Болест, засягащ ретината
Онкологичните заболявания често се изненадват и водят до отчаяние. Особено страшно, когато ретинобластом се случва при малки деца. Този вид рак като тумор на ретината може да бъде излекуван, ако сцената не работи.
Ретинобластома (от латинската дума "ретина" - "ретина") на окото е рак на ретината или, с други думи, злокачествено новообразувание вътре или извън окото. Разделянето по пол при този вид рак не е така. Ретинобластом при деца се среща еднакво често и при момчета, и при момичета. По правило при възрастни този вид онкология е изключително рядко диагностицирана. Първите знаци могат да се видят у дома, докато се гледат снимки на деца. От светкавицата зеницата свети бяла, а не червена, както обикновено се случва. Този ефект се обяснява с факта, че по време на светкавица по време на снимка се отразява тумор, който се отразява вътре в очната ябълка. Има много случаи, когато на снимката много родители са открили признаци на болестта дори преди да посетят лекаря.
Локализацията на образованието може да бъде различна, както в рамките на очите, така и извън нея. Понякога има случаи, когато на едното око има тумори на различни видове растеж. Сега в медицината има два основни вида заболяване:
Ендофитна бластома има хетерогенна структура. Тя метастазира към стъкловидното тяло, може да започне да расте в предната част на окото. Отглеждане, образуването изпълва очната ябълка и може да предизвика отлепване на ретината, в който случай пациентът започва да развива глаукома.
В повечето случаи ракът се диагностицира при малко по-големи деца. Обикновено професионалистите и родителите откриват основните признаци на тумор, когато детето навърши две години. Тя се проявява под формата на страбизъм и ефекта на "котешко око". Ретинобластома на левия и десния очи се развива еднакво без разлики в интензивността на лезията. Определението на метода на лечение на пациента зависи от етапа на заболяването му. За по-пълна картина на предстоящата терапия специалистите определят степента на увреждане на органите според тази класификация:
На мястото на локализацията на заболяването се делят на четири категории:
Друг рак на ретината се разделя на едностранни или двустранни. Едностранният тумор се отнася до спорадичен тип, но въпреки това има тясна връзка с хромозомните аномалии. Двустранната форма на заболяването е изключително генетично предавана в природата и се среща при един от четирима пациенти.
Ретинобластом при малки деца се отнася до вродени заболявания. Онкогените са отговорни за развитието на ракови клетки. Доминират мутации от онкогенни клетки, което означава, че те засягат появата на тумори, дори ако прото-онкогенът не е увреден. Протоонкоген - ген, който контролира процеса на нормална пролиферация и диференциация на клетките на тялото. Протоонкогените също стават онкогени след разделяне, свръхекспресия. С други думи, те могат да провокират развитието на тумор, ако се наруши регулацията в работата на потискащите гени.
Консултация с израелски специалист
Лекари по целия свят и до днес, дълбоко изучават въпроса за появата на ретинобластом. Наследствената форма на рак на ретината се предава на генетично ниво от родители на деца и може да се появят още няколко поколения.
В зависимост от причината за заболяването и процеса на заболяването, той се разделя на два типа:
Възможно е да се установи наличието на ретинобластом на най-ранен етап, когато няма дори първите признаци и симптоми. Офталмологът по време на проверката е в състояние ясно да определи наличието на тумор, дори и най-малкия размер. Проявлението на бели зеници (левкокория) на снимката от огнището, страбизъм, загуба на зрението са сериозни причини за посещение на лекар за навременна диагностика на заболяването.
Често подозират, че развитието на болестта може да бъде от снимки
За да излекуваме най-успешните, е необходимо да установим точно кой етап от онкологията има пациентът. За да се установи това, се извършват няколко от следните диагностични процедури:
Установете диагнозата ретинобластом по горепосочените методи. Също така, експерти могат да провеждат допълнителни проучвания, които включват измерване на вътреочното налягане, подробно проучване на структурите на окото, проведено с помощта на специално устройство - цепна лампа, диациноскопия, ултразвукова биометрия, изследвания с използване на радиоизотопи.
Рентгенографията на околните орбити разкрива утаяването на калциеви соли в области на образование, които са претърпели смърт на тъкан - некроза. Това обикновено се случва в третия и четвъртия етап на заболяването. На същите етапи се визуализират промените в костната част на орбитата - нейните размери се увеличават, стените стават по-тънки, визуалните канали се променят и разширяват. Всички диагностични процедури за най-точни резултати се извършват под обща анестезия на специална маса, която помага за фиксиране на малкия пациент. Според резултатите от изследването лекуващият лекар може да определи точно кой вид рак на ретината при пациент е монокуларен или бинокулярен.
За да се преодолее злокачественото заболяване, съвременната медицина използва следната гама диагностични процедури:
В момента специалистите се опитват да предложат най-доброкачествени методи за лечение, за да се отърват от ретинобластома при бебета и деца.
