logo

В 10% от случаите заболяването се диагностицира в ранна детска възраст, почти веднага след раждането на бебето. Още 80% от патологията, открита през първата година от живота на детето. При други деца болестта се проявява по-късно, в училище или юношество. Глаукомата обикновено засяга и двете очи едновременно, но увеличаването на вътреочното налягане в същото време се оказва асиметрично.

причини

Най-честата причина за вродена глаукома е генна мутация, която се намира във втората хромозома и е отговорна за образуването на трабекули.

Поради генния дефект, образуването на трабекуларната мрежа по време на пренаталното развитие на плода е нарушено. В резултат на това детето се ражда с недостатъчно развит ъгъл на предната камера на окото, което води до влошаване на изтичането на водната течност. Това води до повишаване на вътреочното налягане.

Образуването на трабекуларната система може да бъде нарушено поради влиянието върху плода на вредните фактори на околната среда. В същото време родителите не разкриват патологични гени, които едно дете може да наследи.

Възможни причини за вродена глаукома:

  • инфекциозни заболявания при майката - паротит, токсоплазмоза, грип, рубеола;
  • ендокринни нарушения при бременни жени - захарен диабет, патология на щитовидната жлеза;
  • въздействието на тератогенните фактори - пушене, употреба на алкохол, лечение с тетрациклинови антибиотици или други токсични лекарства;
  • неправилно хранене, липса на витамини или наранявания по време на бременност;
  • заболявания на сърцето и кръвоносните съдове на бъдещата майка, водещи до хипоксия (кислородно гладуване) на плода.

Честотата на вродената глауко е много по-висока при деца, родени от сродни бракове (например между братовчеди).

симптоми

В 60% от случаите, вродена глаукома при деца се появява веднага след раждането. Новороденото има увеличение на размера на очната ябълка с два или повече пъти. Това явление се нарича още буфтал, хидрофтальмичен или воден. Поради натрупването на флуид в окото, става много трудно да се докосне.

Детето с буфталм има силно разширение на зеницата. Предната камера на окото му е прекалено дълбока, което се обяснява с натрупването на огромни количества водна течност вътре.

Поради повишеното вътреочно налягане при новороденото, роговицата става мътна и се развива кератит. Детето се държи изключително раздразнително и болезнено реагира на ярка светлина.

При много деца болестта се проявява по-късно, след няколко месеца или дори години след раждането. По правило такава глаукома има бавно прогресиращо течение, което значително усложнява диагнозата. В резултат на това детето постепенно губи зрението си.

Признаци на глаукома при деца под една година:

  • раздразнителност;
  • лош сън;
  • отказ да се яде и нежелание да играе;
  • непоносимост към ярка светлина;
  • увеличаване на едното или двете очни ябълки наведнъж;
  • синкав оттенък на склерата;
  • зачервяване на очите;
  • сълзене на очите;
  • нистагъм - хаотични движения на очната ябълка.

По-големите деца могат да се оплакват от появата на мухи пред очите им или от светли хало около източници на светлина. С течение на времето те могат да влошат периферното зрение, страбизъм, отлепване на ретината, атрофия на зрителния нерв.

В зависимост от причината, механизма на развитие и времето на проявление се различават няколко вида вродена глаукома. Имайте предвид, че хода и времето на проявление на болестта пряко зависи от степента на недоразвитие на трабекуларната система на окото. Колкото по-лошо функционира, толкова по-рано ще се прояви патологията и колкото по-трудно ще бъде тя.

Вродена първична

Разработен поради дефект в генетичния код. Като правило, родителите или близките роднини на бебето също имат това заболяване. Патологията се появява по време на раждането или през първите три години от живота на детето.

Понякога заболяването води до повишаване на вътреочното налягане в пренаталния период и причинява бърза загуба на зрението при новороденото.

вторичен

Причината за вторичната глаукома може да бъде раждане и възпалителни заболявания на очите (увеит, кератит, иридоциклит). Ъгълът на предната камера в този случай се уврежда от външни фактори, а не от генетични смущения. Заболяването може да настъпи във всяка възраст.

инфантилен

Тя се появява на възраст от 3 до 10 години. Не предизвиква увеличаване на очните ябълки. Има олигосимптомно бавно прогресивно течение. Като правило, клиничната картина на заболяването наподобява тази на глаукома при възрастни.

юношески

Първите признаци на патология се появяват в юношеството. Пациентът може да забележи цветни кръгове около източниците на светлина. Той може също да бъде притесняван от главоболие, дискомфорт в очите и други неприятни симптоми. Имайте предвид, че юношеската глаукома може да бъде асимптоматична за дълго време.

Кой лекар лекува глаукома при деца?

Педиатричният офталмолог се занимава с диагностика и лечение на патология. Ако детето се нуждае от операция, то се извършва от офталмологичен хирург. След хирургично лечение бебето остава под медицинско наблюдение дълго време.

диагностика

Можете да подозирате заболяването чрез наличие на характерни симптоми при дете. За да се потвърди диагнозата, е необходимо внимателно изследване от офталмолог и допълнителни методи за изследване.

http://okulist.pro/bolezni-glaz/glaukoma/u-detej.html

Причини на вродена глаукома и методи за нейното лечение

Вродена глаукома е заболяване на органите на зрението, наричана още инфантилна. Понякога се наследява, може да се случи при новородени с отрицателен ефект върху плода.

Как се прави вродена глаукома

Има 3 подвида на глаукома:

  1. Обикновено вродена глаукома (хидрофтальмична).
  2. Глаукома, която се комбинира с анормални състояния в развитието на окото.
  3. Глаукома, която е в комбинация със системни вродени аномалии.

Лекарите казват, че в огромния брой бебета първоначалните симптоми на това заболяване започват да се появяват на възраст 5-6 години.

причини

Основната причина за развитието на глаукома се счита за вродени анормални състояния, които могат да се появят, когато се развие ъгълът на предната камера и дренажната система на зрителните органи.

Такива аномалии създават пречки за изтичането на течност или го правят много трудно, а това от своя страна е съпроводено от такива последствия като повишено вътреочно налягане.

Това може да се дължи на различни патологични състояния на жената по време на раждането, особено през първия триместър на бременността.

Това се дължи на различни причини. Те включват:

  1. Предишни инфекции като рубеола от морбили, инфекция на токсоплазмоза, грип и други заболявания.
  2. Отравяне, което се отнася и до алкохол.
  3. Йонизираща радиация.

Признаци на заболяване

Вродена глаукома проявява специфични клинични симптоми, които зависят от някои характеристики на очите при деца от различни възрастови категории.

Обикновено се разграничават следните симптоми на заболяването:

  1. Детето има повишено вътреочно налягане.
  2. Появява се фотофобия и започва разкъсване.
  3. Размерът на очната ябълка става по-голям (когато бебето има големи очи още при раждането), докато нарастването става бързо.
  4. Появата на оток на роговицата (изглежда потъмня).
  5. Размерът на роговицата се увеличава в диаметър (това е особено забележимо в по-късните етапи).

Неговият диаметър достига до 20 мм, а може би и за тази фигура. Увеличава ширината на крайника. Наблюдавани такива знаци:

  • зъбните реакции стават бавни;
  • промените засягат главата на зрителния нерв.

Вроденият подвид на глаукомата може да се комбинира с развитието на патологии в други системи на тялото, като микроцефалия или сърдечни заболявания, слухови увреждания, катаракти и др.

При повече от половината от случаите, вродена глаукома започва едновременно на две очи и най-често не се открива от оплаквания на пациента. Изключения могат да бъдат само тези болезнени състояния, причинени от патология на роговицата.

С напредването на заболяването могат да се появят стафиломи или склерални сълзи, да се наблюдава, че конюнктивата се разтяга и става по-тънка. Често може да се отбележи развитието на такива усложнения като катаракта.

