В абиотрофията се засягат фоторецепторите (пръчки и / или шишарки) и пигментния епител на ретината. Поради това патологията се нарича още пигментен ретинит. По-късно бяха въведени и други имена на болестта: абиотрофия на пигмента на ретината, таперетинова дегенерация, дегенерация на ретината, дегенерация на вата-конус, първична пигментна дегенерация. В Международната класификация на болестите (МКБ-10), патологията се присвоява код H35.5.
Ретинит пигментоза е генетично определено заболяване, което се развива поради дефект в някои гени. Тези гени кодират специфични протеини, които участват в живота на ретината. Поради генните дефекти нормалният протеинов синтез е нарушен, което се отразява негативно на състоянието на ретината. Днес има повече от 150 варианта на мутации в няколко десетки различни гени, които водят до развитието на болестта.
Генетичните дефекти се предават на човек по наследство от родителите. Заболяването може да има автозомно-рецесивен, автозомно-доминативен или свързан с пола механизъм на предаване.
Повечето от абиотропите се характеризират с увреждане на прътите - светлочувствителни елементи, разположени по периферията на ретината. Конусите - централните рецептори, отговорни за зрителната острота и цветоусещането - са много по-малко вероятно да страдат.
При пигментния ретинит има нарушение на изхвърлянето на мъртви пръчки. Те остават на едно и също място, освобождават вредни токсини и пречат на растежа на нови фоторецептори. Тъй като пръчиците обикновено са отговорни за периферното зрение и нощното виждане, когато са повредени, зрителните полета се стесняват и се развива хемералопия (нощна слепота). В случай на включване в патологичния процес на макуларната зона (мястото, където се намират конусите) при пациенти, остротата на зрението намалява и се получава придобита цветна слепота. Прочетете повече за визията и качеството на живот с цветна слепота →
В зависимост от местонахождението на дегенерацията се изолират огнища, централна, периферна и генерализирана ретинална абиотрофия. За първото, за патологичния процес е характерно включването на периферната зона на ретината. С течение на времето фокусите на дистрофията изглеждат по-близо до центъра. При някои пациенти макуларната област може да страда, което води до значително увреждане на зрението.
В централната абиотрофия (болест на Бест, болест на Старгард) макулата е засегната с конуси, разположени в нея. Това води до нарушено възприемане на цветовете и намаляване на зрителната острота. При лица с генерализирани дистрофии (вродена амавроза на Лебер) патологичният процес се простира до цялата ретинална мембрана.
В зависимост от вида на наследството и времето на проявлението, разграничавам следните видове абиотрофи:
Тъптаиналната ретинална абиотрофия се проявява с различни зрителни дефекти. Характерът на нарушението зависи от локализацията на патологичния процес. Влошаването на периферното зрение и адаптацията на тъмнината са типични за периферните дистрофии, намаляването на зрителната острота и нарушеното цветово възприятие са типични за централните.
Възможни симптоми на ретинална дистрофия:
При човек с пигментозен ретинит може да възникне един или няколко от тези симптоми. Трябва да се отбележи, че при различни хора заболяването протича по различни начини. Например, при един пациент може да се наблюдава централна скотома и намаляване на зрителната острота, а в друга - само леко влошаване на периферното зрение, което той сам не е забелязал дълго време.
Офталмологът се занимава с лечението на ретиналната ретинална абиотрофия. Именно този специалист трябва да бъде посочен, когато се появят тревожни симптоми. В случай на потвърждение на диагнозата, пациентът се подлага на клиничен преглед.
Това означава, че той ще трябва редовно да посещава офталмолог за периодични прегледи. Ако е необходимо, оптометристът може да изпрати лице за консултация с общопрактикуващ лекар или други специалисти.
Лекарят може да подозира абиотрофия на пигмента на ретината въз основа на оплакванията на пациента и характерните симптоми на заболяването. Въпреки това, за да се потвърди диагнозата изисква пълен преглед. Първо, пациентът се изследва за зрителна острота и се измерва вътреочното налягане. За определяне на зрителните полета и идентифициране на добитъка се извършва периметрия. След това офталмологът разглежда очите на пациента в прорязана лампа.
Задължително изследване, което се извършва на всички лица с абитрофия, е офталмоскопия - изследване на фундуса с директен или индиректен офталмоскоп. За по-добра визуализация, пациентът е предварително насаден капчици, които разширяват зеницата (например, Cyclomed). Това ви позволява да разгледате добре всичко, дори и най-периферните области на ретината. Наред с офталмоскопията, може да се използва и офталмологична биомикроскопия - изследване на фундуса в нарязана лампа с висока диоптрична леща.