Лечение, предписано от специалист въз основа на тежестта на заболяването
Туморите с малък размер са добре податливи на разрушаване чрез фотокоагулация и криотерапия. Методът на фотокоагулацията е лазерният ефект върху злокачествените тумори. Лазерният лъч изгаря съдовете, които захранват бластома, което води до образуването на нищо за ядене и то умира. Методът на криотерапия включва замразяване на образуването със сонда, която се инсталира на външната повърхност на окото - склерата. Методът на фотокоагулацията се използва в случай на увреждане на гърба на ретината и криотерапия - с поражение на предната му част.
Хирургичната интервенция обикновено е за премахване на възпалено око. Този метод се използва при лечение на големи тумори, когато съдовата част на окото е силно засегната и е невъзможно да се възстанови зрението. По отношение на спасяването на живота на пациента, този метод има най-голямо въздействие. Приблизително един и половина до два месеца можете да държите протезни очи.
След този вид операция органът се изпраща за цялостно хистологично изследване. Това се прави, за да се идентифицират неблагоприятните признаци на заболяването, като например инвазия на зрителния нерв. В този случай, има индикации за exenteration - операция за отстраняване на орбитата.
Операцията за отстраняване на очната ябълка се извършва в повечето случаи до три години. След енуклеация, пациентите могат да получат дефекти по лицето. Това се случва, защото в такава малка възраст орбитата не е напълно оформена и след премахване на окото костите, които образуват орбитата, започват да нарастват по-активно, което води до външен дефект.
Най-често лечението е лъчева терапия. Той е от два вида: външен и локализиран. Ретинобластом, който се среща при деца, е много податлив на радиовълни, което значително увеличава ефективността на този вид лечение. Има обаче обратен ефект на външно влияние. Излъчването по време на външна лъчева терапия често може да засегне околните тъкани на окото, да доведе до катаракта или да развие костната онкология. При прилагането на метода на локализираната терапия рискът от усложнения е много по-нисък.
За да се предотврати катаракта и радиационен кератит, във всеки пациент се поставя 2% разтвор на цистеин или 1% разтвор на тауфон преди всяко облъчване. Това се прави 6 пъти с прекъсване от 15 минути. Също така, за да се избегнат изгаряния от лъчите на клепачите, кожата на клепачите се смазва с масла (морски зърнастец, маслини, слънчоглед и др.) 1-2 пъти дневно и мехлеми, които подпомагат бързото възстановяване на кожата и нейното заздравяване. Периодът след лечението също изисква грижи за засегнатата област.
По-тежката форма на ретинобластом включва лечение с химична терапия. Химиотерапията включва вземане на силни противоракови лекарства. С тяхна помощ лекарите се стремят да намалят формациите по размер, след което преминават към локално лечение с помощта на фотокоагулация или криотерапия. Лекарствата за лечение на химиотерапия се въвеждат близо до местоположението на образуванията.
Изборът на метод за лечение на пациент с ретинобластом се определя от специалиста строго индивидуално, в зависимост от възрастта на пациента, етапа на заболяването му и други фактори.
Също така, в някои случаи, използването на радиоактивни плаки е разрешено за лечение на рак на ретината, но възможността за тяхното използване в терапията на рак е ограничена поради неравномерното разпределение на дозата на радиация. Област, която е по-силно облъчена, може да бъде подложена на кървене и съдови увреждания. Трябва също да се отбележи, че този вид лечение не е подходящо за пациенти с вродена очна онкология.
Съвременните протези са трудни за разграничаване от здраво тяло.
Ако окото бъде отстранено по време на операцията, най-често се поставя очната протеза. Носенето му няма да позволи на пациента да деформира зоната на очите и лицето като цяло. В допълнение към риска от деформация, липсата на протеза може да доведе до необичаен растеж на миглите. Те могат да започнат да растат вътре в окото, постоянно дразнещи лигавицата.
На шестия ден след операцията на пациента се поставя временна протеза. С него, привикването на носенето му. Два месеца по-късно, след постоперативния оток, бебето се поставя на постоянна протеза. За да се улесни използването, протезите имат специални ъгли, които помагат да се разграничат левите и десните изкуствени очи, те трябва да бъдат насочени към носа.
Съвременните технологии правят възможно производството на протези, които са практически неразличими от истинските човешки очи.
Само преди няколко десетилетия бе разгледано.
Панкреасът играе важна роля.
http://oncology24.ru/onkologiya-golovy-i-shei/retinoblastoma.htmlХората често наричат ретинобластом "очен рак". Този тумор се среща главно при деца и се среща в възраст до пет години. Ретинобластомът е злокачествен тумор, източникът на който може да бъде всеки слой на ретината. Той е способен да повлияе на хориоидеята, зрителния нерв, орбиталната тъкан и когато прогресира, произвежда отдалечени метастази.
Сред пациентите със същия брой момчета и момичета, пикът на заболеваемостта е 2-3 години. Туморът е типичен пример за наследствен рак и генът, за който мутацията е отговорна за заболяването, е добре известен. От всички тумори в детството, делът на ретинобластом е около 5% от случаите.