Трябва да кажа, че в началото на болестта, фундусът на окото остава нормален по време на изследването. На по-късен етап или когато заболяването започне да се развива, поради нарушение на кръвоносната система, главата на зрителния нерв се променя.

Лечение на вродена глаукома

Лечението с лекарства няма особен ефект. Ето защо, той се използва като допълнителна терапия заедно с операция. Само с помощта на оперативни методи могат да бъдат отстранени онези препятствия, които пречат на изтичането на вътреочната течност и са създадени от патологията на дренажната зона.

Оперативният метод на терапия се основава на използването на миотик, аналози на простагландинов хормон, както и на бета-блокери и инхибитори на карбоанхидразата.

Използва се за лечение на вродена глаукома и укрепваща или десенсибилизираща терапия.

Хирургичното лечение е разделено на два основни принципа:

  • лечението трябва да се предпише възможно най-скоро;
  • целта на операцията е да се елиминира патологията.

Видът на операцията се избира въз основа на резултатите от гониоскопията. По този начин, почти всички видове заболявания са класифицирани като затворени ъгъл, като основният метод, използван по време на операцията, е подобряване на изтичането на вътреочната течност.

Ако в ъгъла на предната камера има мезодермална тъкан, тогава се произвежда гониотомия.

Същността на тази хирургическа намеса е, че мезодермалната тъкан се унищожава с помощта на специален инструмент. Лекарите препоръчват да се извърши подобна операция в началния стадий на заболяването, когато вътреочното налягане е нормално или леко повишено.

Когато вече е отбелязан по-късен етап на вродена глаукома, заедно с гониотомията може да се назначи гониопунктура, която ще позволи създаването на допълнителен канал за субконюнктивална филтрация на течност.

В изключителни случаи мезодермалната тъкан се отстранява чрез трабекулотомия. Ако стадият на заболяването вече е отишъл далеч, тогава те прибягват до фистулизиращ тип хирургия - синусотрабекулоектомия.

В началния стадий на заболяването се извършват операции, които са насочени към намаляване на производството на вътреочна течност.

Терапията с медикаменти също е важна за лечението на това заболяване, което се нарича вродена глаукома и играе важна роля. Но без операция, такова лечение е малко вероятно да има голям ефект. Затова те се използват в комплекса. В метода на медицинско лечение могат да бъдат включени такива техники като:

  1. Намаляване на вътреочното налягане чрез използване на комплекс от антихипертензивни лекарства.
  2. Превантивни мерки за поява на груби следоперативни белези.
  3. Използването на невротрофични лекарства за запазване и подобряване на зрението.
  4. Също така лекарите използват укрепваща терапия.

В допълнение, детето получава функционално лечение, което има за цел да премахне проблема. Това е главно корекцията на аметропията и метода на плеопатичното лечение, тъй като при тези деца с вродена глаукома често е възможно да се отбележи феноменът на миопията с различна степен.

Ако има поне малко съмнение за заболяване като вродена глаукома при деца, тогава те могат да бъдат регистрирани в диспансера. В този случай те трябва да бъдат разгледани веднъж месечно. Измерени параметри като:

  • вътреочно налягане;
  • размер на крайниците;
  • диаметър на роговицата;
  • определят се визуалните функции.
http://o-glazah.ru/glaukoma/vrozhdennaya.html

Вродена глаукома, лечение

В случай на вродена глаукома при дете, когато се събира анамнеза у майката, е необходимо да се разбере колко е тревожно детето, дали спи добре, приема ли гърдата, често изплюва храната. Необходимо е да се установи влиянието на тератогенните фактори (вирусни заболявания, увреждания, йонизиращо лъчение, хипер- и хиповитаминоза, вродени и наследствени фактори) върху тялото на майката по време на бременност. Детето се определя от зрителната острота в съответствие с възрастта. Прегледът се извършва по метода на страничното осветление, пропускащата светлина, а вътреочното налягане се определя от палпацията. Необходимо е да се знае, че внимателното изследване на състоянието на очите при новородени, дори и без специални офталмологични устройства, може да постави диагноза правилно в 90% от случаите. С помощта на милиметрова линейка, приложена в правилната посока към краищата на орбитата, се измерва размерът на роговицата (9 mm при новородени, 10 mm при деца на една година и 11 mm при деца на възраст над 3 години). Освен това са идентифицирани ранни признаци на вродена глаукома.

Симптоми на вродена глаукома

Ранни признаци на вродена глаукома:
а) фотофобия, блефароспазъм;
б) неспокойното поведение на детето;
в) лека мътност (тъпота, подуване на роговицата);
г) дълбока предна камера (над 2 mm);
д) разширена зеница. Над 2 mm с бавен отговор на светлината.

Основният симптом на вродена глаукома е комбинацията от един от горните симптоми с повишено вътреочно налягане.
Диагнозата се поставя въз основа на произхода, формата, динамиката на процеса, етапа на процеса, степента на компенсация.

Късни признаци на вродена глаукома:
а) разширяване и изкривяване на предните цилиарни съдове в склерата ("глава на медузи", "глава на кобра", симптом на пратеника);
b) разтягане на целия преден сегмент на окото;
в) изразено подуване и помътняване на роговицата;
г) треперене на ириса (иридодон);
г) преобладаване на явления атрофия на главата на зрителния нерв при глаукоматозен разкоп:
д) появата на аксиална късогледство.

Диференциалната диагноза на вродена глаукома се извършва от мегалокорна - голямата роговица (няма други симптоми на заболяването) и паренхимния кератит. При последните има характерни промени в роговицата при отсъствие на други признаци на заболяването.

Лечение на вродена глаукома

1. При предотвратяването на слепота от вродена глаукома, основната роля принадлежи на ранното откриване и хирургично лечение на заболяването при деца още през първата година от живота. Ето защо, педиатър от всеки профил трябва да обърне внимание на ранните признаци на вродена глаукома.
2. При установяване на диагноза на вродена глаукома
Първата медицинска помощ се предоставя под формата на незабавно предписване на консервативна терапия (холиномиметици, симпатикомиметици, бета-блокери и простагландини).
3. През първия месец след поставянето на диагнозата се извършва хирургично лечение. В началните етапи се извършва гониотомия или гониопунктура, а на по-късен етап се използват комбинирани операции.
(трепаноциклогониотомия с диатермокоагулация, проникваща годиодиатрия, циклодиатрия, циклодиализа). В случай на глаукома, усложнена от ангиоматоза, се използва iridenkleisis или cyclothermocoagulation.
В случай на глаукома, усложнена от неврофиброматоза, е показана иридектомия.
4. Независимо от изхода на операцията, лечението с миотик се провежда дълго време.
5. Всички пациенти с глаукома са обект на постоянен медицински преглед. Те се преглеждат най-малко веднъж на три месеца. След операцията, в допълнение към миотиците, те използват агенти, които подобряват трофизма на окото и извършват общо укрепващо лечение.

http://zrenue.com/glaukoma/661-vrozhdennaja-glaukoma-lechenie.html

Вродена глаукома: лечение и признаци при новородени

Вродена глаукома е заболяване, характеризиращо се с повишаване на вътреочното налягане (IOP) при дете преди или веднага след раждането поради неразвитост на структурите на очната ябълка. IOP е налягането, което течността вътре в окото упражнява върху протеиновата си мембрана. Поради това налягане се запазва кръглата форма на очната ябълка, която е необходима за правилното функциониране на зрителния анализатор. Нормалното вътреочно налягане е в диапазона от 10 до 21 mm Hg. Чл. Това ВОН се поддържа чрез запазване на потока и изтичането на флуид вътре в окото на същото ниво. Ако притокът се увеличи или изтичането на вътреочната течност намалява, се появява глаукома.