Офталмоскопски признаци на абиотрофия:
В допълнение, пациентите с абиотрофия трябва да преминат общ анализ на кръвта и урината, кръвта за глюкоза и RW. Пациентите могат също да изпълняват флуоресцентна ангиография на ретината. Провеждат се електрофизиологични изследвания за оценка на функционалното състояние на ретината.
Към днешна дата няма ефективно лечение на абиотрофията на ретината. Медикаментозната терапия само помага да се забави развитието на заболяването, но не го елиминира. За съжаление, консервативното лечение не винаги носи очакваните резултати.
При пациенти с пигментозен ретинит се предписват витамини (С, А, група В), витаминно-минерални комплекси, вазодилататори и тъканна терапия. Емоксипин, ретиналамин, АТФ, Unithiol, натриев Nukeinate, Cortex, Encad и някои други лекарства имат добър ефект.
Всички лекарства се предписват от офталмолог след задълбочен преглед на пациента и потвърждение на диагнозата.
Най-тежкото усложнение на абиотрофията е пълна слепота. Някои хора с тази патология развиват макулна дегенерация, глаукома, катаракта или други заболявания.
Тъй като абитрофията е наследствено заболяване, не е възможно да се предотврати нейното развитие. В момента се провеждат изследвания в областта на генната терапия. Учените се надяват да намерят начини да поправят увредените гени, които водят до развитието на болестта.
Абиотрофията на ретината е наследствено заболяване, което води до постепенно влошаване и дори загуба на зрение. Днес няма ефективни методи за лечение на тази патология, но някои медикаменти спомагат за забавяне развитието на болестта и запазване на зрението на човека.
http://okulist.pro/bolezni-glaz/setchatka/abiotrofiya-setchatki.htmlГрупата от заболявания, при които настъпват дистрофични промени на ретината, а именно нейният пигментен слой, включва наследствена патология, наречена тапетретинална абиотрофия, пигментиран ретинит, таперетинальна дегенерация.
При ретинална ретинална абиотрофия в пигментния му епител, както и в невроепителия, възникват дегенеративни патологични процеси, в резултат на което се наблюдава прогресивно увреждане на неговата функция, зрение, до пълна загуба, слепота.
Тапиторалната ретинална абиотрофия включва редица характеристики.
Тапиретинална ретинална абиотрофия:
Причините, водещи до развитие на пигментна дистрофия, вероятно са свързани с: t
Досега причините за вродена наследствена таторетонична дистрофия не са адекватно изследвани.
Основните симптоми на тапетретониална абиотрофия на ретината са прояви, свързани с:
Заболяването се развива на етапи
Симптомите включват:
Диагностичните мерки за абитрофия на ретината на ретината включват набор от прегледи, предписани на пациента, за да се получи цялостна картина на клиничните и офталмологичните данни:
Като се вземат предвид всички получени данни, допълнени с резултатите от общи клинични тестове, консултации на специалисти, включително генетика, диагнозата се потвърждава или отхвърля.
Случаи на наследствена тъканно-ретинална дистрофия на ретината показват слаба чувствителност към терапевтични ефекти.
Възможностите за лечение са няколко варианта.
Терапевтични мерки при такива заболявания:
За съжаление, прогнозата за пациенти с тапетретинална абиотрофия е неблагоприятна. Прогресията на заболяването води до развитие на слепота.
Поради наследственото предопределение на атиотрофията на ретината на ретината е невъзможно да се предприемат никакви стъпки за предотвратяване на процеса на дегенеративни промени.
Патологията трябва да се опита да се идентифицира на ранен етап.
В действителност е възможно само да се облекчи състоянието на пациентите, което може да бъде подпомогнато възможно най-рано чрез идентифициране на патологията, контрола на хода на заболяването и спазването на препоръките на лекаря по отношение на медицинското лечение.
Превантивните мерки по отношение на дистрофичните промени на ретината са абсолютно необходими, те засягат абсолютно всички, както здрави, така и хора, които могат да бъдат класифицирани като рискови и се състоят от:
Простите, елементарни, абсолютно достъпни умения наистина могат да помогнат за намаляване на риска от дистрофични промени в ретината.
За предотвратяване на очни заболявания, научете от предложеното видео.
За да се запазят зрителните функции при пациенти с ретинална ретинална дистрофия, се разработват съвременни иновативни терапии, например адаптивна биорезонансна и мултирезонансна терапия, използване на стволови клетки и хирургични техники.
Забелязахте грешка? Изберете го и натиснете Ctrl + Enter, за да ни кажете.
http://doctoram.net/content/tapetoretinalnaya-abiotrofiya-setchatki-chto-predstavlyaet-soboj-zabolevanie.htmlИма офталмологични заболявания, които се появяват при липса на външни възпалителни или травматични ефекти и не са причинени от увреждане на нормално развитата ретина. Причината им е в мутацията на гените и е наследствена.
