Ретинит пигментоза е наследствено заболяване на ретината, при което настъпва дистрофия на пигментния епител и фоторецептори и се появяват различни зрителни увреждания. Заболяването е прогресивно и без адекватно лечение може да доведе до пълна слепота.
Съвременната медицина разработва всякакви методи за елиминиране на болестта, но досега не съществува недвусмислен начин за борба с генетичната патология. Терапията се основава на поддържане на зрението на вече установена фаза на заболяването.
Ретинит пигментоза прогресира постепенно, с увеличаване на ретината дистрофия. Здравото тяло абсорбира светлината и с генни промени започва постепенно отражение на светлината, което в крайна сметка причинява пълна слепота.
Болестта може да се прояви както в ранна възраст, така и в зряла възраст и е пряко свързана с генната мутация. Когато метаболизмът в тъканите на пигментния епител и фоторецепторите се промени, мозъкът престава да получава необходимите сигнали, има натрупване на странични вещества в ретината на окото.
Причината за ретинит пигментоза са молекулярни мутации в гените, отговорни за производството на родопсин, прекурсор на ретинол, който е от жизненоважно значение за очите. В зависимост от генетичното наследство, съществуват три основни вида заболяване:
Ретинит пигментоза се класифицира по различни параметри. Най-разпространеното разделение на мястото на локализиране на болестта, болестта се разделя на типични и атипични видове.
В първия случай системата от пръчки на колбата е податлива на дистрофия. Пигментната аномалия се натрупва в средната периферия на фундуса. Това състояние няма симптоми за дълго време.
Следните клинични прояви са присъщи на атипичен тип патология:
Патологията може да се наследи по всяка от родителските линии, особено свързаните с тях бракове са изложени на риск.
Ретинит пигментоза може да започне прогресията си във всяка възраст. Най-честите случаи се наблюдават в ранния детски и младежки период. За доминиращия вид се характеризира с развитието на патология в средна и дори в напреднала възраст. Първоначалният сигнал на заболяването се проявява чрез намаляване на адаптацията към условия на слабо осветление.
Зрението се влошава и дезориентацията настъпва в тъмното. Това може да е единственият симптом на патологията в продължение на много седмици, месеци или години. Пациентът се адаптира за дълго време, когато преминава от светла стая към тъмна.
Слепотата се развива в тъмното с нормално екологично възприятие през деня. Причината е дегенерацията на пръчките, отговорни за възприемането на светлината.
Освен това, разрушаването на пръти води до стесняване на периферното зрение и частична загуба на неговите участъци. Очертанията на обектите са изкривени, могат да се появят скотоми, да се виждат слепи области, понякога те се стесняват, за да образуват пръстен.
С по-нататъшното развитие на болестта полето на видимост се стеснява още повече към центъра, образувайки тунелен прозорец. Това променя цветовата резолюция, престава да възприема нюансите на синьото.
Пигментираната ретинопатия има характерните основни симптоми:
Генна мутация засяга съдовете на очите, които водят до разрушаване на шишарки, помътняване на лещата, изтъняване на склерата, а по-късно и пълна слепота на пациента.
Много често има оток на ретината поради активната дегенерация на фоторецепторите.
Диагнозата пигментоза на ретинита е установена на базата на характерни промени в стъкловидното тяло.
Диагнозата на ранен етап при малки деца е трудна и става най-информативна едва след навършване на 6-годишна възраст.
За да постави диагноза пигментозен ретинит, специалистът провежда редица диагностични изследвания:
В диагнозата, лекарят обръща внимание на стесняване на артериолите, отлагане на костни тела, бавна адаптация към тъмнината, влошаване на централното зрение, бледност на зрителния нерв.
Провеждат се молекулярни генетични изследвания за окончателно потвърждаване на диагнозата и прогнозата за неговото по-нататъшно развитие.
Активно се провеждат съвременни медицински изследвания, разработки и клинични изпитвания в борбата с това заболяване. Вече има обещаващи данни в генната терапия, използването на стволови клетки и протези на ретината.