Причини за възникване на

Само при 10% от децата глаукомата е свързана с обременена наследственост. Освен това, и двамата родители могат да бъдат здрави и да не страдат от това заболяване, но да са носители на патологичния ген. Ако детето получи патологичен ген от самотен родител, той също става носител и може да го предава на децата си. Ако детето получи патологичен ген от двамата си родители, той развива очна хипертония или глаукома.

По принцип, при 90% от новородените бременността на майката става бременна причина за глаукома. Рискови фактори за вродена глаукома са:

  • морбили, рубеола, грип, токсоплазмоза, понесени от жената по време на бременност (особено в ранните етапи);
  • ефекти върху плода на йонизиращи лъчения, тежки метали, алкохол, никотин;
  • недоносени деца.

Рискът от развитие на вродена глаукома е минимален, ако: t

  • бременността протича без усложнения и без излагане на вредни фактори на околната среда;
  • раждане не по-рано от 35-та гестационна седмица;
  • наследствеността на детето не е обременена.

Симптоми на глаукома при новородени

Заболяването при дете може да се приеме вече в болницата, но най-често първите симптоми се появяват на възраст от един месец. Ето защо рутинното изследване на бебе от специалист за един месец е много важно и е много нежелателно да се отлага.

Основните признаци на вродена глаукома са:

  • увеличаване на размера на роговицата (прозрачна предна част на окото);
  • разширяване на зеницата и намаляване на скоростта на реакция на ярка светлина;
  • намалена зрителна острота;
  • повишено ВОН;
  • зачервяване на окото, поява на спукани кръвоносни съдове;
  • изразено сълзене.

През първия месец родителите могат да забележат, че очите на детето са по-големи от очите на техните връстници. Ирисът, който придава цвят на очите, отива далеч отвъд ръба на клепача. Очите стават много големи, създава усещането, че не са напълно отворени. Хората често казват „очите са големи, като очите на кукла”. Впоследствие роговицата става мътна, настъпва оток и се нарушава прозрачността. Детето престава да следва очите на обектите, фиксира гледната точка, не разпознава родителите. В същото време често се появява фотофобия, бебето се опитва да стиска очите си през цялото време.

класификация

Офталмологичната хипертония при новородени може да се класифицира в зависимост от етапа на развитие на процеса. Има четири етапа:

  1. Първоначалният етап, при който зрението на бебето не е нарушено и съответства на възрастта, но окото леко се увеличава.
  2. Развита фаза, когато е налице значително увеличение на размера на очната ябълка и намаляване на зрението наполовина поради включване в патологичния процес на зрителния нерв.
  3. Отдалеченият етап, при който нервът има пълни щети, и детето разграничава само светлина и сянка.
  4. Терминалният стадий се характеризира с пълна слепота и функционална смърт на очната ябълка.

В допълнение, вторична глаукома на новородени е изолирана, когато повишаването на ВОН е свързано с други заболявания. Например при някои вродени синдроми при дете ирисът може да бъде частично или напълно отсъстващ. Това води до нарушаване на изтичането на течност от окото и развитието на офталмологична хипертония.

Диагностика на заболяването

Опитният офталмолог може да предложи наличието на глаукома още при първото изследване на детето и след като е взел анамнезата на майката. Ако има забележимо увеличение на очните ябълки на новороденото, тяхната асиметрия, силно дразнене на очите, фотофобия, тогава бебето подлежи на по-задълбочено изследване в болницата.

Трудността при измерването на вътреочното налягане при деца е свързана с неспокойното им поведение. Измерването може да се извърши от два вида очни тонометри - безконтактен и тонометър Маклаков. Безконтактният тонометър може да се използва като метод за скрининг. Резултатът от измерването на налягането не се счита за точен, но тонометърът ще покаже асиметрия на налягането и в двете очи.

Допълнителен метод за изследване е изследването на фундуса. На специален апарат, офталмологът изследва вътрешните структури на окото, включително зрителния нерв. Ако зрителният нерв е повреден, той може да бъде индиректен знак за развитие на глаукома.

Лечение на вродена глаукома

Лечението на заболяването е само хирургично. Консервативната терапия може да се използва като спомагателен метод в периода преди и между операциите. Съвременните методи за лечение на глаукома при новородени са разделени на лазерни и „ножови”. Същността на операцията е да се създаде път за изтичане на вътреочната течност от окото. Това може да бъде създаването на напълно нов път, т.нар. Дренаж или изрязване на вродени мембрани, които предотвратяват естествения отток. Тъй като очите на бебето растат много бързо в размер, може да са необходими няколко операции, за да се увеличи диаметърът на канала.

Консервативното лечение се състои в използването на антихипертензивни (редуциращи налягането) капчици, агенти, които засягат зрителния нерв и подсилващи лекарства. Хипотензивни капки се предписват за временно намаляване на налягането в окото, за да се предотврати увреждане на зрителния нерв. Те намаляват производството на вътреочна течност, което намалява хипертонията в окото. Преди операция, използването на невротрофични лекарства. Такива лекарства се използват под формата на инжекции за очната ябълка, в изходната зона на зрителния нерв. Лекарствата засягат нервните клетки, активират ги и ги предпазват от излагане на високо налягане.

След операцията е необходимо да се извърши функционално лечение на детето, т.е. корекция на зрителното увреждане. Децата с вродена глаукома често развиват миопия. Специалистът след определяне на зрителната острота присвоява корекция на очилата, която се показва на деца от една година. Ако детето има страбизъм на фона на глаукома, се предписва плеоптично лечение - използването на специални клапани за окото или здравото око.

предотвратяване

Превенцията на вродена глаукома се състои в предотвратяване на появата на усложнения при бременност и недоносеност. По време на планирането на бременността и двамата родители трябва да преминат през генетично изследване, за да се определи наличието на гени, отговорни за развитието на глаукома. Това изследване е особено важно за родители, които вече имат деца с офталмологична хипертония.

По време на бременност трябва да избягвате да наемате жени с вируси на морбили, рубеола и грип. По време на планирането трябва да се тества кръвен тест за имунитет и, ако е необходимо, да се реваксинира от тези заболявания. За предотвратяване на бременни жени с токсоплазмоза, избягвайте контакт с изпражненията на домашни животни, яжте само месо и мляко, които са били топлинно обработени.

Най-важното за предотвратяване на вродена глаукома е превенцията на недоносеността. Една жена трябва стриктно да спазва инструкциите на лекаря, ако е необходимо, да приема хормони, да премине през ултразвуково изследване през всички скринингови периоди. Ако според резултатите на ултразвука има вероятност за преждевременно раждане, песарият се предписва на жената от назначението на гинеколога, предписва се почивка на легло.

видео

Гледайте кратък видеоклип за симптомите и лечението на вродена глаукома.

http://glazalik.ru/detskoe-zrenie/bolezni-detskih-glaz/vrozhdennaya-glaukoma/

Какво е вродена глаукома?

Вродена глаукома е заболяване, при което вътреочното налягане е повишено поради определени наследствени и вродени нарушения на изтичането на вътреочната течност в структурата на окото. В момента патологията е доста рядка - 1 случай на 10 хиляди деца.

Вродена глаукома е рядка патология.

И двете очи обикновено са засегнати наведнъж, по-често (в 65% от случаите) момчетата са засегнати. Патологията на структурите на окото при едно дете се формира на 7-8 месеца от бременността на майката, след което производството на вътреочна течност започва в плода.

Според МКБ-10 кодът на болестта е Q15.0. Глаукомата може да се появи на всяка възраст, особено при възрастни хора. Така че, в 45 години това се случва в 0,1% от населението, в 60 години - в 1,5%, а след 75 години се среща при 3% от хората. Повишеното внимание към патологията се обяснява с факта, че това е една от основните причини за слепотата. Повишено вътреочно налягане (IOP) при дете в 10% от случаите се диагностицира при раждане, през първите месеци от живота до една година - в 80% от случаите, а останалите - след няколко години.