В частност, това включва ретинална абиотрофия - дистрофична промяна в ретината на окото, причиняваща преждевременна дегенерация на тази структура и загуба на зрението.
Това заболяване се нарича също ретинална абитрофия на ретината, която разкрива неговата същност. Tapete от латински "килим", и ретината - "ретина", така че ние говорим за дегенеративни промени в пигментния слой на ретината, придружени от прогресията на намаляване на зрението до слепота.
Както е известно, ретината има специален фоточувствителен слой, образуван от клетки от два типа. Те се наричат конуси (малки и дебели) и пръчки (издължени и тънки) за характерния си вид. Тези структури също се наричат пигментни клетки, тъй като шишарки съдържат йодопин пигмент, а пръчките съдържат родопсин.
Родопсинът под действието на светлината може да избледнее и да се възстанови отново. Химичните промени, които настъпват с родопсина, позволяват на прътите да възприемат светлината. Това са тези клетки, които осигуряват видение на здрач.
Той може да различава очните цветове поради реакциите на друг пигмент - йодопсин в шишарки, но тези клетки не са много чувствителни към светлината.
Подреждането на пигментните клетки е следното: в центъра има повече конуси, осигуряващи най-добра зрителна острота, тогава има област, в която има клетки от двата вида, прътите започват да доминират по-близо до ръба на ретината. Те служат за ориентиране в пространството.
Абитрофията на ретината води до дегенерация на пръчките, поради което се проявяват характерни симптоми на заболяването - стесняване на периферното зрение, влошаване на здрача.
Абиотрофията е вродено заболяване, което се предава чрез рецесивно или в някои случаи доминантно наследяване.
Основните промени настъпват в гените, отговорни за образуването на пигментни клетки, съдържащи родопсин, йодопсин, периферина.
Според разпределението на патологичния процес се различават периферните и централните тапеторетинални дистрофии.
Първият тип включва: пигментна дистрофия на ретината, бяло измити, жълти петна, вродена стационарна нощна слепота.
Втората форма е дистрофия на Stargard, дистрофия на Вера и макулна дистрофия на Best.
Глобалните увреждания на ретината включват пигментозен ретинит, амероза на Лебер, нощна слепота.
Дистрофията на ретината започва с разрушаването на невроепителни клетки, главно пръчки, почти до пълното им изчезване. Процесът започва от периферията и постепенно се придвижва към централния район. Има форми на заболяването, които засягат само централната част или ограничената област (секторна форма).
Успоредно с намаляването на броя на фоторецепторите, наличието на съединителна тъкан се увеличава, което ги замества. Конусите и пръчките мигрират към подлежащите слоеве на ретината. Пролиферацията на глиални клетки води до нарушена микроциркулация на кръвта в окото.
Обикновено, ретиналната пигментна дистрофия засяга и двата органа на зрението.
Симптомите на заболяването включват намалена способност да се вижда в тъмното, влошаване на зрителната острота, появата на дефекти в зрителното поле. Дефектът на полето се проявява като пръстенна скотома, която оставя непроменена само централната част на ретината, образувайки „тунелно виждане”.
Въпреки че има случаи, когато, в зависимост от формата на дистрофия, отпадат централни области или ограничени сектори на зрението. Също така, често може да има нарушение на възприятието на сенките и развитието на фотофобия.
Очната част на очите придобива характерни признаци: пигментни отлагания, наречени костни тела, восъчна дистрофия на зрителния нерв, стесняване на лумена на кръвоносните съдове се намират в големи количества. В зависимост от формата на дистрофията, пигментните образувания се намират или по-близо до центъра или по сектори.
В по-късен период атрофира зоновото разпространение до хориокапилярния слой на хороидеята.
Често наследственият характер на заболяването причинява неговата връзка с други офталмологични патологии - кортикална катаракта, глаукома, късогледство.
Напредъкът на абиотрофията постепенно води до слепота.
Централните типове тънкоретониална дистрофия може да не се проявят дълго време. Намаленото зрение се появява, когато дистрофичните промени вече засягат областта на макулата. Основният симптом на заболяването е намаляване на централното зрение, а зрението в тъмното и периферното поле страдат от него.
Традиционно, офталмоскопията на очния фундус се извършва за идентифициране на специфични промени - петна или островчета на пигментация, костни тела.
Те също така диагностицират индикатора за вътреочното налягане, зрителната острота, способността за рефракция, оценката на цветоусещането и способността да се вижда в условия на лоша светлина. Специфичен тест може да се нарече ретинотомография и електроретинография.
Медицинските интервенции предотвратяват прогресирането на загубата на зрението. Това се постига чрез подобряване на кръвообращението в ретината поради вазодилататори. С помощта на метода на ендоназалната електрофореза се прилага папаверин, не-шпа разтвор, никотинова киселина. По-големият обем кръв в кръвта носи повече кислород и хранителни вещества.