Човешкото око започва да се формира в ранните стадии на развитие на плода, когато се появяват ретинобластни клетки, които са способни на бързо разделяне. Впоследствие ретинобластите пораждат клетки на ретината, много важен компонент на окото, което ни позволява да видим. Ако на някакъв етап от образуването на тъканите на зрителния анализатор се провали, ретинобластите не стават зрели клетки, а продължават своето размножаване и се превръщат в тумор.
Има ясна наследствена предразположеност към този вид тумор. Родителите, които са болни с детска ретинобластом и са били успешно излекувани, рядко се раждат здрави деца. Повече от половината от всички случаи на заболяването са вродени неоплазии, които често се комбинират с други малформации (сърдечни дефекти, твърдо небце и др.). Обикновено, неоплазма се открива през първите две или три години от живота на бебето. В допълнение, тези деца имат повишен риск от други злокачествени тумори.
Ретинобластом, малигнен, все пак се повлиява добре от лечението, особено в ранните стадии, когато е възможно да се запази не само окото, но и визията, следователно бдителността на родителите при наличието на семейни случаи на ретинобластом играе важна роля за навременната диагностика и лечение на патологията.
Сред рисковите фактори за тумора са:
Причините за ретинобластом обикновено се крият в генетични аномалии, често - наследени от родители на деца. В преобладаващата част от случаите наследствената форма на ретинобластом се характеризира с двустранна лезия, докато ретинобластом, причинен от други причини, обикновено засяга само едно око. Наследствен тумор се открива рано, през първите две или три години от живота на детето. Като правило, родителите, които знаят за такава патология или са го прехвърлили, внимателно следят развитието на очите при децата и своевременно посещават офталмолога.
Ретинобластомът, който не е свързан с наследствеността, обикновено е едностранен и може да бъде открит на всяка възраст, но при възрастни тази патология е изключителна рядкост. Такива случаи не са фамилни по природа, но все пак причината за тях е в спонтанните мутации на отделните гени.
По-възрастните бъдещи родители и колкото повече външни влияния изпитват от околната среда или работят в опасни или опасни производства, толкова по-голяма е вероятността за ретинобластом в потомството.
Туморът може да образува един фокус на растежа или няколко наведнъж (с наследствен вариант на ретинобластома), да расте вътре в окото, да засяга ретината и стъкловидното тяло, или навън (екзофитен), причинявайки отлепване на ретината и натрупване на ексудат зад него. Инфилтративният растеж е възможен с поражението на всички слоеве на тялото.
Клетките, които образуват тумора, са полиморфни, интензивно се разделят, както се вижда от значителен брой патологични митози. Некрозата и отлагането на калциеви соли не са рядкост в тъканта на неоплазма. Степента на диференциация на клетките на ретинобластома включва подбора на диференцирани и недиференцирани форми на тумора, което засяга хода на заболяването.
Постепенно нараства, ретинобластомът може да излезе отвъд ретината и тъканта на очите, да проникне в зрителния нерв и елементите на окото. Както всеки друг злокачествен тумор, ретинобластомът може да метастазира - до мозъка, костите, черния дроб.
ретинобластом в окото
Симптомите на ретинобластома зависят от размера на тумора, вида на растежа по отношение на тъканите на окото, естеството на увреждането на структурите на орбитата. Обикновено първите признаци на заболяването са забелязани от родители, които отиват с бебето при лекар. Трудността при изясняване на симптомите на заболяването често се дължи на факта, че малките деца не могат да говорят или да описват оплакванията си, но повечето от ретинобластомите все още могат да бъдат идентифицирани в ранните етапи на развитие.
Признаците на тумора се намаляват до:
Обикновено се открива тумор, когато все още не е напуснал границите на окото. Първите симптоми се свеждат до левкокория и увреждане на зрението.
Левкокорията се счита за много характерен признак на неоплазия, което се дължи на факта, че туморната тъкан е видима през зеницата и му придава характерен белезникав блясък. Левкокорията обикновено говори за достатъчно голям обем тумор, който расте в ретината, излиза извън неговите граници и може да измести лещата и стъкловидното тяло.
Ретинобластомите с малък размер могат да се проявят чрез загуба на централно зрение, загуба на зрителни полета и дори пълна слепота. При деца, страбизъм може да показва проблеми със зрението, често става основен ранен признак на заболяването, тъй като бебетата не могат да оценят степента на загуба или нарушение на зрението или да опишат симптомите си.
С нарастването на неоплазма се развива глаукома (повишаване на вътреочното налягане), което е причина за болка, а самата ретинобластом не причинява болка. Запълването на окото с туморна тъкан или отлепване на ретината води до повишено кръвоснабдяване на ириса, което се проявява в прекомерно производство на вътреочна течност, като резултат - глаукома. Болката се добавя към съществуващите признаци на зрително увреждане или страбизъм. С увеличаване на обема на ретинобластома и увреждането на очната тъкан се развива слепота, при децата се увеличава размерът на окото, с метастазите на неоплазмата, състоянието се влошава прогресивно, присъстват симптоми на обща интоксикация, повръщане, загуба на тегло.