Ако се установи диагнозата пигментоза на ретинит, лечението ще бъде насочено към забавяне на регенерацията на зрителните органи. За тази цел прилагайте:
В момента се провеждат експерименти за генна терапия, които се състоят в поддържане на здрав ген в засегнатите области на фоторецепторите и пигментния епител. Беше отбелязано определено подобрение, когато в екстрацелуларното пространство на ретината бяха въведени специални вируси, вътре в които се съдържаха хромозомни капсули.
Друга напреднала техника е имплантацията на ретината. Този метод вече се използва в напредналите клиники на света, но не води до пълно възстановяване на зрението, позволявайки само малко да се подобри ситуацията, за да могат да служат самостоятелно.
Наличието на пигмент на ретинит прави очите на пациента уязвими, предизвиквайки други очни заболявания: глаукома, катаракта, късогледство, кератоконус и други заболявания. Дългосрочната прогноза все още не е много благоприятна и зависи от вида на генното заболяване, но е възможно да се забави прогресията на заболяването.
В допълнение към постоянните консултации с офталмолог, е необходимо да се носят слънчеви очила, слънчевата радиация е опасна за ретината и има увреждащ ефект.
Навременното изследване и откриване на патология в ранните стадии значително ще забави наследствения процес на развитие на ретинит пигментоза.
http://o-glazah.ru/drugie/pigmentnyj-retinit.htmlСред всички болести има такива, които се появяват по време на живота и тези, които са вродени, т.е. генетични. Retinitis pigmentosa принадлежи към категорията на последния, той има редица характеристики, които го отличават от другите.
Тя засяга патологията на лица от двата пола, често започва да се проявява в ранна възраст. Лечението е проблематично, няма ефективни методи за пълно освобождаване.
Ретинит пигментоза е заболяване на ретината, при което има нарушение на неговата структура и функциониране, когато епителът на пигментния слой и фоторецепторите са засегнати.
На пръв поглед симптомите на заболяването са подобни на редица други патологии: замъглено виждане, което прогресира с различни скорости.
Има редица фактори, които влияят върху степента на загуба на зрението. Това обикновено се дължи на възрастта, в която симптомите започват. Тук има пряка връзка: колкото по-късно се появи, толкова по-лоши са последствията.
Поради зрителното увреждане, зрителното поле се намалява, т.е. периферното зрение. Той е по-малко от 900, когато е болен Периферното зрение е способността на окото да вижда предмети, които не са директно пред очите, а отстрани. Периферното зрение за всяко око има свои параметри, които се измерват в градуси. Възможността за навигиране на околната среда зависи от наличието на т.нар. Пръчки и конуси. Някои от тях са разположени в централната част на ретината, други - в периферията.
Симптомите на увреждане на периферното зрение са следните: това е влошаване на зрението в тъмното, както и при падане на осветлението. Прогресията на заболяването причинява остатък от единствено централно зрение, в който остава видима само малка област в центъра на зрителното поле.
В началния стадий на заболяването зрителното увреждане може да бъде временно, т.е. да е епизодично. Въпреки това, само по-нататъшното влошаване се случва.
В допълнение, има напрежение в очите, лоша адаптивност към ярка светлина, нарушение на цветово възприятие.
Предполагаемият ретинит пигментоза може да се основава на патология и това може да се направи по време на изследването чрез инструментални методи.
Разкрити са следните признаци на ретинит:
Тъй като болестта е наследствена, външните фактори не засягат външния му вид. Това е въпрос на мутация, т.е. промяна в генетичния материал. Ретинит пигментоза се свързва с ген, който променя способността да се произвеждат фоторецепторни протеини. Тези протеини включват прекурсори на родопсин и ретинол, от които се нуждае ретината.
Вероятността от проявление на заболяването зависи от вида на наследяването в рода.
Ако близки роднини имат случаи на заболяването, вероятността за получаване на патология се увеличава значително.
Ретинит пигментоза има последователност на разгъване на клиничната картина.
Разделянето на заболяването според определени характеристики позволява да се определи следната класификация:
Типична форма е, когато е лесно да се постави диагноза според признаците и изследването, ретинитът пигментоза преминава през всички етапи на развитие.