Също така се използват лекарства, които подобряват метаболизма в ретината и използването на метаболитни продукти. Лечението се извършва чрез интрамускулно приложение на рибофлавин мононуклеотид, витамини от група В, екстракт от алое или други биогенни стимуланти, АТР, рибонуклеотидни препарати.
Хирургичната интервенция с абитрофия е неподходяща.
Самопомощ е да следваме общите правила за грижата за зрително затруднените очи: систематично посещение при офталмолог за контрол на зрителните полета, идентифициране на късогледство; съответствие с дозирането на визуалните натоварвания, осигуряващо адекватно ниво на осветяване на работното пространство; умереност при физическо натоварване, вдигане на тежести е неприемливо; придържане към здравословен начин на живот, тъй като пушенето и алкохолът в много отношения нарушават храненето на ретината, засягайки лумена на микрокапиларите; яде достатъчно витамини и микроелементи, особено група В и каротеноиди.
http://glaziki.com/bolezni/chto-takoe-abiotrofiya-setchatkiАбиотрофията на ретината - болест, която има генетичен характер. В резултат на заболяването настъпва увреждане на един от най-важните компоненти на фоторецепторите - пръчки.
Първите споменавания за това заболяване са публикувани в хиляда осемстотин и петдесет и седма година от холандския учен Франсис Дондърс. Той описва симптомите на болестта и също дава на болестта име - ретинит пигментоза. По-късно болестта няколко пъти променя името си, тъй като изследователите намират по-подходящи термини.
Фоторецепторите на очната ябълка са съставени от два типа клетки: конуси и пръчки. Тези клетки са получили името си поради външния си вид. Конусите са отговорни за качеството на централната гледна точка и възприемането на целия цветови спектър. Те са разположени в централната област на ретикуларната част на очната ябълка. За разлика от тях, пръчките са разположени по цялата повърхност на ретината, но основните им групи са отдалечени от центъра. Те са отговорни за развитието на зрителни полета, както и за висококачествена визия в сутрешното време.
Абитрофията на ретината е пигментна дегенерация, която е наследствена и е дистрофична болест.
Патология или мутация на определени гени в организма, които са отговорни за циркулацията на хранителните вещества и функционалността на ретината, причиняват началото на деформация на външната част на ретината. Заболяването се разпространява с бавни темпове, а растежът му от границата до централната област на ретината може да отнеме десетилетия.
В деветдесет процента от случаите заболяването засяга два органа на зрението наведнъж. Основните симптоми на болестта могат да се проявят веднага след раждането. Постепенното развитие на болестта води до факта, че до края на юношеството качеството на зрението започва постепенно да се влошава. Има и други, по-редки подтипове на заболяването, когато заболяването започва да се развива в зряла възраст, засягайки определена част от ретината или само едно око. Тъптаиновата ретинална абиотрофия може да предизвика развитие на следните заболявания:
Атиотрофия на ретината - заболяване, което е изключително рядко и в повечето случаи се дължи на генетична предразположеност.
Основните увреждания се случват върху пръчките в ретината
Симптомите на заболяването могат да се появят постепенно, но всички те имат следния характер:
В повечето случаи заболяването се открива при рутинен преглед от офталмолог, като се проверява качеството на зрението и ширината на полетата. Специалистът изследва дъното на очната ябълка, за да идентифицира патологии, свързани с заболявания на ретината.
Една от тези патологии може да бъде образуването на костни тела на рецепторни места, които са подложени на дистрофично разрушаване. Освен това, болестта може да бъде диагностицирана въз основа на размера на ретината и на прозрачността на стъкловидното тяло. В повечето случаи, след намирането на първите симптоми, компетентен специалист изпраща на пациента допълнителни изследвания. EFI очната ябълка помага най-надеждно да оцени работата на ретината.
Обикновено лезията покрива и двете очи едновременно и първите симптоми на заболяването могат да бъдат открити още в детството.
Има и специални тестове, които могат да се използват за оценка на работата на отделните фоторецептори. Така, за да се оцени работата на пръчките, се използва техника, чрез която се открива адаптацията на органите на зрението към тъмнината.
Когато се открие пигментна абитрофия на ретината при пациент, близките трябва да бъдат прегледани от лекар. Тъй като болестта е наследствена, тази мярка може да помогне за диагностициране на заболяването в най-ранните етапи на развитие на членовете на семейството.
Днес няма лечение на абиотрофия на пигмента на ретината като такова. Има само няколко техники за спиране на бързото развитие на заболяването.