вид на домакинството знак на ретинобластом - на снимката с флаш, едно око "свети"
По време на ретинобластома се излъчва: в хранителния етап, когато туморът е ограничен до външната страна на окото и допълнително око (екстраокуларно). Вторият етап характеризира прогресията на тумора, придружен от излизането й извън окото, участието на зрителните нерви и тъканите на орбитата.
Тежко заболяване и вероятността от метастази представляват заплаха за живота на пациента. Особено опасно е поникването на туморната тъкан в пиарта и разпространението му по повърхността на мозъка.
В зависимост от клиничните особености могат да се разграничат четири етапа на ретинобластом:
За диагностицирането на ретинобластом се използва цялата гама очни прегледи. В семейства, в които единият или двамата родители страдат от ретинобластом или има случаи на идентифициране на този тумор при други роднини, е необходимо да се осигури на малките деца своевременно наблюдение от офталмолог. Появата на левкокория, страбизъм и зрителни увреждания са тревожни признаци, сочещи растеж на тумора, така че родителите, които са забелязали поне едно от тях при дете, трябва незабавно да отидат при лекаря.
ретинобластома в дясното око на диагностичния образ
Офталмологичното изследване включва:
Ако туморът излезе извън границите на органа на зрението, се извършват рентгенови лъчи на орбитата, параназалните синуси, чиято костна основа може да бъде унищожена от неоплазия. Ако е необходимо, изследването се допълва с КТ или ЯМР на туморната област на мозъка. Ако се подозира метастази, може да се предпише лумбална пункция, за да се изключи увреждане на мозъчните менинги, да се изследва костният мозък с вероятността от вътрекостни метастази.
Лечението на ретинобластом включва използването на хирургичен подход, лъчева терапия и химиотерапия. Той е доста ефективен и в 90% от случаите е възможно да се постигне стабилен резултат при болни деца. Повечето пациенти успяват да спасят зрението си.
Важно е да започне лечението възможно най-рано, когато туморът е малък и не се е разпространил в тъканта на орбитата и зрителния нерв. В някои случаи можете да го направите без операция. При избора на метод на лечение трябва да се има предвид следното:
Има тенденция за максимално запазване на очната тъкан поради консервативна терапия, която може да се повтори в случай на рецидив на тумора. В детството е много важно не само да се запази зрението, но и самото око, защото растежът на лицевия череп след операция за отстраняване на орган на зрението може да бъде значително нарушен, което води до сериозни козметични дефекти. Рационалната комбинация от методи на консервативна терапия е възможна само в началните стадии на тумора. Ако има двустранно поражение, тогава тактиката се избира за всяко око поотделно.
Използвани са леки методи на ретинобластом, криотерапия, фототерапия, термотерапия. Ако туморът засегне предната част на ретината и не надвишава 7 mm, тогава се извършва криодеструкция на ретинобластома тъкани. В случая на местоположението на неоплазията в задната част на ретината и размери, които не надвишават 4 mm, е показана фотокоагулацията. Термотерапията включва излагане на тумор на високи температури поради комбинация от ултразвук, инфрачервена радиация и експозиция на микровълни. Тези методи дават отлични резултати при малки образувания, което ви позволява да запазите органа на зрението и зрителната функция.
Хирургичното лечение на ретинобластома включва отстраняване само на окото (енуклеация) или окото с тъканите на орбитата (екстракция). Показания за операция са:
При отстраняване на цялото око е важно да се отреже оптическият нерв, доколкото е възможно от мястото на растежа на неоплазма, за да се изключи по-нататъшното разпространение на неоплазия. След шест седмици след операцията се повдига въпросът за протезирането. Разбира се, пълното отстраняване на засегнатия орган дава най-добър ефект при злокачествени тумори, но възможен козметичен дефект и постоянна загуба на зрение водят до търсене на начини за по-нежно лечение.
Друга възможност за хирургично отстраняване на тумора е отсъствието на очите. Тази операция е дори по-травматична от енуклеацията, тъй като изисква отстраняване не само на окото, но и на всички тъкани на орбитата, включително периоста. С поражението на клепачите, те също се отстраняват. Протезирането след такава интервенция е невъзможно, а показанията за това са масивни форми на тумора, покълващи всички тъкани на орбитата.
Лъчева терапия е доста ефективна при ретинобластома. Той е широко използван в Русия, но в Европа този метод отстъпва на други неинвазивни процедури. Лъчева терапия се извършва както дистанционно, така и с помощта на радиоактивни вещества. Местното приложение позволява да се намали дозата на радиация, но ефектът може да бъде по-лош поради неравномерно облъчване на очната тъкан и висок риск от развитие на радиационно увреждане на очните мембрани. Този метод се използва за малки ретинобластоми, разположени извън оптичния нерв. При вродени форми на ретинобластом е за предпочитане отдалеченото излагане, тъй като туморът обикновено расте с няколко огнища.
Дистанционната лъчева терапия позволява да се постигне положителен резултат при повече от 70% от пациентите, а ако има шанс за запазване на зрението, то тогава се предпочита радиация, а не енуклеация. Лъчева терапия може да се извършва самостоятелно или в комбинация с операция или други консервативни методи. Цялата ретина, стъкловидното тяло и най-малко 1 cm от зрителния нерв са изложени на радиация, като дозата е обикновено висока и достига 4500 Gy.