При атипичен курс, диагнозата може да бъде проблематична, може да няма стъпки в процеса на дегенерация. Има няколко форми на атипични прояви на увреждане на ретината.
В съответствие с друга класификация, заболяването може да бъде единично или комбинирано с други патологии.
Вторично, присъединявайки се към друга патология, която често се нарича специфичен синдром. Такъв може да бъде синдром на Ашер, когато се комбинира с глухота, митохондриални разстройства, при които има парализа на очните мускули в комбинация с нарушаване на гълтането. Често има комбинация от патология с развитие на закъснения, дистрофия на мускулите на различни групи.
Диагнозата на заболяването протича по сложен начин, за което е необходимо да се започне с фамилна история. Изследването на болести, които се предават от поколение на поколение, и ще определи риска от наличие на ретинит.
Ето следните стъпки за преглед на пациент:
Лечението е симптоматично, тъй като все още не е установено етиотропно лечение. Медицината все още не е намерила начин за борба с генетичните заболявания, включително и с това.
Ето някои напреднали лечения, които са планирани за бъдещето:
Следователно, на този етап от терапията се използват следните методи.
Най-важното е отговорно отношение към лечебния процес и своевременно преглеждане от лекар, което позволява забавяне на процеса на прогресиране на патологията.
http://moeoko.ru/zabolevaniya/pigmentnyj-retinit.htmlРетинит пигментоза (ретинална пигментна дистрофия) е наследствено офталмологично заболяване, характеризиращо се с дегенеративни процеси в пигментния епител на ретината. Този патологичен процес, друго име, за което е абитрофия на ретината, е доста рядък и при липса на навременна терапия води до загуба на зрението. Първите признаци на ретинит пигментоза най-често се проявяват в детска и юношеска възраст, въпреки че могат да се появят в по-възрастен период от живота.
Ретинит пигментоза - какво е това? Това е рядко наследствено очно заболяване, при което се проявяват дегенеративно-дистрофични процеси в пигментирания епител на ретината и фоточувствителните рецептори, придружени от нарушени зрителни функции. Под концепцията за ретинална абиотрофия попада цяла група генетични заболявания, които имат различен механизъм на развитие. Най-често патологията може да се наследи по три начина: чрез автозомно доминантно, автозомно рецесивно или изолирано.
Основната причина за развитието на ретинит пигментоза е наследствена мутация на гените, отговорни за производството и метаболизма на фоторецепторните протеини. Генна мутация се случва в утробата и е наследствена, наблюдавана в няколко поколения подред. Понякога заболяването е вродено без наличието на каквито и да е предпоставки от роднини, въпреки че това е рядкост.
Вероятността от патологичен процес се увеличава, ако детето е родено от връзката на близки роднини. Абиотрофията на ретината може да се появи и в резултат на вътрематочна инфекция на плода с цитомегаловирус. В този случай, има нарушение на метаболизма в пигментния епител, провокиращо натрупването на вредни вещества.
Характеристиките на клиничната картина на заболяването могат да се различават в зависимост от формата на ретинит. В почти всички случаи абитрофията на ретината се проявява със следните симптоми:
При пигментоза на ретинит, веднага се засягат фоторецепторните пръчки, които са отговорни за видимостта в здрач, така че първият признак на дистрофични промени е хемералопия (нощна слепота), която може да се появи много години преди да се появят други клинични прояви. Първо, човек започва да вижда само малко по-зле при здрач, и като патология се развива, централната зона на зрение се стеснява, което води до значителни трудности при движение в тъмното. В началото на развитието на заболяването понякога има временно подобрение на зрителната функция.
В напредналите стадии се наблюдава значително намаляване на зрителната острота, нарушава се цветовото възприятие и се формира сляпо петно. Дегенеративните процеси постепенно засягат съдовата система на окото, в резултат на което лещата и роговицата стават мътни, мембраните стават по-тънки и настъпва бърза загуба на зрението. Първите симптоми на ретинална абитрофия могат да се появят и в ранна и в по-напреднала възраст.