Така че, офталмолог може да бъде предписан курс на витаминна терапия. Специални препарати, които нормализират притока на кръв и метаболизма на хранителните вещества в очната ябълка. Може би назначаването на специални биорегулатори, чието действие подобрява обмяната на веществата и увеличава регенерацията на тъканите.
Постоянният технологичен прогрес в областта на медицината ви позволява да създадете експериментални методи за лечение на ретинална ретинална абитрофия. Тези методи включват генна терапия: когато се възстановяват увредени гени с помощта на специални ефекти. Има специални импланти, които заменят ретината.
Придържайки се към превантивни мерки, човек може не само да забави развитието на много заболявания на ретината на очната ябълка, но и да ги предотврати. Превенцията е необходима не само за офталмологични пациенти, но и за напълно здрави хора. Обикновено експертите препоръчват следните мерки:
Спазването на тези прости правила може значително да намали натоварването на зрителните органи. В допълнение, правилно формулираната диета, здравословният начин на живот и липсата на лоши навици също допринасят за превенцията на организма от болести.
По въпроса за ретината пигмент абиотрофия, какво е то, можете да дадете само един отговор. Това е едно от редките заболявания, диагнозата на която на ранен етап избягва пълна липса на зрение.
http://tvoiglazki.ru/zabolevaniya/problemy-s-setchatkoj/abiotrofiya-setchatki-chto-eto-takoe.htmlТапиретиновата ретинална абиотрофия е наследствено заболяване, което е съпроводено с дистрофия на ретината. В същото време апаратът за фоторецептори на пръчки е засегнат основно. Тази патология не е често срещана.
Симптомите на болестта са описани още от 1857 г. от д-р Донерс. Той нарича това заболяване пигментния ретинит. По-късно причините за тази патология са проучени по-подробно, а името на заболяването е превърнато в първична таперетинова дистрофия. Също така, това заболяване се нарича дистрофия на пръчицата-конус, тъй като в ранните стадии на патологията, апаратът на пръчката е засегнат, а по-късно се включва и повреда на конусите. Най-подробната същност на заболяването отразява термина атиотрофия на ретината.
Като част от фоточувствителния слой на ретината има два вида фоторецептори: конуси и пръчки. Фоторецепторите са получили такива имена заради особена форма на клетките. В централната зона на ретината са разположени основно конуси, които са отговорни за ясно и цветно зрение. Пръчките са разположени предимно в периферните области на ретината, но малко количество от тези фоторецептори също присъстват в централната зона. Пръчките са отговорни за периферното зрение и също така помагат на човек да се ориентира в условия на слаба светлина.
В резултат на мутацията на редица гени, които осигуряват нормалното хранене на ретината, както и доброто представяне на този слой, фоторецепторите постепенно се разрушават. Патологичният процес започва в периферните области и след това постепенно се премества в центъра на ретината. За прогресирането на заболяването обикновено са необходими няколко десетилетия.
Двустранно увреждане на очите обикновено настъпва и симптомите на заболяването стават забележими още в ранна възраст. На около двадесетгодишна възраст, загубата на зрение прогресира и пациентите често губят способността си за работа. В някои случаи тя не засяга цялата повърхност на ретината, а само отделен сектор от нея. Понякога ретината на ретината се проявява в по-късна възраст.
Пациентите с тази патология имат висок риск от развитие на оток на макулата на ретината, образуване на глаукома, катаракти.
Симптомите на ретината на ретината са:
По време на офталмологичен преглед лекарят проверява периферното зрение, зрителната острота, изследва фундуса на окото. При офталмоскопия често е възможно да се идентифицират характерни промени в ретината, които включват костни тела (области на дистрофия на фоторецепторния слой), стеснени артерии, бланширане на главата на зрителния нерв.
За изясняване на диагнозата е възможно да се извърши електрофизиологично изследване, което позволява надеждна оценка на функционалните характеристики на ретината. За оценка на адаптацията на тъмнината и ориентацията на пациента в условия на слаба осветеност се прилагат специални техники.
Ако се подозира тапиторална ретинална абиотрофия, се изчислява вероятността от наследствена етиология на заболяването. За да направите това, изследвайте близките роднини на пациента навреме, за да диагностицирате техните признаци на патология.
Досега не е разработена специфична терапия на тапотеротинова абитрофия. За да спрете развитието на дегенерацията, можете да използвате витаминни комплекси, които подобряват храненето на клетките на ретината. Също така са предписани пептидни биорегулатори, които влияят на кръвоснабдяването на окото. Те могат да възстановят функционалността на ретината.