Ако е регистрирана през първите 3 години от живота, тя се счита за вродена, от 3 години до 10 години - забавено инфантилно, а при деца от 11 години заболяването се нарича юношеска. Думата "глаукома" на гръцки означава "лазурна", "светлосиня". Това име се дължи на факта, че в етапа на остра атака засегнатият разширен зеница има зеленикаво-син цвят. Патологията се нарича още зелена катаракта.

Глаукомата е група от очни заболявания (около 60), които имат общи черти:

  1. Нивото на IOP постоянно или периодично се увеличава.
  2. Увреждане на оптичните нервни влакна възниква задължително, по специален начин (глаукоматозна оптична невропатия, водеща до атрофия на зрителния нерв).
  3. Нарушения на зрителните функции.

Тази патология засяга 3% от населението на света.

Същност на патологията

За да си представим какви процеси участват в окото за глаукома, нека поговорим накратко за анатомията на самото око. Той има 2 камери - предни и задни, които комуникират през зъбния отвор. И двете кухини съдържат VGZH - вътреочна течност. Той се произвежда от цилиарното (цилиарно) тяло, което прилича на удебеляване на съдовия тракт на средната мембрана на очната ябълка. Неговата функция е да произвежда този флуид. VGZH, продуциран от цилиарното тяло, се натрупва в пространството на задната камера, откъдето постоянно циркулира през отвора на зеницата в предната камера на окото, измивайки живата леща по пътя си - кристалната леща. По подобен начин 95% от течността се движи.

В допълнение, задната камера е пронизана с канелени връзки, които свързват лещата с цилиарното тяло. Те също така фиксират обектива, като го държат от субулксации, ограничавайки неговата подвижност. Разтягането или отслабването на тези връзки може да предизвика сълзи на лещата и следователно влошаване на зрителната яснота.

Предната камера е по-голяма по размер, най-дълбоката част се намира в центъра. Дълбочината на тази част достига 3,5 mm, към краищата капсулата се стеснява и завършва с ъгъл между задната повърхност на роговицата и предната част на ириса. Зад него започва задната камера на окото, която лежи върху стъкловидното тяло. Интраокулярната течност циркулира между камерите, поддържайки постоянен баланс между тях. След това от предната камера тя се влива във венозния синус. Съставът на тази течност е идентичен с кръвната плазма и е общ източник на храна за очната ябълка, състои се от различни хранителни вещества.

В случай на закритоуголна глаукома, повишаването на ВОН предизвиква силна болка в очите.

Освен това, той приема всички продукти на метаболизма и гниенето, образувани в резултат на жизнената активност на очните структури, като ги въвежда във венозния синус и по-нататък в кръвния поток. Различни препятствия пред изтичането на течност причиняват неговото натрупване, което започва да се натиска по стените, докато ВОН се повишава, това обяснява механизма на началото на пристъп на глаукома.

Самата дренажна система се състои от трабекуларен апарат, канал на Шлем и отделителни тубули, които се наричат ​​колектори, които насочват течността към склерозата. Цялата дренажна система е локализирана в КТК - ъгълът на предната камера на окото, точката на преход или свързване на роговицата и склерата. Склерата е непрозрачната част на външната очна мембрана. Самият трабекуларен апарат се състои от поредица от пластинки, те се самофилтрират и постоянно осцилират, насочвайки VGZH само в една посока - от предната камера към венозния синус. Ако престанат да работят, еластичните влакна губят своята еластичност и еластичност. В зависимост от препятствията пред изтичането на вътреочната течност се различават ъглово затваряне и откритоъгълна глаукома. При глаукома със затваряне на ъгъла, увеличаването на ВОН предизвиква силна болка в очите и няма болка при отворен ъгъл на камерата.

Видове глаукома

Има 3 вида глаукома: вродени, първични и вторични. В първия случай патологията се диагностицира, когато има вроден дефект на предната камера на окото (CPD), ако не е експресиран, симптомите на повишаване на IOP може да не се развият дълго време. Първичната глаукома се характеризира с липса на органични очни лезии или те са незначителни, но ВОН е повишена. Вторично се развива като резултат от други заболявания, те са независими и нямат връзка с глаукомата.

Вродена глаукома и нейните видове

Вродена глаукома в 10% от случаите се предава чрез автозомно-рецесивен тип, т.е. и двамата родители трябва да имат променен ген. Останалите 90% са спорадични случаи. При тази патология се нарушава системата на изтичане на очната течност. Диагностиката може да бъде успешна дори през първата година от живота на бебето, ако близките обръщат внимание на променената затъмнена роговица или увеличаването на погледа на детето повече от обикновено.

При тази патология има дисгенезия на ъгъла на предната камера на окото и нарушен отток на очната течност. Вродената форма също има 3 форми: проста конгенитална или хидрофтальмична, глаукома в комбинация с малформации на окото, глаукома в комбинация с злини на други органи. Той може да бъде първичен, вторичен и смесен. Вродена глаукома е наследствена в 10% от случаите и пренатална при 85%. Патологията е разделена на затворени и отворени (в 85% от случаите), всички вродени принадлежат към затворен ъгъл.

Вродена глаукома заема 0.1% от всички очни патологии, при 3-7% те причиняват загуба на зрението.

Причини за заболяване

Вътрематочната глаукома може да възникне, ако неблагоприятните фактори засягат плода по време на ембрионалния период:

  • майката е имала инфекция по време на бременност - морбили на рубеола, токсоплазмоза, сифилис, паротит;
  • вирусни заболявания като грип;
  • ендокринни патологии - захарен диабет, тиреотоксикоза;
  • хиповитаминоза;
  • наркотици, пушене, вземане на бременни спиртни напитки;
  • вземане на мощни лекарства по време на бременността;
  • присъствието на бъдещата майка на хипертонията;
  • хиподинамия на раждащата жена и, в резултат на това, фетална хипоксия.

Допринасящите фактори са родствените бракове (между братовчедите и братовчедите), радиацията и алкохолизма. С комбинацията от тези катализатори, СРС се затваря от тази мезодермална тъкан, която е съществувала дори в ембрионалния период и трябва да се абсорбира в родовете. По някаква причина тя остана и затвори ъгъла на предната камера на детето. Същата тъкан блокира дренажната система: канал на Шлем, трабекули. Всички тези структури трябва да осигурят нормалния поток на вътреочната течност, но това не се случва, вродена глаукома се развива.

По-рядко, нарушение на изтичането се дължи на вродено нередовно прикрепяне на ириса или на вътрешноклетъчни промени, може да се получи комбинация от аномалии. Целият механизъм на развитие на пристъп на глаукома е подобен на този при възрастните, но има и особеност. Поради недовършеното развитие на очната система, което завършва след 11 години, роговицата и склерата се повишават в еластичността, което първо предизвиква увеличаване на очните ябълки, а след това и изтъняване и руптура на роговицата. Всичко това води до замъгляване на последните. Освен това, зрителният нерв е задължително засегнат и зрението е нарушено. Следователно, глаукомата се счита за мултифакторно заболяване, при което е необходимо определен праг на ефекта, т.е. комбинация от няколко причини.

  1. Първична вродена глаукома (PVH). Тази форма на глаукома винаги има наследствени корени, членовете на семейството на детето със сигурност ще имат случаи на болестта.
  2. Вторична вродена глаукома (VVG). Причинява се от ракови увреждания, различни възпаления на очната система: кератит, иридоциклит, увеит, фиброплазия (аномална пролиферация на съединителната тъкан под лещата), ретинобластом (очен рак), ксантогранулома (доброкачествен тумор, който по-късно спонтанно регресира очите). Тези патологии се характеризират с факта, че структурата на CPC е повредена и изтичането на течност в синуса е нарушено. Производството на самата течност не се променя, това е нормално, което допълнително допринася за увеличаване на ВОН, болката е незаменим симптом.
  3. Комбинираната форма (SVG) прилича на първичната форма, тя също има недоразвитост на ъгъла на очната камера, трабекулите, но това се съчетава с намаляване на размера на роговицата, анхидрита, болестта на Марфан (трифадата на Марфан включва костна скелетна патология - костно удължение, хипермобилност на ставите, патология на зрението и CAS), синдром на Markezani (триада - нисък ръст, къс врат и ствол, късоглав, намаляване на размера на лещата, субулксация, нарушена конвергенция на очите) - втори клиничен тип B.