Съвременната офталмология идентифицира 2 основни форми на пигментозен ретинит:
Очното дъно е покрито с огнища на пигментно натрупване и възпаление, постепенно се засягат фоторецепторите, зрителните функции не се нарушават дълго време.
Тази форма включва няколко разновидности на абитрофия на ретината:
Абиотрофията на типа на наследяване на ретината е от няколко вида:
Тъй като ретинитът пигментоза е наследствено заболяване, за да се постави правилна диагноза, офталмологът първо интервюира пациента и събира подробна история на пациента и неговите роднини. След това се планират следните диагностични мерки:
Най-важният начин за диагностициране на ретинит пигментоза е офталмоскопия, по време на която можете да откриете следните признаци на тази патология:
Ако е необходимо, могат да бъдат предписани допълнителни изследователски методи, преглед на близките роднини на пациента.
Днес не е създаден радикален метод за лечение на пигментоза на ретинита, така че е невъзможно напълно да се отървете от проблема. С тази диагноза, офталмологът избира комплексна терапия, насочена към забавяне на прогресирането на патологията и премахване на симптоматичните прояви. За тази цел могат да бъдат предписани следните лекарства:
Също така на пациента се възлагат витаминни комплекси, антиоксиданти и различни хранителни добавки за пигментоза на ретинит. В допълнение, с тази диагноза е необходимо да се преразгледа вашата диета, да се консумират големи количества витамин А, което има положителен ефект върху състоянието на зрението. В допълнение към лекарствената терапия се препоръчват физиотерапевтични процедури за подобряване на кръвоснабдяването на очната ябълка: електростимулация, магнитна терапия, ултразвук и т.н. Добро устройство за това заболяване са очилата на Сидоренко. Ако има съпътстващи очни патологии, те трябва да бъдат консервативни или хирургични.
Според последните медицински новини, много съвременни медицински институции в напредналите страни провеждат клинични изпитвания на генетична терапия, трансплантации на стволови клетки и други ефективни методи, които могат да елиминират абитрофията на ретината.
Ретинит пигментоза е опасна офталмологична болест, ефективното лечение на което не е установено и до днес. Тази патология се характеризира с бърз ход и в повечето случаи е неблагоприятна, което води до пълна загуба на зрението. Абиотрофията на ретината е наследствена, така че няма специфична превенция на заболяването.
Възможно е обаче да се намали вероятността от развитие на ретинит пигментоза, ако внимателно планирате бременността си, редовно посещавате лекар и се свържете със специалист, ако видите първите признаци.
http://glazalik.ru/bolezni-glaz/bolezni-setchatki/pigmentnyj-retinit/Познанието на света в по-голямата си част е създадено от гледната точка - можем да видим, оценим и разграничим обектите около нас. Очите са много уязвим орган и има голям списък от болести, които могат да го засегнат. Това ще бъде рядка, но сериозна патология, наречена ретинит пигментоза, която може да доведе до значително влошаване на зрението на пациента.
Има и друго име за болестта - дегенерация на ретината. Заболяването прогресира бавно и предполага наличието на сериозни дегенеративни процеси в ретината на човешкото око. В процеса на развитие на патологията, окото променя структурата си и вече не е орган, който абсорбира светлината, а орган, който отразява светлината и това е пряк път към пълна слепота.
Полезни данни: Ретинният пигментоза е рядък, установената честота на диагностициране на тази патология е един случай на 5 хиляди души. В повечето случаи хората с такава диагноза са мъже, а първите прояви могат да бъдат забелязани както в юношеството, така и в зряла възраст. По-голямата част от пациентите с такова увреждане на ретината до 20-годишна възраст все още имат способността да четат, но тъй като патологията напредва на 45-годишна възраст, тя е напълно загубена.
Общата картина на заболяването е следната: пластът от пръчки и шишарки постепенно се разрушава, броят на ядрата на пигментните клетки нараства и се наблюдава тяхното въвеждане в ретината. Два от тези паралелни процеси водят до появата на пълен имунитет на ретината към светлинни сигнали, което лишава човек от зрението. На снимката на фундуса при пациенти с тази диагноза могат да се видят натрупвания на пигментна субстанция, които приличат на костни тела.
