Вячеславовна
Педиатричен онколог, изследовател, доктор
NMIC онкология, наречена на Н.N. Петрова
При научно редактиране:
Кулева Светлана Александровна
Началник отдел, лекар-онколог, водещ изследовател, професор
НОИК онкологията им. NN Петрова