Възможни усложнения на радиацията са рискът от кървене, радиационен кератит и катаракта. Тъй като по-голямата част от пациентите са деца под 3-годишна възраст, за лечението им са необходими обща анестезия и използване на специална маса, което им позволява да фиксират детето в желаната позиция.
Химиотерапията обикновено включва няколко лекарства едновременно. Най-честият режим е комбинация от винкристин, вепезид и карбоплатин. Показанията за химиотерапия са масово включване на орбиталните тъкани, туморна инвазия на зрителния нерв, метастази на ретинобластома.
В развитите страни се наблюдава увеличение на броя на ретинобластомите, диагностицирани в ранните етапи, поради което в някои случаи е възможно да се направи без операция чрез отстраняване на тумора с помощта на лъчева терапия, фотокоагулация или криодеструкция. Прогнозата за ретинобластом може да се счита за благоприятна, особено за малки тумори. Постоянното излекуване е възможно и със значително количество увреждания на орбитата, което изисква оттегляне на очите, но сериозен козметичен дефект значително намалява качеството на живот на пациента.
За предотвратяване на ретинобластом важен момент е генетичното консултиране на семейства, в които има случаи на тумор. Деца, родени от родители с неблагоприятна фамилна анамнеза или които са имали ретинобластом, трябвало веднъж да бъдат под постоянен надзор на офталмолог. Навременното откриване на тумора ще ви позволи да се справите без операция и да запазите способността на детето да вижда.
Авторът на статията: онколог, хистолог Н. Н. Голденшлюгер
http://onkolib.ru/vidy-opuxolej/retinoblastoma/Злокачествените тумори се проявяват в различни форми и засягат различни органи, включително очите. Рак на ретината - ретинобластом - при ранна диагностика не е толкова опасно, колкото други видове онкология. Ако комбинирате правилно методите, можете да постигнете пълно възстановяване и няма рецидив в 95% от случаите.
Ретинобластомът е злокачествена формация, състояща се от невроектодермални клетки на ретината. Заболяването засяга ретината, хороидеята и орбитата. Ретинаталните тумори растат много бързо, метастазите през зрителния нерв проникват в мозъка, откъдето кръвта влиза в костния мозък и тубуларните кости.
Етапи на развитие на ретинобластом в системата TNM:
Ретинобластомите съставляват 2-4% от всички случаи на злокачествени тумори при пациенти под 15-годишна възраст. Туморът се развива предимно при деца под 5-годишна възраст, повечето от тях са деца на възраст 2-3 години. Рискът от поява е независим от пола.
Този тумор е типичен наследствен рак. Много хора, които са имали ретинобластом, раждат деца с подобна диагноза. Вероятността за развитие на тумор при второто дете, когато ретинобластомът е диагностициран в първото, е 6%. Ако в едно семейство има няколко болни деца, опасността нараства до 50%. Въпреки злокачествената природа, болестта е лечима. Ранното лечение осигурява оцеляването на по-голямата част от пациентите.
Човешки очи започват да се образуват в ранен стадий на вътрематочно развитие. През този период се появяват ретинобластни клетки, които могат да се разделят бързо. От тях се образуват клетки на ретината, но мутациите в гените предотвратяват образуването на зрели клетки от ретинобластите. Вместо това, незрелите ретинобласти продължават да се размножават, образувайки тумор.
Името на тумора се дължи на факта, че се образува от ретинобласти и по-точно от зачатъците на нервната тъкан на ретината (neuroectoderm). Ретинобластомът може да се образува от клетки на всеки ядрен слой на ретината. Няма строма в такъв тумор, има огнища на некроза и калцификации.
Основната причина за развитието на едностранни ретинобластоми е соматичните мутации. Двустранните се появяват поради хромозомни мутации в зародишните клетки.
В 40% от случаите се диагностицира вродена ретинобластом и болестта се проявява през първите 30 месеца от живота на детето. Често вроден тумор се комбинира с други аномалии в развитието (сърдечни заболявания, кортикална хиперостоза на деца, цепнато небце). Рискът от злокачествени лезии в други органи се увеличава.
Причините за придобитата ретинобластом не са ясни. Рисковите фактори за лекарите включват късното раждане на детето, работата в стоманодобивни заводи, замърсяването на околната среда. При възрастни придобитата форма се диагностицира много рядко, по-често при деца от предучилищна възраст.
Ретинобластомите се разделят на наследствени и спорадични (случайни). Наследствените тумори засягат и двете очи, а понякога туморите обикновено имат формата на един възел на едното око.
Хистологични форми на тумора:
Ретинобластомът - по-злокачествена форма - е много по-често срещан. Неговите клетки са групирани главно около съдовете, образувайки псевдо-гнезда. Но клетките на ретиноцитома образуват истински розетки (туморът се образува около светлото пространство), тази форма има по-благоприятен курс.
Има няколко вида растеж на ретината. Туморният растеж може да бъде насочен навътре или навън. В редки случаи ретинобластомът се превръща в околните тъкани толкова хаотично, че не е възможно да се определят неговите граници.