Пигментни отлагания във фундуса
В допълнение към обичайната форма на заболяването, лекарите разграничават няколко атипични форми на патология. Сред тях са:
Още 4 години след откриването и описанието на тази болест ясно се установява наследствената му природа. Всички параметри на патологичния процес (възраст на първите прояви, интензивност на развитието на симптомите, прогноза и др.) Зависят от типа на наследяваното заболяване.
Има три вида патологично наследяване:
Експертите са установили, че директната причина за развитието на ретинит пигментоза е мутация на няколко гена, свързани с синтеза и обмена на специфични протеини по време на развитието на плода в утробата. Най-голямата вероятност за прехвърляне на такава патология на детето е по време на брака между роднини, особено ако вече има случаи на подобна патология в семейната история на заболяването.
Заслужава да се отбележи, че развитието на патология не винаги се случи. Много често детето не се разболява, дори и да има натоварена наследствена история.
Забележка на лекаря: ако хората, които знаят за наличието на ретинит пигментоза, планират да имат дете, или ако здрави хора, които са имали тази патология в семейството имат подобна цел, тогава е необходимо да се консултирате с генетик. Специалистът ще определи прогнозата за вероятността от зрително увреждане на бъдещото поколение.
Когато болестта е в началните си стадии на развитие, може да няма никакви симптоми. Тъй като деструктивните процеси в прогреса на очите, състоянието на пациента също се променя. Основното оплакване при пигментоза на ретинита е намаляване на зрителната острота. Тъй като пръчката система е нарушена на първо място, така наречената нощна слепота настъпва - нарушение на адаптацията на окото в тъмното. Заслужава да се отбележи, че при ретинит от инвертен тип основният симптом е противоположен, а именно намаляване на дневната визия.
От медицинска гледна точка основните характеристики на тази патология са:
При деца, тази патология, в допълнение към нарушение на ориентацията през деня или през нощта, често е придружена от появата на главоболие и прекъсващата светлина мига пред очите ни.
Имайки предвид факта, че първите прояви на заболяването често се срещат още в детска възраст, диагнозата в ранните стадии е много трудна и става най-информативна и точна едва след достигане на 6-годишна възраст. Лекарите могат да направят такава диагноза според следните диагностични критерии:
За получаване на необходимата информация се провежда серия от тестове, основната от които се счита за електрофизиологично изследване.
В областта на борбата с тази патология все още се провеждат активни изследвания, но няма ефективни методи за борба с тях. Почти винаги се използва методът на електрическа или магнитна стимулация на ретината, който в комбинация с витамин А е предназначен да забави дегенеративните процеси в окото. Също така, лекарят може да предпише носенето на специални очила или филтри.
Наред с другите неща, хората с такава диагноза се съветват да се придържат към определена рамка в областта на заетостта - работата трябва да има минимални изисквания за очите.
Разработват се иновативни методи за справяне с този проблем. Една от тях е инсталирането на фотодиоден сензор с предавател на ретината, който предава картина на заобикалящия го свят на специални очила с приемно стъкло. Резултатът не може да се нарече пълно виждане, а човек, който е загубил способността си да вижда, е в състояние да разграничи области от светлина и тъмнина, както и очертанията на големи обекти. Работата в тази област продължава.
Наличието на пигмент на ретинит при пациент го прави уязвим за редица други очни заболявания. По този начин, наличието на тази диагноза увеличава риска от субкапсуларна задната катаракта, откритоъгълна глаукома, миопия, кератоконус и др. Като се има предвид вероятността от усложнения, болестта трябва да се третира недвусмислено.
Общата прогноза в дългосрочен план се характеризира като неблагоприятна, но при изпълнението на препоръките на лекарите е възможно значително да се забави прогресията на патологията. Появява се следната статистическа картина. Една четвърт от пациентите, въпреки постепенното влошаване на зрителните характеристики, през цялата трудова възраст запазват зрителната острота, което позволява четене. Редовното наблюдение от лекари при наличие на такава диагноза е необходимо условие.