Във връзка с постоянното развитие на новите методи на лечение периодично има доказателства за експериментални подходи. За да се бори с топоретоничната абиотрофия, може да се използва генна терапия за възстановяване на повредените участъци от геномния материал, електронни импланти, които заменят ретината на окото и позволяват дори на слепите хора да се ориентират в пространството.
http://setchatkaglaza.ru/tapetoretinalnaya-abiotrifia-setchatkiTapethoretinal дистрофии (лат. Tapete килим, покривка + късен лат. Retina ретина; синоним: tapetretinal дегенерация, tapethoretinal abiotrophy) - наследствени заболявания на ретината, обща черта, която е патологична промяна в неговия пигмент епител; характеризиращо се с прогресивно намаляване на зрителната функция до слепота.
В зависимост от локализацията на патологичния процес в периферната или централната част на ретината се разграничават периферните и централните Т. Периферната включва пигментната дистрофия на ретината - най-честата форма на всички Т., а също и дистрофия на белите точки на ретината (включително ), жълтеока очна форма, вродена стационарна нощна слепота. Централните трастенинални дистрофии включват макулна дистрофия - Stargardt дистрофия, Vera дистрофия и Best дистрофия.
Периферни тъканни рестринални дистрофии.
Най-ранната промяна в ретината е разрушаването на невроепителни клетки, и преди всичко на пръчките, докато изчезнат. Промените, които настъпват първо в периферната част на ретината, се разпределят в централната част. В редки случаи се засяга предимно централната част на ретината (централната форма на пигментната дистрофия на ретината) или ограничена секторна област на ретината (секторна форма). На фона на изчезването на невроепителиалните клетки се увеличава броят на глиалните клетки и влакната, които запълват свободното пространство. В клетките на пигментния епител фагозомите изчезват. Пигментните клетки мигрират към вътрешните слоеве на ретината. Поради пролиферацията на глиалната тъкан и миграцията на пигментните клетки, кръвообращението в капилярната мрежа е нарушено.
Като правило, и двете очи са засегнати. Първият симптом на пигментната дистрофия на ретината е намаляване на зрението в тъмното (хемелопия), дефекти в зрителното поле се появяват по-късно, остротата на зрението намалява, фундусът на очите се променя. Характерен дефект в зрителното поле е пръстеновидният скотом, който при прогресиране на заболяването се разпространява както към центъра, така и към периферията и води до концентрично стесняване на зрителното поле (тръбно поле на оглед). В същото време, въпреки сравнително високата централна визия, която може да продължи много години, рязкото нарушаване на ориентацията води до увреждане. В централната и отрасловата форма на пигментната дистрофия на ретината са разкрити съответно централният и секторният скотом.
В очната форма обикновено се откриват пигментни отлагания, стесняване на артериолите на ретината, восъко-подобна атрофия на главата на зрителния нерв. В случай на централна форма на пигментна дистрофия, те са локализирани главно в централната част на ретината, в случай на секторна форма, има секторно подреждане на пигмента в очната основа. може да липсват отлагания в ретината (пигментния ретинит без пигмент) В късния стадий на заболяването се откриват зони на атрофия на хориокапиларния слой на самата околна камера. повечето случаи на слепота.
Жълтооцветеният фундус - заболяване с неуточнен тип наследяване, настъпва на възраст 10-25 години. В дълбоките слоеве на ретината в областта на задния полюс на очната ябълка се появяват жълти или жълтеникаво-бели петна, които обикновено се откриват случайно при изследване на фундуса на окото. Визуалните функции обикновено не са нарушени, освен в случаите на лезии на макуларната област на ретината, когато остротата на зрението намалява. Лечението е същото като при пигментната дистрофия на ретината.
Вродената стационарна нощна слепота се наследява по автозомно доминантна, автозомно рецесивна форма и може да бъде свързана с пола. Често съчетана с късогледство. Основният симптом е нарушение на ориентацията в тъмното. Зрителната острота остава нормална или намалява (0.7–0.4). Полето на наблюдение често не се променя, в някои случаи леко стеснени. Очното дъно обикновено е без патология, но само в комбинация с късогледство няма рефлекс и има лека депигментация на ретината. Лечението е същото като при пигментната дистрофия на ретината.
Централните дистрофии се характеризират с патологични промени в централната част на фундуса (фиг. 2), прогресивно намаляване на зрителната острота, в късната фаза на поява на централна скотома. По време на дистрофията на Бест, зрителната острота, въпреки грубите промени в макуларната област, може да остане висока за дълго време и намалява само с образуването на атрофичен фокус в областта на жълтата точка. Централна Т. води до намаляване на централното зрение. Периферното зрение и адаптацията на тъмнината при централна Т. не се нарушават. Лечението е същото както при периферните тапеторетинални дистрофии.
Периферни тъканни рестринални дистрофии. Пигментната дистрофия на ретината (пигментозен ретинит, пигментна дегенерация на ретината, пигментна абитрофия на ретината, дистрофия на луковицата) се наследява по автозомно-рецесивен начин, може да бъде наследена при автозомно доминантно, в някои случаи свързано с пола, тип.