Симптоматични прояви

Симптомите на вродена глаукома могат да бъдат открити при новородени в 60% от случаите на симптоми на говежди око (буфталм) или капка на окото (хидрофтальм). Роговицата от двете страни и очната ябълка са увеличени, ВОН е повишена. Очната тъкан на детето е разтеглива, затова заболяването засяга всички структури на органа на зрението.

Вродена глаукома при дете може да се прояви със симптомите на оток на окото (гидрофталм).

В други случаи потокът е невидим. Капризността на детето, безпокойството му, загубата на апетит, отхвърлянето на гърдата и лошия сън могат да бъдат тревожни. Децата се опитват да избягват ярка светлина (фотофобия), в която имат разкъсване, и в резултат на това се проявява блефароспазъм. Намаляването на зрението при малки деца е невъзможно да се идентифицира, защото развитието на зрението и мозъка вървят постепенно, детето на 2 месеца едва различава силуетите, а по-късно късогледството може да се разкрие. Но увеличаването на ВОН води дори и при малките деца до увеличаване на очната ябълка, разтягане, поради това, което очите изглеждат големи и изразителни. Увеличението на очната ябълка напредва бързо. Към помътняване и подуване на роговицата се добавя разтягане на склерата, докато те стават по-тънки и стават сини поради предаване на хороидеята.

Предната камера се задълбочава, кристалната леща е с нормални размери, но сплескана, вдлъбнатата камера го придвижва назад. Ако неговите цилиарни връзки са разкъсани, той може да се измести. В по-късните стадии на заболяването става мътна и се развива катаракта. В по-късните етапи на склерата е в състояние да се счупи, конюнктивата става по-тънка и опъната, може да се развие катаракта. В допълнение, децата имат по-бавна реакция на зеницата, нейната бавна реакция на светлина, промяна в главата на зрителния нерв и дистрофията му, отпечатък (изкоп), въпреки че в началните етапи дробът на окото е нормален. С нормализирането на ВОН при новородени, депресията на диска намалява.

Обикновено първичната глаукома засяга и двете очи, но започва с едно.

Първичната глаукома започва с едно око.

Визуалните функции прогресивно намаляват, ретината е засегната, става по-тънка и може да ексфолира, причинявайки слепота. Увеличеното IOP става постоянно и постоянно. Вродена глаукома често се комбинира с други дефекти на органите и системите: микроцефалия, сърдечни дефекти, глухота, факоматоза (пигментни вродени петна по кожата или ретината на окото), аниридия (липса на ириса), микрокорна, катаракта. Липсата на IOP лечение води до забавяне на развитието на детето физически и емоционално.

Диагностични мерки

С обикновен преглед привлича вниманието към разширяването на зениците, непрозрачността на роговицата, увеличаването на очните ябълки - това е при малки деца. Измерването на IOP при новородени се прави с тонометър по време на сън, ако е необходимо, под обща анестезия: асиметрията между очите е повече от 2 mm Hg. Чл. е признак на патология - този метод се нарича тонометрия.

От родителите се събира подробна история на протичането на бременността, наличието на наследствена патология, интоксикация и инфекция по време на бременността. Детето се изследва от фундуса, за да се определи състоянието на роговицата, предната и задната камера на окото. Те се изследват под микроскоп с нарязана лампа (биомикроскопия). За идентифициране на пречупването на окото се възлага скиаскопия. Проучване под микроскоп. След лечебната експанзия на зеницата се определя състоянието на зрителния нерв - офталмоскопия. Те измерват ъгъла на окото между ириса и роговицата, изследване, наречено гониоскопия. За да се определи степента на увреждане на зрителния нерв, се тестват зрителните полета - периметрия, определя се и дебелината на роговицата, нейното изтъняване, дълбочината на камерата, показва степента на увреждане на очите и помага при избора на тактика на лечение. Ултразвукът дава пълно описание на очната тъкан, прави различни измервания, определя прозрачността на роговицата, лещата.

Uzi определя здравословното състояние на окото

Тонографията измерва изтичането на влага вътре в окото с определението на ВОН.

Как да се лекува заболяване

Всичко зависи от тежестта на заболяването. При умерена тежест лекарят може да започне с предписване на капки за очи до по-ниско IOP, но един такъв метод е неефективен. Използва се при наличие на противопоказания за операция и други вродени аномалии.

Най-надеждният и обоснован хирургичен метод на лечение, защото само той може да елиминира структурните дефекти на дренажната система. Основните методи: трабекулотомия, трабекулектомия, тяхната комбинация, гониотомия. Всички операции са проникващи. Всяка извършена операция преследва една цел: да елиминира препятствие по пътя на изтичането на вътреочната течност или да създаде нов изкуствен път.

  1. Trabekulotomiya. Нанася се със силни роговични затъмнения - трабекулата се разрязва през разрез на склерата.
  2. Трабекулектомия. Чрез разрез в склерата част от трабекулите се отстранява, което създава път за изтичане на флуид под конюнктивата, поради което ВОН се намалява.
  3. Goniotomiya. Проведени в ранните етапи на лечението. Трабекула се прорязва през роговицата, ефективността на операцията в този случай е 85%. Всички хирургични интервенции при деца изискват използването на анестезия.

С ранно лечение, методите на лечение са ефективни в 75% от случаите. Ако има по-късна жалба, ефектът от операцията не надвишава 20%. Преди и след интервенцията се провежда консервативно лечение, насочено към подобряване на трофичната тъкан на окото, за да се предотврати появата на груби белези след операцията. Използвани витамини и съдоразширяващи лекарства, диуретици, десенсибилизиращи средства, подсилващи лекарства.

За подобряване на изтичането на МХЛ се използват миотици: пилокарпин, тимолол, епиприн, траватан и др.

Пилокарпин спомага за подобряване на изтичането на високо кръвно налягане

Инхибитори на карбоанхидразата (ацетазоламид, диакарб, бринзоламид, стилавит, флоксал) се използват за облекчаване на роговицата преди операцията.

Floksal помага да се облекчи роговицата преди операцията

Те имат склонност към понижаване на IOP (като диуретик, Diacarb е много слаб). В допълнение, комплексът включва и функционална терапия: корекция на аметропия (миопия или далекогледство с очила, метод на контакт или хирургична интервенция), плеоптично лечение - амблиопия се лекува с пенализация, лепене, стъкла, лещи и др.

Диспансерно наблюдение

След операцията децата се преглеждат след един месец, след което се наблюдават от лекаря доживотно, считат се за рискова група за възможно прогресиране на заболяването и повишено ВОН. Те трябва да бъдат преглеждани от лекар всеки месец с измерване на ВОН, диаметър на роговицата (увеличаването му е знак за дестабилизация на процеса), ако е възможно, е необходимо да се определи зрителната функция. Когато buphthalmum очите са много податливи на нараняване.

Глаукомата не е напълно излекувана, изисква постоянно наблюдение от лекар.

Половината от пациентите имат зрително увреждане поради увреждане на зрителния нерв, белези на роговицата, помътняване на лещата или сублуксации. Глаукомата не може да бъде напълно излекувана, но винаги може да бъде контролирана. Трябва да разберете, че лечението за нея е за цял живот.

http://zrenie.online/glaukoma/vrozhdennaya.html

Вродена глаукома: причини, признаци и лечение

Глаукомата е много сериозно заболяване, характеризиращо се с остър пристъп и зеленикав оттенък на окото на окото. Нарича се и зелена катаракта. Все още няма пълен списък на точните симптоми на глаукомата в нашето време, тъй като винаги има разногласия и те се сближават с много други болести.