Както вече споменахме, болестта е наследствена и не са разработени ефективни методи за неговата превенция.
Ретинит пигментоза е сериозно заболяване, което причинява слепота. И въпреки че няма метод за лечение, ако следвате всички медицински препоръки, можете значително да забавите процеса и да запазите зрителната функция възможно най-дълго.
http://lechenie-simptomy.ru/vsyo-o-pigmentnom-retiniteОбръщайки се към офталмолог за помощ, можете да чуете от него такава диагноза като ретинит пигментоза. Заболяването е наследствено. Той засяга ретината, което води до дистрофични промени в фоторецепторите и пигментните тъкани. Ако не обръщате достатъчно внимание на лечението, можете трайно да изгубите зрението си.
H35.5 Наследствена ретинална дистрофия.
Въз основа на факта, че пигментозата на ретинита се развива на генно ниво, учените идентифицират следните видове патология:
Ретинит пигментоза също се разделя на типично и атипично заболяване. Първата удари стик системата. Вторият е разделен на такива форми на болестта.:
Ретинит пигментоза е нарушение, наследено от всеки родител. Рискът от образуването му се увеличава, ако роднините сключат брак. Какво е ретинит пигментоза и неговите основни характеристики са описани тук:
Ретинит пигментоза е доста често срещано заболяване в сравнение с други наследствени патологии. Намира се при един човек от 4000. В този случай той е по-често срещан в Швейцария, отколкото в Русия. Полът не е основен фактор за развитието на пигментозен ретинит. Най-голямо влияние оказват възрастовите особености. Най-често патологията се открива във възрастови интервали от 20 до 30 години. По-рядко - при малки деца.
Пигментираният ретинит се характеризира с постепенно прогресиране на дистрофичните промени. Ретината обръща функцията си. В здраво състояние тя абсорбира светлината. Когато засяга болестта, тя започва отначало в малки количества, а след това всичко се отразява в големи количества. Това явление се дължи на наличието на генни мутации, които засягат метаболитния процес.
Ретинитът пигментоза най-често се проявява в юношеството. Доминиращата патология може да се прояви по-късно - в средна възраст или в напреднала възраст. Първоначално отклонението се проявява като дълготрайна адаптация на зрителните органи към условията на слабо осветление. С по-нататъшното развитие на заболяването симптомите му са както следва:
Тези признаци се появяват на етапи. Първият е следствие от следното. В същото време се забелязват такива симптоми.:
Поради мутации на гените, засегнати са очните съдове. В резултат на това - унищожаване на конуси, помътняване на лещата и изтъняване на склерата. Отокът на ретината, предизвикан от дегенерация на фоторецепторите, е често срещан. Поради такива промени човек може да бъде напълно сляп.
Ретинит пигментоза е диагноза, установена от наличието на определени дефекти в стъкловидното тяло. Много е трудно да се определят такива отклонения при малки деца, тъй като техните зрителни органи са все още в стадий на формиране. Само когато детето е на 6 години, лекарят може да направи точна диагноза. Той обаче разчита на резултатите от такива проучвания.:
Диагнозата се определя в съответствие с определението за такива явления като свиване на кръвоносните съдове, натрупване на костни тела, лоша адаптация към промени в светлината, намалено централно зрение и бланширане на зрителния нерв. Молекулярно-генетичните изследвания помагат за поставянето на окончателна диагноза и прогнозиране на последващия ход на пигментозата на ретинита.
Проучванията на пигментозата на ретинит продължават. Активно се развиват нови методи на лечение. Сред иновациите се открояват:
Това е, което очаква бъдещите пациенти с пигментозен ретинит.. В момента успехът на медицината при лечението на това наследствено заболяване е свързан с такива събития:
Също така предписана терапия, насочена към лечението на свързани заболявания. Противно на всички предприети мерки, лекарите не могат да гарантират дългосрочна положителна прогноза. Те обаче могат да спрат по-нататъшното развитие на болестта и да предотвратят образуването на възможни усложнения. Сред тях, глаукома, катаракта, кератоконус и други аномалии. Това се потвърждава от думите на офталмолога:
Предотвратяването на усложненията на пигментозата на ретинита се свежда до такива мерки:
Важно е да се забележат признаците на болестта навреме и да се потърси медицинска помощ. Само в този случай можете да запазите визията си.
http://vseproglaza.ru/bolezni/pigmentnyj-retinit/
Зрителните заболявания са чести. Ретината носи една от основните функции, отговорни за прожектирането на изображението. Болестите на ретината могат да бъдат придобити и наследени.