Видове растеж на ретинобластома:
Когато се разпространява извън границите на очната ябълка, окото се измества и се развива екзофталмос. Ретинобластомът може да проникне в орбитата, параназалните синуси и носа, в кухината на черепа. Обширните метастази на тумора водят до смърт на пациента.
Проявите на ретинобластом пряко зависят от размера на тумора, неговата локализация и вида на растежа. Малки огнища, които не дават изразени симптоми, могат да бъдат открити по време на рутинен преглед. При 20-40% от пациентите заболяването улавя и двете очи. Туморът във второто око може да не се появи веднага, понякога времевата разлика е няколко години.
Левкокорията е първият симптом, който дори родителите забелязват. Това е белезникаво-жълто сияние, което се проявява, когато светлината се отразява от туморната маса. Ако ретинобластом се намира в центъра на окото, страбизъм може да бъде един от ранните симптоми.
Етапи на развитие на ретинобластома:
Ако има случаи на ретинобластом в семейната анамнеза, децата трябва редовно да се показват на офталмолога. Ретинобластомът има своя собствена триада от симптоми: левкокория (бял цвят на зеницата), косопад и разширяване на зеницата със слаба реакция към светлина. Пациентите с тумор се съветват от офталмолог, възможно е да се свърже невролог и отоларинголог.
Скрининг за съмнение за рак на ретината:
Интраокуларната биопсия е нежелана, защото може да провокира клетъчна пролиферация по лимфните и циркулационните канали. Този метод се използва само като последна мярка, когато туморът не се вижда по друг начин.
Оценете разпространението на тумора позволявайте такива методи:
За идентифициране на отдалечени метастази се извършва лумбална пункция и по-нататъшно изследване на цереброспиналната течност и костния мозък. Освен това се прави миелограма (намазка на пунктат на костен мозък, която отразява състава на миелоидните тъканни клетки).
Диференциалната диагноза включва следните заболявания:
Планът за лечение се разработва от лекаря в зависимост от стадия на ретинобластома. Ако има двустранно увреждане, за всяко око се развиват тактики за лечение.
Какво да вземете предвид при избора на лечение:
В хода на лечението могат да се използват няколко различни метода, като правилната им комбинация до голяма степен определя шансовете за запазване на зрението и очите. Съвременните методи за диагностика позволяват откриването на ретинобластом на ранен етап, когато криотерапията, фотокоагулацията и облъчването са достатъчни за успешното лечение.
Методи за лечение на ретинобластом:
Съвременната медицина предпочита консервативното лечение на ретинобластома. Тази тактика е ефективна само при наличието на малки единични образувания, които остават в окото, но извън границите на макуларните и перипапиларните зони.
За лечение на рак на очите, активно се използват криотерапия и фотокоагулация, което позволява да се запази зрението и рядко дават усложнения. Криотерапията засяга лезии в предната камера на очната ябълка и фотокоагулацията в гърба. Мониторингът на лечението се извършва с помощта на офталмоскопия и ултразвук.
Методи за локално лечение на ретинобластома:
Лъчева терапия се използва за запазване на зрителната функция. Ретинобластомът е много чувствителен към лъчева терапия: 75% от пациентите се справят с болестта изключително по този метод, но се препоръчва криотерапия за укрепване на ефекта.
Може би използването на различни радиационни техники при лечението на ретинобластом, но обикновено прибягват до външно облъчване с две странични полета, включително ретината. Това е така, защото повечето пациенти имат множество тумори с мултифокален произход.
Полето на облъчване улавя стъкловидното тяло и 10 mm от достъпната част на зрителния нерв. Дозите на лъчева терапия варират в високи граници (3500 Гр с I-III група, 4500 Гр с IV-V група). Деца под 3-годишна възраст се облъчват с обща анестезия на специална фиксационна маса.
Радиоактивни плаки могат да се използват за лечение на ретинобластома. Тяхната употреба е ограничена, но те работят добре при малки тумори извън оптичния диск. Техниката не се препоръчва при вродени ретинобластоми, тъй като съществува висок риск от съдови лезии и кървене, дължащи се на мултифокална лезия.
За да се предотврати развитието на пост-лъчева катаракта, използвайте специални единици. Тъй като съществува риск от поява на тумори в предната част на ретината, се препоръчват допълнителни криотерапевтични процедури след лъчева терапия.
Хирургично лечение и ефекти на лъчева терапия в 80-90% от случаите на ретинобластом. Химиотерапията е показана за масивни лезии, засягащи зрителния нерв и орбита, както и при наличие на регионални метастази.
В случай на ретинобластом, винкристин, вепезид и карбоплатин са признати за най-ефективен комплекс от химиотерапевтични лекарства. Може би използването на винкристин, доксорубицин и циклофосфамид, но практиката показва, че последният цитостатик увеличава риска от рецидив и води до стерилизация.