Най-често болестта е наследствена и се дължи на зрителни нарушения. При децата е често срещано, че глаукомата се увеличава и наранява очите, което води до летаргия, фотофобия и късогледство. Диагнозата се прави най-добре по време на бременност, особено генетично разположена към болестта на хората.

Лечението за съжаление е само хирургично и трябва да се извършва възможно най-скоро, за да не се стигне до по-лоши последствия. В тази статия ще говорим за вродена глаукома, нейните видове, симптоми, патология на развитието и методи на лечение.

Вродена глаукома

Причините за тази патология са или генетичен фактор, или вредно въздействие върху развиващия се плод.

Според епидемиологична статистика, при повече от половината деца първоначалните прояви на повишен синдром на вътреочното налягане са отбелязани и диагностицирани преди 5-годишна възраст.

Първичната вродена глаукома е много рядка патология (1: 10 000), но е по-често от други вродени глаукоми. Тя засяга предимно момчета (65%). В 90% от случаите - болестта се появява спонтанно, при 10% - наследствена предразположеност.

Вродена глаукома (наричана още инфантилна) може да бъде наследствена или да възникне в резултат на излагане на плода на различни неблагоприятни фактори.

Вродена глаукома е заболяване, при което вътреочното налягане се повишава поради наследствени или вродени аномалии в структурите на окото, през които интраокулярната течност нормално тече.

Обикновено вътреочната течност осигурява метаболитни процеси и поддържа необходимото налягане в окото.

Той се образува чрез филтриране на кръвта от капилярите на цилиарното тяло, част от хороида, която също участва в промяната на формата на лещата, и протича в по-голямата си част чрез сложна система от канали, разположени в ъгъла на предната камера. По този начин се поддържа стабилността и регулирането на вътреочното налягане.

Ъгълът на предната камера е ограничен от ириса, цилиарното тяло и роговицата. Системата от канали е представена от така наречената трабекуларна мрежа, системата от най-тънките мембрани с различни размери, филтриращи вътреочната течност.

Вродена глаукома е сериозно очно заболяване при новородените, което е основната причина за слепотата при децата. Това се дължи на необичайно повишаване на вътреочното налягане по време на бременност на плода, а в някои случаи различни аномалии в развитието на детето съпътстват глаукомата.

В някои случаи глаукомата се забелязва непосредствено след раждането на бебето, но най-често тази патология се открива през първата година от живота, тъй като само няколко седмици след раждането детето започва да овладява зрителния апарат и преди това е много трудно да се забележи зрителното увреждане.

първичен

Често е наследствено. Симптомите на заболяването могат да бъдат открити при роднините на болното дете.

Появата на вродена първична глаукома се дължи на факта, че поради различни проблеми по време на бременността (различни инфекциозни заболявания, недостиг на витамини, механични наранявания, алкохолизъм, наркомания и др.), Остават някои от тъканите, които трябва да бъдат разрешени в пренаталния период.,

По-рядко срещани са вродени аномалии, като сливане или пълно отсъствие на шлемове на канала, пролиферация на кръвоносните съдове в ъгъла на предната камера.

вторичен

Тази форма вече е свързана с някои от заболяванията или нараняванията, пренесени директно в окото в пренаталния период:

  • възпаление на роговицата, т.е. кератит,
  • с язва на роговицата,
  • възпаление на ириса и цилиарното тяло или иридоциклит,
  • увреждане на очите, като част от родова травма - при тези състояния, изтичането на вътреочната течност се влошава поради увреждане на нормалната структура на ъгъла на предната камера.

Поради тези промени, изтичането на вътреочната течност от окото се нарушава, докато производството на течност остава същото, в резултат на което вътреочното налягане се повишава, функциите на окото започват да намаляват (острота на зрението, периферно зрително поле), появява се болка.

Класификация на вродена глаукома

  1. хидрофталмос, или просто вродена форма;
  2. глаукома, съчетана с някои аномалии в развитието на зрителната система;
  3. вродена глаукома като част или елемент от по-често срещаната системна вродена патология.
  • Истинската вродена глаукома се появява в 40% от случаите и повишаването на вътреочното налягане (ВОН) започва вече в утробата.
  • Детската глаукома се открива в 55% от случаите и се диагностицира през първите 3 дни от живота.
  • Младежката глаукома е най-редкият вид първична вродена глаукома. Повишеното IOP може да бъде открито на възраст между 3 дни и 16 години.

Тези промени могат да бъдат сбъркани с първичната откритоъгълна глаукома. Когато гониоскопия патология не може да бъде, но в някои случаи, има признаци на гониодисгенеза.

Етиология на заболяването

При появата на вродена глаукома в 80% от случаите основна роля играе наследственият фактор с предаване главно по аутосомно-рецесивен начин. В този случай патологията е често комбинирана (аномалии се наблюдават както в очната ябълка, така и в отделните органи и системи).

В някои случаи развитието на заболяването се дължи на въздействието върху плода на различни неблагоприятни фактори в периода на пренаталното му развитие. От тях отрицателна роля играят рубеолата, токсоплазмоза, вирусни заболявания, ендокринни нарушения, йонизиращо лъчение, хипо- и авитаминоза.

патогенеза

Патогенезата на вродена глаукома е разнообразна, но основата за повишаване на ВОН е недостатъчното развитие или анормалното развитие на дренажната система на окото.

Най-честите причини за блокиране на зоната на трабекулите и канала на Шлем са неабсорбираната ембрионална мезодермална тъкан, лоша диференциация на ъгловите структури, предно прикрепване на корените на ириса и комбинация от различни аномалии.

Увреждането на водната течност при вродена глаукома е свързано с вродена характеристика на ъгъла на предната камера и не е свързана с други очни аномалии. Това нарушава изтичането на течност от окото.

Причините са прикрепването на ириса директно към повърхността на трабекулите или сливането на ембрионалната тъкан на трабекулата, през която трябва да тече вътреочната течност.

причини


Директната причина за вродена глаукома обикновено е аномалното развитие на ъгъла на предната камера или дефектите при образуването на дренажната система.

На свой ред, такива отклонения от нормалното развитие могат да бъдат причинени (обикновено в ранните стадии на бременността) от следните фактори:

  1. вирусна инфекция (рубеола, грип и др.);
  2. интоксикация;
  3. алкохолизъм;
  4. радиационно увреждане.

Заболяването се основава на вродени аномалии на развитието на ъгъла на предната камера и дренажната система на окото, които възпрепятстват или значително възпрепятстват вътреочната течност, което води до повишаване на вътреочното налягане.

Причините за тази аномалия са различни патологични състояния на една жена, особено в първите месеци на бременността. Те са причинени от различни причини: инфекции (рубеола, грип и др.), Отравяне, алкохолизъм, йонизиращо лъчение и др.

В допълнение към наследствени фактори, различни състояния и заболявания на майката по време на бременност, като рубеола или варицела, могат да бъдат причина за патологията.

Алкохолът, никотинът и наркотичните вещества също могат да имат своя ефект. Наследствената глаукома може да се предава през поколението, така че ако има рискови фактори, е препоръчително да се извърши диагностика веднага след раждането.

Симптоми на очно заболяване

Въпреки естествените затруднения при диагностицирането, свързани с ранното детство (неспособност на малък пациент да следва инструкциите, точно изразяват собствените си чувства и т.н.), вродената глаукома има доста специфични и лесно разпознаваеми симптоми.