Една от патологиите на втория подвид е ретинит пигментоза (retinitis pigmentosa). Нека поговорим за формулировката, видовете и характеристиките на болестта, както и за методите за диагностика и лечение.
Ретинит пигментоза е генетично, бавно прогресиращо заболяване, характеризиращо се с дистрофия на очния пигмент епител. Заболяването се наследява изключително. Патологията се развива доста бавно, като променя директно структурата на окото. В резултат на това, без навременна диагностика и лечение на заболяването, човек може напълно да ослепи.
В процеса на промяна на структурата на органите на зрението, окото започва да отразява светлината, вместо да се абсорбира. Епителът на пигментния слой бързо се разрушава, причинявайки дистрофия на клетките и последващото им въвеждане в ретината на окото. Системата на органите на зрението престава да възприема сигналите на светлината. Приключва процеса на пълна загуба на зрението.
Заболяването не е често срещано явление и в повечето случаи се диагностицира през първите 10 години от живота. В случай на късно лечение на аномалията, на 45-годишна възраст пациентът почти напълно губи способността си да вижда.
Заболяването има много форми на проявление, свързани с генна мутация. Затова най-точната класификация се определя въз основа на механизма на предаване на генетично заболяване:
Ретинит пигментоза, в зависимост от засегнатите области на ретината и характера на прогресията на патологията, се разделя на форми.
Ретинитът е опасна болест с голям брой видове. Нека поговорим малко за всяка от тях.
Рядка форма на дегенерация на зрителната система, изразена в патологичното развитие на кръвоносните съдове на окото. Проявява се в детска или юношеска възраст. Когато късната диагноза провокира пълна загуба на зрението.
Заболяването протича от кървене от засегнатите съдове в задната стена на ретината. В резултат на това повишеният холестерол с течение на времето причинява отлепване на ретината.
Наследствена патологична деформация на органите на зрението, предавана на генно ниво. Резултатът от късно лечение е пълна слепота. Тя се изразява във всеки период от живота и напредва бързо.
Проявява се под формата на белезникав цвят, разположен на мястото на съдовете. В случай на късно лечение, има стабилна загуба на зрителната острота и развитие на вторична периваскуларна фиброза.
Проявява се в различни части на дъното на окото под формата на огнища в цветове от бяло до сиво. Придружени от намаляване на зрителната острота, подуване на нерва, кръвоизлив в съдовете на ретината.
Има вроден и придобит характер. Проявява се чрез образуване на рубцови и атрофични промени без възпаление. Придружен от мътност на стъкловидното тяло.
Той е типичен за пациенти с диагноза сифилис. Въздействието върху зрителната система пада върху етап 2-3 на заболяването. Хориоретинитът причинява оток на ретината на окото и нервите, кръвоизлив и помътняване на стъкловидното тяло.
Наблюдавано при пациенти с диагноза ХИВ. Изразява се в инфекциозния процес с бавно развитие. Усложнението може да бъде отлепване на ретината, предизвикано от напредъка на възпалителния фокус.
Причинени от грипни вируси, аденовирус и херпес. Изразява се в помътняване на ретината. Патологията се елиминира самостоятелно, възстановявайки способността за ясно възприемане на обектите. Съществува риск от рецидив на заболяването.
Характеризира се с лезии на ретината. Заболяването се дължи на въвеждането на пиогенни бактерии в пациента. Прогресирането на аномалията води до подуване на нерва на окото, замъгляване на стъкловидното тяло и панофталмит.
Ретинит пигментоза е основният фактор за неговата проява - наследствена предразположеност. Заболяването се предава на нивото на гените, чрез мутация на клетките по време на бременността от майката на плода. Рискът от развитие на бърза патология се увеличава няколко пъти при наличие на близки отношения между роднините.