Той може да бъде както самостоятелно заболяване, така и една от проявите на други наследствени заболявания - амавротичен идиотизъм, синдром на Лоурънс-Мун-Барде-Бидли, както и синдромът, описан от Ашър (S.N. Usher), характеризиращ се с комбинация от пигментна дистрофия на ретината с намаляване на слуха, поради едновременното увреждане на пигментния епител на ретината и епитела на органа на Corti, които имат общ произход.
Дистрофията на белите клетки на ретината обикновено се наследява по автозомно рецесивен начин. Проявява се в юношеска хемералопия, прогресивно стесняване на зрителното поле, аномалия на цветово възприятие. При фундуса се откриват многобройни бели петна, а в някои случаи пигментни отлагания, стесняване на артериите, бланширане на зрителния нерв, ERG обикновено не се променят. Заболяването прогресира с възрастта. Лечението е същото като при пигментната дистрофия на ретината.
Тъпи-ретиналната абиотрофия на ретината е вродено заболяване, характеризиращо се с дистрофично увреждане на рецепторните клетки на ретината, главно пръчки. Патологията е доста рядка. За първи път е описан през 1857 г. от Donders, тогава болестта е наречена "ретинит пигментоза". По-нататъшното проучване на причините за заболяването и клиничните признаци доведоха до промяна в термина до „първична тафоторетониална дистрофия” или „дистрофия на пръчка-конус”. Но тогава учените открили, че в началото на болестта главно са засегнати пръчиците и само в късните етапи в процеса са включени шишарки, затова започнали да използват термина „тапетинална ретинална абиотрофия”, която по-точно отразява същността на патологията.
Ретината е фоточувствителната мембрана на окото, която е представена от два вида рецепторни клетки: пръчки и конуси с еднаква форма. Конусите се намират главно в централния район, те са отговорни за зрителната острота и цветната възприемчивост. Прътовете са локализирани по цялата повърхност, но в сравнение с конусите, повечето от тях се определят от периферията, осигуряват периферно зрение и видимост при слаба светлина.
Увреждането на определени гени, чиято функция е да регулира храненето и да нормализира ретината, води до постепенно разрушаване на външния му слой. Именно в тази област се намират рецепторните клетки (пръчки и конуси). Патологичните процеси започват от периферията и за няколко десетилетия напредват в централната зона.
Ранният симптом на патологията е хемералопия, или "нощна слепота"; Това се дължи на повреда на пръчките. Пациентите се оплакват, че не могат да се придвижват в условия на слаба светлина. Подобно разстройство може да се появи няколко години преди характерните видими промени в ретината.
Прогресивното увреждане на пръчките води до нарушено периферно зрение. Първоначално стеснението на границите на зрението е незначително, но в бъдеще може да достигне пълна липса на периферно зрение, само малък остров на видимост остава в централния район. Такава визия се нарича тубулна или тунелна.
В по-късните стадии на заболяването се наблюдава намаляване на зрителната острота и промяна в цветовото възприятие, това са характерни признаци за унищожаване на шишарки. Прогресирането на заболяването води до пълна загуба на зрението.
В повечето случаи има двустранно увреждане на очите, първите симптоми вече са регистрирани в детството. Често увеличаването на симптомите до 20-годишна възраст води до загуба на здравето на пациента. Въпреки че не са изключени различни варианти на хода на патологията: едностранна лезия, дефект на отделните сектори на ретината, забавено начало на заболяването и др.
Пигментираната абиотрофия на ретината, в допълнение към негативните признаци, увеличава риска от глаукома, оток на централния участък на ретината, помътняване на лещата и катаракта.
Диагностичните мерки са за провеждане на офталмологичен преглед и допълнителни методи за изследване. Лекарят внимателно изследва фундуса на окото, в зависимост от тежестта и тежестта на процесите, може да определи характерните промени в ретината и наличието на костни тела - зони на унищожени рецепторни клетки със стеснени съдове и бледият диск на зрителния нерв. Офталмологът проверява зрителната острота и периферното зрение.
За да се направи точна диагноза, трябва да се извърши електрофизиологично изследване, което позволява обективна оценка на функционалните възможности на ретината. Също така, с помощта на специални техники, лекарят оценява механизмите на адаптиране на тъмнината и ориентацията на пациента при условия на слаба светлина.
Ако се подозира тапиторална ретинална абиотрофия или след установяване на точна диагноза, преките роднини трябва да бъдат изследвани за ранно откриване на патология, тъй като тя е наследствена.