Водещият, разбира се, е повишено вътреочно налягане, което може да се установи с тонометрия (проста офталмологична процедура за измерване). Други диагностично значими прояви на вродена глаукома са:

  • влошаваща се, силно болезнена реакция на ярка светлина;
  • постоянно разкъсване;
  • прогресивно увеличаване на очната ябълка, с големи очи, защото човешкото възприятие със сигурност е красиво и изразително, в този случай скоро ще започне да се възприема като неестествено, необичайно;
  • патологично широка роговица (с тежка глаукома, диаметърът му достига 2 cm или повече);
  • подуване, мътност на роговичната обвивка;
  • потисничество, в различна степен, зенитни рефлекси;
  • патологични промени на зрителния нерв.

В много случаи, вродена глаукома се развива едновременно с други дефекти - както в зрителната система (аниридия, катаракта и др.), Така и в други системи и структури на тялото (вродени сърдечни дефекти, глухота, микроцефалия и др.).

За разлика от много придобити форми на глаукома, които засягат главно едното око, в повечето случаи се развива вродена глаукома (до 80%) и в двете очи.

Може да няма забележима субективна тревожност, ако няма груба лезия на роговицата, и тогава диагнозата може да бъде установена само чрез обективно офталмологично изследване, основано на изброените по-горе критерии.

С течение на времето, обаче, прогресията на глаукомата може да доведе до образуването на стафила (изпъкналости) и руптури на склерата, разтягане на прозрачни мембрани и др.

Нарушеното кръвоснабдяване и нарушеното кръвообращение на вътреочните течности могат да доведат до дистрофия на зрителния нерв. Често усложнение на вродена глаукома в късните стадии е и катаракта.

Функционалното състояние на зрителната система обикновено намалява доста бързо. Зрителното увреждане става особено изразено, злокачествено в етапите на включване в патологичния процес на зрителния нерв и / или клетките на ретината.

Често се развива сложна катаракта. В началния стадий на развитие на вродена глаукома, фундусът на окото е нормален. С прогресирането на заболяването поради нарушена циркулация на кръвта, главата на зрителния нерв претърпява дистрофични промени.

През първите 2-3 месеца родителите могат да бъдат предупредени от неспокойното поведение на детето, лошия сън и апетита, като тези деца избягват ярка светлина, може би малко разкъсване.

Трудността се крие във факта, че развитието на окото и мозъка на детето става постепенно от раждането, така че само от 2 месеца детето има най-незначителна визия, виждайки само силуетите на обекти и хора.

По този начин намаляването на зрителните функции, които страдат от глаукома: зрителната острота и периферното зрително поле не могат да бъдат определени през този период.

Тежестта на симптомите зависи от степента на вътреочното налягане. При значително повишаване на очното налягане, очната ябълка се увеличава, разтяга се, роговицата става мътна, едематозна, а склерата, напротив, става тънка поради разтягане и придобива син оттенък.

Ранни признаци на вродена глаукома:

  1. фотофобия, блефароспазъм;
  2. неспокойно поведение на детето;
  3. лека мътност (тъпота, подуване на роговицата);
  4. дълбока предна камера (над 2 mm);
  5. разширена зеница. Над 2 mm с бавен отговор на светлината.

Основният симптом на вродена глаукома е комбинацията от един от горните симптоми с повишено вътреочно налягане.

Късни признаци на вродена глаукома:

  • разширяване и изкривяване на предните цилиарни съдове в областта на склерата ("глава на медузи", "глава на кобра", симптом на емисар);
  • разтягане на целия преден сегмент на окото;
  • изразено подуване и помътняване на роговицата;
  • треперещ ирис (иридодонез);
  • преобладаването на явления на атрофия на зрителния нерв при глаукоматозен изкоп
  • поява на аксиална късогледство.

Можете да подозирате наличието на глаукома в големите очи, които при бебетата изглеждат много хубаво и обикновено не предизвикват безпокойство. Най-често това е двупосочен процес, като повечето от пациентите са момчета.

Ако причината за патологията е наследственост, тогава при дете от двата пола може да се появи глаукома. Най-често това заболяване се открива дори и в родилния дом, но ако не е извършена навременна диагноза и лечението не е започнало, то тогава, преди детето да достигне училищна възраст, пълна слепота очаква детето.

диагностика

Диференциалната диагноза на вродена глаукома се извършва от мегалокорна - голямата роговица (няма други симптоми на заболяването) и паренхимния кератит. При последните има характерни промени в роговицата при отсъствие на други признаци на заболяването.

В случай на вродена глаукома при дете, когато се събира анамнеза у майката, е необходимо да се разбере колко е тревожно детето, дали спи добре, приема ли гърдата, често изплюва храната.

Детето се определя от зрителната острота в съответствие с възрастта. Прегледът се извършва по метода на страничното осветление, пропускащата светлина, а вътреочното налягане се определя от палпацията.

Необходимо е да се знае, че внимателното изследване на състоянието на очите при новородени, дори и без специални офталмологични устройства, може да постави диагноза правилно в 90% от случаите.

С помощта на милиметрова линейка, приложена в правилната посока към краищата на орбитата, се измерва размерът на роговицата (9 mm при новородени, 10 mm при деца на една година и 11 mm при деца на възраст над 3 години). Освен това са идентифицирани ранни признаци на вродена глаукома.

При най-малкото подозрение за вродена глаукома трябва незабавно да се свържете с офталмолог.

  1. ще провери визуалните функции на окото, поне условно.
  2. оценка на нивото на вътреочното налягане - при малки деца се проверява с леко натискане на пръстите, т.е. палпация. Използване на инструменти, измерени в състояние на сън.
  3. ще изследва очите под микроскоп, за да установи правилната диагноза и, ако е необходимо, предпише лечение.
  • Вродено замъгляване на роговицата
  • Увеличението на роговицата по тип мегалокорн или висока миопия.
  • Разкъсване в резултат на забавено възстановяване на назолакрималния канал.
  • Вторична детска глаукома

Колкото по-скоро се открие болестта, толкова по-голям е шансът за пълноценен живот на детето. Ето защо е много важно да посещавате лекарите своевременно през първата година от живота, както е в момента, тъй като това ще позволи ранна диагностика.

В някои случаи проявите на глаукома са подобни на конюнктивит, фотофобия и скъсване, което затруднява диагностицирането. Те могат да се разграничат само от размера на роговицата и от липсата на вътреочна хипертония, така че е необходимо да се диагностицира дори и при най-малкото подозрение за глаукома.

Клиника за вродена глаукома


С началото на симптомите заболяването е най-трудно и има лоша прогноза. При деца с вродена глаукома, преди всичко, големите и изразителни (в началните етапи) очи привличат вниманието.

Клиничният симптом на hydrofthalm се влияе от факта, че тъканите на окото при детето са лесно разтегливи и следователно се наблюдават промени във всичките му структури.

С напредването на заболяването роговицата продължава да се разтяга, склерата става по-тънка, придобива синкав оттенък (видимата на хориоидеята), лимбусът се разширява значително и предната камера се задълбочава.

Съответните трансформации се случват с ириса. Започва да се развиват атрофични процеси, вълнуващи и зеничен сфинктер. В резултат на това той се разширява и бавно реагира на светлината.

В напреднал стадий на заболяването, тя често расте мътна (се развива катаракта). Първоначалният фундус на окото не се променя, но след това разкопките на глаукомата на зрителния нерв започват да се развиват доста бързо. В същото време ретината се разтяга и разрежда, което по-късно може да доведе до нейното отделяне.

В ранните стадии на заболяването, ВОН се увеличава леко и периодично, по-късно става резистентна.

Прогресирането на заболяването води до постоянно влошаване на състоянието на зрителните функции, главно на централното и периферното зрение. В началото на заболяването намаляването на зрителната острота се дължи на отока на роговицата.

В бъдеще зрението се влошава поради атрофия на зрителния нерв, което се проявява чрез глаукоматозна оптична невропатия.