Първичният стадий на развитие на ретинит пигментоза не се проявява в отклонения. С напредването на патологията се наблюдава промяна в състоянието на пациента.
Признаци за генетично заболяване на очната дистрофия са:
Често пациентите имат подуване на ретината, причинено от активно разрушаване и патологични промени в фоторецепторите.
Развитието на болестта при децата, в допълнение към нарушаването на способността да се вижда ясно обекта, често е придружено от болка в главата, капризно състояние, появата на светкавици пред очите му.
От гледна точка на лекарите, наследствената патология се проявява в следните симптоми:
За да се открие патологията на наследствената зрителна система, офталмологът първо провежда изследване на фундуса, за да идентифицира външни признаци на заболяването.
След това лекарят трябва да определи нивото на възприемане на цветовете и нюансите и да изчисли полето на видимост. За тази цел се извършват офталмоскопия и електроретинография. Диагностика на дефекти, които са се появили на дъното на окото, наличието на атрофия или оток на макулата се установява чрез ретинална флуоресцентна ангиография.
Процедурата FAG се провежда чрез въвеждане на оцветяващото лекарство на дъното на окото, с последващо наблюдение на процеса на неговото разпределение.
За окончателната диагноза на пигментозата на ретинит и картина на по-нататъшното развитие на заболяването се провежда молекулярно генетично изследване.
В лабораторията се диагностицира мутация на гени, характерни за 75-89% от видовете пигментиран ретинит. Някои форми на патология, слабо проучени досега, не могат да бъдат изследвани.
Усложненията на не-модерното лечение са много лоши. В повечето случаи, пациентите с пигментозен ретинит напълно губят способността си да виждат околните предмети и предмети, или губят едното си око. Заболяването води до отлепване на ретината, кръвоизлив и атрофия на окото.
Изследванията в областта на намирането на метода за отстраняване на пигментоза ретинит не спира. Няма недвусмислена процедура, способна напълно да елиминира развитието и прогресията на дегенерацията на органите на зрението. Терапевтичният метод е насочен към забавяне развитието на патологията.
Пациентите с това заболяване трябва да обръщат внимание на избора на трудова дейност, която не причинява стрес на зрителната система.
Ако има диагноза ретинит пигментоза, лекарят предписва лекарства, които могат да забавят развитието на патологията. За да направите това, на пациента се предписват витамини от групи А и Е, биодобавки, съдържащи никотинова киселина.
При наличие на оток на ретината се предписват диуретици. За фотокоагулацията на съдовете се предписват съдови фармакологични препарати. За повишаване на притока на кислород до органите на зрението се предписват вазодилататори.
Използва се при наличие на съпътстващи заболявания. Лазерна корекция се извършва при диагностика на катаракта. Имплантацията на ретината е една от възможностите за възстановяване на визията, използвани в напредналите световни клиники.
Разработват се следните методи, за да се отървете от перспективата за пълна загуба на зрението поради наличието на пигментозен ретинит:
С времето откритата патология ще забави процеса на дегенерация, което от своя страна ще спре бързата загуба на способността да се вижда и прогресирането на патологията.
Общата прогноза за пациенти с диагноза пигментоза на ретинит е много неблагоприятна. Като се има предвид, че болестта е наследена с генетичен материал и все още не е установен универсален метод на лечение, днес можем само да забавим този дегенеративен процес.
Трябва да носите очила, които предпазват очите от прекомерно излагане на ултравиолетови лъчи. Не прекалявайте очите си, посетете стаята за офталмология за планирано проучване и лекувайте съпътстващи заболявания навреме.
Ретинит пигментоза е сериозно заболяване, което не може да се лекува. В ръцете на пациента само забавя прогресията на патологията и удължава пълноценния жизнен стандарт и възприемането на света.
Ако вашето семейство вече е имало случаи на ретинит пигментоза, посетете офталмолог, той ще помогне навреме да открие и забави процеса на дегенерация на органите на зрението.
http://zdorovoeoko.ru/bolezni/pigmentnyj-retinit/