Не е разработено специфично лечение на ретината на ретината. Можете да спрете развитието на заболяването с помощта на витамини, лекарства, които подобряват метаболизма и притока на кръв в областта на ретината. Лекарите също предписват пептидни биорегулатори, чието действие е насочено към подобряване на процесите на регенерация и хранене на фоточувствителната обвивка на очите.
Развитието на медицината и технологиите ни позволява да разработим нови съвременни методи за лечение на много заболявания, включително и топиторен ретината. Напоследък се появи информация за експериментални терапевтични мерки: генно инженерство, което позволява възстановяване на функциите на дефектни гени и електронни импланти, които са аналози на ретината и позволяват на слепите да си възвърнат способността за свободно ориентиране в пространството и независима поддръжка.
По-долу са изброени ТОП-3 офталмологични клиники в Москва, където можете да се подложите на диагностика и лечение на ретинальна ретинална абитрофия.
http://mosglaz.ru/blog/item/1334-tapetoretinalnaya-abiotrofiya-setchatki.htmlИма абитрофия на ретината в резултат на наследяването на патологичен ген, който е отговорен за използването на фоточувствителността на клетките на ретината. В същото време се нарушава цветовото възприятие на пациента, а зрителната острота се влошава значително. Патологията зависи от вида на заболяването. Лечението се състои от поддържаща терапия с помощта на витаминно-минерални комплекси и извършване на хирургични интервенции, които отстраняват симптомите.
Абиотрофията на макулата е резултат от мутация на един или няколко гена и се появява дори в процеса на човешка ембриогенеза. Най-често дистрофията на ретината се дължи на мутация на протеин опсин или фоторецептори. В основата на патогенезата на това заболяване е нарушение на обработката на неработещи пръчки и конуси. В резултат на това в окото има натрупване на токсини и дисфункция на макулата.
Винаги развивайте ретинална дистрофия на двете очи.
В зависимост от причината за развитие се разграничават следните форми на заболяването:
Ако заболяването е свързано с Х-хромозомата, то тогава е по-податливо на мъжките.
Класификацията в зависимост от засегнатата област се характеризира със следните видове абиотрофия:
Табиталиновата ретинална абиотрофия кара пациента да развие такава характерна клинична картина:
Често тази форма на заболяването се характеризира с нощна слепота.
Белотехническата абиотрофия се развива предимно по периферията на очното дъно и има стесняване на зрителните полета, а с времето и пълната му загуба. В същото време страдат главно пръчки, а цветовото възприятие остава непроменено. С поражението на жълтото петно в централната зона, фоточувствителните клетки се губят, а човекът не е в състояние да различи цветовете, а също и да не вижда добре в здрач.
Възможно е да се подозира, че пациентът има ретинална ретинална абитрофия чрез наличие на клинична картина, характерна за това заболяване. За да се потвърди диагнозата, се препоръчва да се извърши офталмоскопия и да се изследва състоянието на фундуса, върху който се намират унищожените пръчки и шишарки заедно със стеснени съдове и бланширане на главата на зрителния нерв. Важно е също така да се оценят функционалните възможности на ретината. За тази цел се извършва тест за адаптиране на тъмнината с ориентация в слабо осветена стая. Също така е необходимо да се установи наличието на аномалии при роднини, които също имат проблеми със зрението, което ще позволи да се установи наследствения характер на заболяването. Важно е да се премине общ и биохимичен кръвен тест.
Няма специфична терапия за макула абиотрофия, поради наследствения характер на заболяването. Възможно е да се забави развитието на заболяването поради приема на витаминно-минерални комплекси и агенти, които подобряват кръвообращението на фундуса. Можете също да приложите лазерни и микрохирургически техники, изборът на които зависи от характеристиките на патологията при конкретен пациент. Показано е използването на физиотерапевтични методи на експозиция, които значително подобряват състоянието на макулата.
Пигментната или пигментирана абитрофия причинява на пациента да развие дегенеративни промени във фундуса, включително състоянието на главата на зрителния нерв. Също така може да има замъгляване на лещата, което е свързано със значителна интоксикация, дължаща се на натрупването на мъртви фоточувствителни клетки. Освен това заболяването може да бъде усложнено от глаукома и пълна слепота. Състоянието на пациентите е нарушено, развиват се тежка слабост, умора и често главоболие.
Без поддържаща терапия, макулата абиотрофия предизвиква бърза загуба на зрението.
Тъй като тапеторетиналната дегенерация е наследствено заболяване, тя не може да бъде предотвратена. Възможно е обаче да се укрепи човешкото тяло, което ще предизвика лесен ход на заболяването. За да направите това, е важно да се храните правилно, премахвайки мастните, пържени и пикантни храни от диетата. Необходимо е да се откажат от лошите навици и да се поддържа активен начин на живот без умора или стрес.
http://etoglaza.ru/bolezni/retiny/abiotrofiya-setchatki.html