По същата причина в парацентралните и периферните части на ретината се наблюдава намаляване на фоточувствителността, което води до появата на специфични промени в зрителното поле на засегнатото око.

В същото време се наблюдават симптоми като фотофобия, сълзене и фотофобия. Детето става неспокоен, не спи добре, е капризен без видима причина.

По форма всички вродени глаукоми, наследствени и вътрематочни, са затворени. Причините за пречките за изтичане на вътреочната течност обаче са различни, което ни позволява да разграничим два основни клинични типа на заболяването - А и Б.

Методи за лечение

Разработени и успешно прилагани са различни хирургични стратегии и техники: трабекулотомия, трабекулектомия, тяхната комбинация, гониотомия, гониопунктура и др.

В същото време терапевтичната стратегия за лечение на вродена глаукома е сложна и включва задължителна лекарствена подкрепа:

  1. антихипертензивни лекарства за намаляване на вътреочното налягане;
  2. стимулатори на силата и функционирането на зрителния нерв;
  3. мерки за предотвратяване на следоперативни белези;
  4. десенсибилизиране (намаляване на острата чувствителност) и възстановителни мерки;
  5. витаминни комплекси и др.

Често вродената глаукома е придружена от късогледство (миопия) и умерена или висока тежест. Съответно, в такива случаи е необходимо да се вземат мерки за корекция на зрението и плеопатично лечение (профилактика и лечение на амблиопия - “синдром на мързеливо око”).

Ако по време на рутинен преглед от педиатричен офталмолог се установят диагностично значими признаци на вродена глаукома, такова дете се поставя на медицински прегледи. Задължително е ежемесечно изследване с контрол на вътреочното налягане, размера на роговицата и лимба, общото функционално състояние на зрителната система.

В комплексното лечение на вродена глаукома, освен хирургичните методи, важна роля играе лекарствената терапия, включваща:

  • Намаляване на ВОН с използване на комплекс от антихипертензивни лекарства;
  • предотвратяване на груби следоперативни белези;
  • използването на невротрофични лекарства за запазване и подобряване на зрителните функции;
  • десенсибилизираща и подсилваща терапия.

Необходимо е и функционално лечение - корекция на аметропия, плеоптично лечение (при деца с вродена глаукома по-често се открива умерена и висока миопия).

Лечението с лекарства е неефективно и по правило служи като допълнение към хирургичната намеса. Тя включва използването на миотици, простагландинови аналози, бета-блокери, инхибитори на карбоанхидразата. Показана е също така подсилваща и десенсибилизираща терапия.

В присъствието на ембрионална мезодермална тъкан в ъгъла на предната камера се извършва гониотомия. Същността на операцията е унищожаването на ембрионална тъкан със специален инструмент. Гониотомията се препоръчва в началния стадий на заболяването с нормално или леко повишено ВОН.

В развита фаза гониотомията се комбинира с гониопунктура, която ви позволява да създадете допълнителен инсулт за субконюнктивална филтрация на течност.

В някои случаи мезодермалната тъкан се отстранява чрез вътрешна и външна трабекулотомия. В далечния напредък, те прибягват до фистулизиращи операции - синусотракукулектомия.

При деца и възрастни се използват различни тактики за лечение на глаукома. За децата обикновено се препоръчва хирургично лечение и колкото по-скоро се извърши, толкова по-добре. Целта на хирургичната интервенция е нормализирането на изтичането на вътреочната течност или намаляването на нейните продукти.

Един от най-често използваните методи за лечение е гониотомията, ефективността на която зависи от тежестта на заболяването и възрастта на детето.

Понякога след тази процедура се предписва гониопунктура, но само ако има специални индикации. Около 90% от децата с навременно начало на лечението имат шансове за частично или пълно възстановяване на зрението.

Използват се и други лечения, като трабекулотомия и трабекулектомия. Те могат да се извършват както заедно, така и поотделно, всичко зависи от формата на заболяването и неговата тежест.

След това може да се предпише допълнителна медикаментозна терапия, чиято цел е да се намали вътреочното налягане и да се укрепи общото действие. Лекарствата се предписват и преди операцията, за да се намали вътреочното налягане и да се подготви пациентът за операция.

Всички хирургични интервенции при пациенти, особено при такива малки, се извършват под обща анестезия. Благодарение на използването на микрохирургични техники, периодът на хоспитализация на бебето е само около 2 седмици.

Ако операцията е извършена навреме, в ранните стадии на заболяването, лечението на вродена глаукома дава добър ефект, повечето пациенти запазват добро или задоволително виждане до края на живота си, а в по-късните етапи тази ефективност се наблюдава само при всяко четвърто болно дете.

В никакъв случай не трябва да се забавя лечението на вродена глаукома, причината за забавянето може да бъде само общото сериозно състояние на новороденото при наличие на многобройни патологии на вътрешните органи.

При предотвратяването на слепота от вродена глаукома, основната роля принадлежи на ранното откриване и хирургично лечение на заболяването при деца още през първата година от живота. Ето защо, педиатър от всеки профил трябва да обърне внимание на ранните признаци на вродена глаукома.

През първия месец след поставянето на диагнозата се извършва хирургично лечение. В началните стадии се извършва гониотомия или гониопунктура, а на по-късни етапи се използват комбинирани операции (трепаноциклонотомия с диатермоагулация, проникваща годиодиатрия, циклодиатрия, циклодиализа).

В случай на глаукома, усложнена от ангиоматоза, се използва iridenkleisis или cyclothermocoagulation.
В случай на глаукома, усложнена от неврофиброматоза, е показана иридектомия.

Независимо от изхода на операцията, лечението с миотик се провежда дълго време. Всички пациенти с глаукома са обект на постоянен медицински преглед. Те се преглеждат най-малко веднъж на три месеца. След операцията, в допълнение към миотиците, те използват агенти, които подобряват трофизма на окото и извършват общо укрепващо лечение.

Лечението на вродена глаукома е само хирургично. Операцията, когато се прави такава диагноза, се извършва незабавно, за да се избегне намаляване на зрителните функции.

При деца всички операции за глаукома се извършват под обща анестезия. Задачата на операцията е да премахне препятствията за изтичането на вътреочната течност или да създаде нова пътека за изтичане, за да се заобиколи нарушеният.

След операцията, децата трябва да бъдат под задължителен надзор на офталмолог, средно веднъж на всеки 3 месеца, тъй като такива деца остават за цял живот с риск за повишаване на вътреочното налягане.

Вродена хирургия на глаукомата

Гониотомия-дисекция на трабекулата, в която инструментът се вкарва през роговицата в ъгъла на предната камера. Извършва се след първоначалния преглед, ако диагнозата е потвърдена и има достатъчно прозрачност на роговицата за добра визуализация на ъгловите структури.

Тази процедура може да се повтори. Ефективност - около 85%. С диаметър на роговицата от 14 mm и повече, гониотомията обикновено не води до успех, тъй като в очите на Schlemm каналът е почти заличен.

Трабекулектомия - изрязване (отстраняване) на част от трабекула, при която инструментът се вкарва през разрез в склерата. След тази операция, офталмологичната течност започва да тече под конюнктивата, като по този начин намалява налягането в окото. Като правило, успешно, особено с допълнителна употреба на антиметаболити.

Пациентите се преглеждат след 1 месец. след операция. Контролирането на диаметъра на роговицата е също толкова важно, колкото и наблюдението на нивото на ВОН, тъй като увеличаването на диаметъра на роговицата е важен знак за дестабилизация на вродена глаукома.

Приблизително 50% от пациентите съобщават за увреждане на зрението поради увреждане на зрителния нерв, анизометрична амблиопия, белези на роговицата, помътняване на лещата и сублуксации. Когато buphthalmus очите са силно податливи на нараняване.

http://glazaexpert.ru/glaukoma/vrozhdennaya-glaukoma-prichiny-priznaki-i-lechenie
Up