Химиотерапията може да бъде системна и локална. Местните методи включват интраартериална и интравитреална. Първият включва въвеждането на лекарства в артерията, която доставя кръв в областта на ретинобластома. Второто е въвеждането на лекарства в стъкловидното тяло, когато то е засегнато от тумор или влезе в контакт с неговите лезии на ретината.
Най-ефективното лечение на очния рак е енуклеация - отстраняване на очната ябълка. По време на операцията зрителният нерв се отрязва доколкото е възможно, така че този метод показва най-добри резултати при лечението на ретинобластом. 6 седмици след операцията може да се извърши протезиране за отстраняване на зрителния дефект. Тъй като пациентите с ретинобластом са най-често деца, енуклеацията е свързана с някои трудности. След отстраняване на очната ябълка, орбиталните кости започват да растат по-активно, причинявайки силен дефект.
Показания за енуклеация:
След енуклеация, очите се изпращат за хистологичен анализ. Ако туморът удари зрителния нерв и хороида или отиде отвъд склерата, това показва лоша прогноза за пациента. Когато ретинобластомът излезе извън границите на орбитата, се препоръчва ексцентриране на орбитата (премахване на съдържанието на орбитата).
В кои случаи комбинират еннуклеация и консервативно лечение:
Правилната диагноза на ретинобластом на ранен етап е ключът към успешното лечение. Дотогава, докато туморът не се разпространи, е възможно органо-запазващо лечение (фотокоагулация, криотерапия, радиационна експозиция). Енуклеацията може да осигури оцеляване на пациента, но резултатът ще бъде загуба на зрението и образуване на визуален дефект.
Тъй като в преобладаващата част от случаите болестта има вроден характер, превенцията ще бъде генетично консултиране за семейства, в които има случаи на рак на ретината. Много е важно редовно да се изследват децата от рискови групи и подходяща по възраст.
http://beregizrenie.ru/rogovitsa-setchatka/retinoblastoma/Ретинобластом - рак на ретината, който има генетичен произход и засяга предимно малки деца. Това заболяване сериозно застрашава здравето на детето, и ако диагнозата и лечението са закъснели, то животът му. Дори ако болестта може да бъде победена на последните етапи, все още има голяма вероятност бебето да загуби зрението си и да получи козметичен дефект до края на живота си.
Ретинобластомът е злокачествен тумор, който се развива в вътреочното пространство от тъканите на ретината. Това заболяване се среща в по-голямата част от случаите при деца под 5-годишна възраст и независимо от пола на детето. Това се дължи на факта, че туморът произхожда от ембрионални тъкани. Можем да кажем, че болестта се връща обратно в периода на пренатална формация на детето. Такива деца се раждат в повече от 50% от случаите от родители, претърпели заболяване в детска възраст, т.е. тази патология е генетична.
Ретинобластомът се намира на ретината в вътреочното пространство
Има ли ретинобластом при възрастни? Изключително рядко. Специалисти с дългогодишна клинична практика отбелязват, че през целия период на работа те срещат изолирани случаи на хистологично доказана болест при възрастни пациенти. Може да се предположи, че причината за развитието на ретинобластом в този случай се превръща в туморен възел, който се формира в детството, но поради неясни обстоятелства не е получил неговото развитие.
В зависимост от естеството на растежа на туморите, те се разделят на два основни вида - ендофитен и екзофитен. Първият тип тумор има тенденция да покълне в ретината и стъкловидното тяло, а вторият прониква в междуклетъчното пространство на ретината, причинявайки неговото отделяне поради натрупването на течности. Изключително редки са пациентите да имат инфилтративен ретинобластом, водещ до разграждане на ретината и натрупване на течно съдържание в предните очни области.
Ретинобластомът може да бъде както едностранна (монокуларна, монолатерална), така и двустранна (бинокулярна, двустранна).
Едностранна (монолатерална) ретинобластом със симптом "котешко око" (рефлекс на бяла зеница), видим с просто око
В зависимост от вътреочната локализация на тумора са разделени на 5 вида:
В допълнение, ретинобластомите се разделят на спорадични и наследствени. Първият тип обикновено е монолатерален, образува тумор в едното око, а вторият е двустранен, т.е. едновременно засяга и двата органа на зрението.
Ретинобластомът се отнася до тумори, чиито клетки имат ниска диференциация, т.е. те са много различни от околните здрави тъкани. Както знаете, такива тумори са по-агресивни, те се характеризират с ускорен растеж и активно метастазират в гръбначния мозък и мозъчните и скелетните кости.
Както вече беше отбелязано, основната причина за ретинобластома е наследствеността. Ако детето е получило от родителите си променена (мутирала) форма на даден ген (RB), тогава неговите последващи мутации гарантират, че ще доведат до развитие на неоплазма. Делът на такива тумори надвишава 60% от общия брой на ретинобластомите.
В много случаи наследствените форми на това заболяване са придружени от други нарушения на вътрематочното развитие - „вълчи вълци”, дефекти на сърдечната клапа и др.
Спорадични тумори, които се срещат доста рядко, по един или друг начин, зависят от генни мутации, които теоретично могат да бъдат свързани с възрастната възраст на родителите, тяхното пребиваване в екологично неблагоприятни региони и заетостта в опасни производства. Този тип ретинобластом е регистриран при ученици и възрастни.
Възрастта на родителите на възраст над 45 години носи риск от генни мутации при новороденото.
Съществува мит, че тъй като генът на кафявото око е доминиращ, децата с този цвят на ириса са по-уязвими към ретинобластома. Това не е така, тъй като неоплазма се определя от друг доминиращ автозомен ген. Шансовете за заболяване с ретинобластом при деца със светли и тъмни очи са разпределени почти 50/50.
Симптоматичната картина на ретинобластома зависи от етапа на неговото развитие. Въз основа на този принцип лекарите разграничават 4 етапа на заболяването:
Екзофталмос - изпъкнали очи напред от орбитата поради растежа на тумора
Когато се появят първите симптоми на заболяването, включително рефлексът на бялата зеница, разширяването на зеницата с отслабена реакция на светлина и страбизъм (страбизъм), пациентът трябва да се подложи на пълно офталмологично изследване:
Ултразвукът на окото може да открие тумор, когато неговата среда е замъглена
Като допълнителен набор от изследвания за идентифициране на отдалечени метастази може да се извърши:
ЯМР на мозъка ви позволява да определите степента на тумора
Важна задача на диагностиката е диференциацията на ретинобластома със следните патологии:
Лечението на ретинобластома се извършва в комплекс и в зависимост от стадия на развитие на неоплазма. Следните фактори ще играят огромна роля:
Комплексната терапия обикновено включва:
В допълнение, в някои случаи е препоръчително да се използват методи за температурни ефекти върху тумора (крио- и термотерапия), както и лазерна коагулация. Компетентен избор на използваните средства и адекватна стратегия за лечение в много случаи позволява на пациента да поддържа зрението си. Във всеки случай, офталмолозите полагат всички усилия, за да избегнат нуклеация - отстраняване на засегнатото око.
Изборът на този метод се извършва с интензивна инвазия на тумора, повишено вътреочно налягане и, най-важното, с невъзможността да се възстанови липсващото зрение. Отстраняването на засегнатото око показва най-високата степен на преживяемост на пациентите и не изисква последващи редовни болезнени изследвания.
В някои случаи не е възможно да се избегне хирургично отстраняване на засегнатото око.
Но е невъзможно да не се вземе предвид фактът, че този метод е психологически травматичен за детето и неговите родители. В допълнение, това е изпълнен със значителни козметични проблеми, тъй като отстраняването на окото се извършва за малки деца, които продължават да растат костите на черепа и образуването на окото, така че те ще се нуждаят от чести и повтарящи се протези.
При кълняемостта на ретинобластома извън границите на орбиталната орбита, хирургичното отстраняване на тумора е още по-травматично, тъй като се отстраняват допълнителни костни сегменти на черепа.
При най-малката възможност да се запази зрението в засегнатото око, се използва лъчетерапия, тъй като ретинобластомът активно реагира на рентгеновото лъчение. Ретината, стъкловидното тяло и предният сегмент на зрителния нерв (поне 1 cm) трябва да попаднат в зоната на експозиция. По време на процедурата се използват специални екрани за защита на обектива от мътност. Предвид факта, че малките деца са изложени на радиация, процедурата се извършва под обща анестезия, като се използва фиксирането на детето на специална маса.
Терапия с цитостатични лекарства се използва в случаите, когато има екстензивно вътреочно увреждане с инвазия на зрителния нерв. За лечение се използват:
Ретинобластомът се повлиява добре от химиотерапията, но те имат много негативен ефект върху тялото на пациента. Следователно, ако има такава възможност, цитостатиците се доставят директно в засегнатата област, за да се намали увреждането на тялото.
Ако откриването на ретинобластом настъпи в ранните стадии, е напълно възможно пациентът да се възстанови напълно, докато зрението и очите му ще бъдат спасени. Здравето на пациента не страда и по-късно той ще може да води обикновен начин на живот. В началната фаза на злокачествения процес съществува възможност за провеждане на успешно консервативно лечение с помощта на нежни методи на лечение.
За съжаление понякога не е възможно да се избегне енуклеацията, но тя помага да се спаси живота и здравето на детето.
Енуклеацията също показва добри резултати по отношение на оцеляването на пациентите, но този метод на лечение има сериозни сериозни последици, като загуба на зрение и сериозен козметичен дефект. При широко разпространение на туморния процес в менингите, параназалните синуси и зрителния нерв, както и в отдалечените метастази, прогнозата се влошава значително. За да се намали вероятността от развитие на ретинобластом, децата в риск трябва да бъдат под постоянен надзор на специалист.
Ретинобластомът е опасна патология, която изисква сериозно внимание от родителите. При първите признаци на заболяването трябва незабавно да се консултирате с лекар и да проведете пълен преглед на детето. Роднините и приятелите на тези деца, които имат генетична предразположеност към този тумор, трябва винаги да са нащрек. Трябва да се помни, че в ранните стадии на заболяването е напълно лечимо.
http://medknsltant.com/retinoblastoma-simptomyi-u-detey/